第9凝血因子 識別號 别名 F9 外部ID OMIM ：300746 MGI ：88384 HomoloGene ：106 GeneCards ：F9 相關疾病 thrombophilia, X-linked, due to factor 9 defect [ 1] RNA表达 模式查阅更多表达数据 直系同源 物種 人類 小鼠 Entrez Ensembl UniProt mRNA序列 蛋白序列 基因位置（UCSC） Chr X: 139.53 – 139.56 Mb Chr X: 59.04 – 59.08 Mb PubMed 查找[ 4] [ 5] 維基數據
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第九凝血因子 （INN :factor IX，酶學委員會編號3.4.21.22），也稱為克里斯馬斯因子 （英語：Christmas factor ），是一種幫助血液凝固的絲胺酸 蛋白酶 ，屬於肽酶家族S1。如果缺乏這種蛋白質就會導致B型血友病 （ 英语 ： hemophilia B ） [ 6]
第九凝血因子是一種血液凝固串級反應 中的酶原 。人體若是遺傳性缺乏或不足會導致出血性疾病 - B型血友病，治療這種疾病需要持續進行蛋白質替代療法。[ 7]
市面上流通的第九凝血因子是一種純化的蛋白質，透過基因重組DNA （主要為人類DNA）技術生產。[ 8] 生物製藥 產品。[ 9]
此藥物一般以藥粉形式存在，需要加入特定的溶劑進行稀釋後，再透過靜脈注射 方式給藥。[ 10]
此因子於1952年被發現，當時一個名為史蒂芬·克里斯馬斯 (Stephen Christmas) 的美國小男孩被發現缺乏這種因子，而出現血友病 。[ 11] 世界衛生組織基本藥物標準清單 之中。[ 12]
血液凝固與蛋白質C （ 英语 ： Protein C ） 第九凝血因子是一種酶原 ，一種無活性的前體 。[ 7] 信號肽 ，醣基化 ，然後被第十一a因子 （ 英语 ： factor XIa ） 第七a因子 （ 英语 ： factor VIIa ） 二硫化物 連接。[ 13] [ 14]
抗凝血酶 （ 英语 ： antithrombin ） 血栓 。[ 13]
在人類和小鼠 突變 所引起的表型，會隨著年齡的增長而發生變化。[ 15]
第七、第九和第十凝血因子均為絲氨酸蛋白酶家族的成員，其共同的結構域使其在催化凝血過程中發揮非常重要的作用。[ 16]
人類的第九凝血因子蛋白結構域架構，每個蛋白質結構域以一個彩色方塊表示
人類的第九凝血因子（F9）基因位於X染色體 的q27.1位置。 由於第九因子的基因位於X染色體 (Xq27.1-q27.2) 位置上，因此其功能喪失的突變是X連鎖隱性遺傳 ：男性比女性更常表现出这种疾病表型。在该基因中已发现至少534种致病突变。[ 17] 艾爾·大衛 （ 英语 ： Earl Davie ） 克隆 成功。[ 18]
波莉和茉莉 （ 英语 ： Polly and Molly ） 轉基因 克隆的多賽特綿羊 （ 英语 ： Poll Dorset ） 伊恩·威爾穆特 博士於1997年在羅斯林研究所 培育成功。[ 19]
缺乏第九凝血因子會導致B型血友病。目前已發現超過3,000種第九凝血因子的變異，其461個殘基 中有75%受到影響，[ 24] DNA 進行定序而確定，揭示出一個將半胱氨酸 變為絲氨酸 的突變。[ 25]
通常給藥後的副作用有注射部位疼痛、寒顫、刺痛、潮紅、頭痛 、噁心 或嘔吐 。嚴重的副作用有胸痛、呼吸困難及指尖發紺。罕見的副作用有嚴重過敏反應 。[ 26]
個體在懷孕期間，非有必要才能使用此藥物，應與醫師諮詢，經過權衡後再做決定。[ 26]
目前尚無關於哺乳期間使用第九凝血因子的臨床資料。使用前應諮詢醫師。[ 27]
使用本藥物時應謹慎，尤其對於肝病 患者、術後患者、腫瘤患者或有血栓或瀰漫性血管內凝血 風險的患者。應權衡使用的益處與這些併發症的風險。[ 8]
第九凝血因子經由重組DNA 及純化後而得，用於治療B型血友病。市售的配方有：
非那凝α (nonacog alfa，商品名稱Benefix）[ 28] 非那凝γ（nonacog gamma，商品名稱Rixubis（立速止））[ 20] albutrepenonacog alfa（商品名稱Idelvion（愛必凝））[ 29] eftrenonacog alfa（商品名稱Alprolix（愛普力克））[ 30] nonacog beta pegol（商品名稱Refixia（瑞菲克））[ 31] 重組第九凝血因子（商品名稱Benefix（賓凝適））[ 32] 重組第九凝血因子（商品名稱Idelvion)[ 33] 重組第九凝血因子 - F融合蛋白（商品名稱Alprolix)[ 34] 重組第九凝血因子（商品名稱Ixinity)[ 35] [ 36] 重組第九凝血因子（商品名稱Rebinyn)[ 37] 重組第九凝血因子（商品名稱Rixubis)[ 38] 人類第九凝血因子（商品名稱：Alphanine SD）[ 39] 第九凝血因子的一些罕見突變會導致凝血活性升高，而可能導致凝血疾病，例如深靜脈血栓 。這種功能突變造成蛋白質功能亢進，並與家族性早發血栓形成傾向 （ 英语 ： thrombophilia ） [ 40]
第九凝血因子缺乏症的治療方法是注射經由動物或動物細胞載體殖株而產生的純化第九凝血因子。對有遺傳性第九因子缺乏症，又接受手術的患者，使用傳明酸 可能有助於降低圍手術期 間的出血風險。[ 41]
第九凝血因子中突變的清單由歐洲血友病與相關疾病協會（European Association for Haemophilia and Allied Disorders，簡稱EAHAD） 編製和維護。[ 42]
本藥物已列入世界衛生組織基本藥物標準清單 之中。[ 12]
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