Ông sinh tại thành phốDetroit tiểu bangMichigan. Bố ông là nghệ sĩ sáo nổi tiếngCarmine Coppola khi đó đang biểu diễn cho Dàn nhạc giao hưởng Detroit, mẹ ông là một phụ nữÝ và Coppola là con thứ hai trong số 3 người con của nhà Coppola. Hai năm sau Carmine Coppola trở thành nghệ sĩ sáo chính cho Dàn nhạc giao hưởng NBC và cả gia đình chuyển đếnLong Island thuộc tiểu bangNew York nơi Francis sống phần lớn tuổi thơ của mình. Khi còn nhỏ Coppola bị bại liệt làm cậu thường xuyên phải ngồi yên một chỗ rất lâu, giúp Francis có thời gian thỏa mãn sự tưởng tượng của mình với việc sản xuất một nhà hát của những con rối tự làm. Sử dụng máy quay 8mm của ông Carmine, Francis bắt đầu tập quay phim khi cậu lên 10. Sau đó Coppola vào học ngành sân khấu tại trường Đại họcHofstra trước khi nhận bằng Thạc sĩ nghệ thuật chuyên ngành đạo diễn tại trường điện ảnh củaUCLA. Cũng tại đây Francis gặpJim Morrison, ca sĩ nổi tiếng và là người sáng tác nhạc cho bộ phimApocalypse Now sau này của ông.
Đầu thập niên 1960, Coppola bắt đầu sự nghiệp điện ảnh chuyên nghiệp với việc làm những bộ phim kinh phí thấp cùngRoger Corman và viết kịch bản phim. Tác phẩm điện ảnh đáng chú ý đầu tiên của ông là bộ phim kinh phí thấpDementia 13. Sau khi được làm bộ phim thực sự đầu tiênYou're a Big Boy Now, Coppola được đề nghị làm một phiên bản điện ảnh cho vở nhạc kịchBroadwayFinian's Rainbow. Nhà sản xuấtJack Warner bối rối trước hình ảnh người đạo diễn trẻ đầu tóc bù xù, để râu quai nón và ăn mặc kiểuhippie đã gần như bỏ mặc Coppola với bộ phim. Ông đã mang toàn bộ dàn diễn viên đến thung lũngNapa để quay phần lớn ngoại cảnh, nhưng những cảnh phim này lại quá nét tương phản với những cảnh được quay trong phim trường, vì vậy bộ phim nhìn có vẻ rời rạc. Phải giải quyết khó khăn này và phim ca nhạc khi đó cũng không còn ăn khách, kết quả cuối cùng của Coppola chỉ thành công phân nửa, tuy nhiên bộ phim cũng giúp nữ diễn viên chínhPetula Clark có được một đề cử giảiQuả cầu vàng choNữ diễn viên chính xuất sắc nhất.
Năm 1971, Coppola giành giảiOscar đầu tiên cho kịch bản của ông trong bộ phimPatton. Sau đó ông đã viết kịch bản và đạo diễn liền 2 bộ phim vào loại nổi tiếng nhất trong lịch sử điện ảnh làBố già (1972) vàBố già phần II (1974), hai bộ phim đã mang lại cho ông tới 4 giảiOscar gồm 2 giải biên kịch, 1 giải đạo diễn và 1 giải phim hay nhất.
Giữa 2 tập phimBố già, Coppola còn đạo diễn bộ phimThe Conversation, bộ phim được phát hành năm 1974 và cũng được đề cử giải OscarPhim hay nhất, Coppola trở thành một trong số rất ít đạo diễn có 2 phim cùng được đề cử giảiPhim hay nhất. Trong khi bộ phimBố già phần II của ông giành giải OscarPhim hay nhất thìThe Conversation cũng giành được giải thưởng danh giáCành cọ vàng (Palme d'Or) tạiLiên hoan phim Cannes năm 1974.
Trong thời gian này ông còn viết kịch bản cho bộ phim thất bại cả về mặt nghệ thuật và doanh thuAmerican Graffiti. Ông cũng đầu tư vào tạp chíCity Magazine của thành phốSan Francisco, thuê mới toàn bộ nhân viên, tuy nhiên tờ tạp chí không tồn tại được lâu và phải đóng cửa năm 1976[1].
Coppola thường làm việc với gia đình và họ hàng trong các bộ phim của mình. TrongBố già, hai con trai của Coppola đóng vai phụ trong cảnh đấu súng trên phố và đám tang của Don Corleone. Em gái ông,Talia Shire, thủ vaiConnie Corleone trong cả ba phần phimBố già, cháu gáiSofia Coppola của Coppola cũng tham gia trong 2 phần của bộ ba phim này. Bố ông, Carmine Coppola cũng viết phần lớn nhạc cho các phimBố già,Bố già phần II vàApocalypse Now.
Sau thành công của 2 phimBố già và phimThe Conversation, Coppola bắt đầu làm bộ phim vềchiến tranh Việt NamApocalypse Now. Trước khi khởi quay, Coppola đến gặp người thầy Roger Corman để xin ý kiến xem có nên quay bộ phim ởPhilippines không vì Corman rất quen với việc quay phim ở vùng này. Theo lời kể thì Corman đã khuyên Coppola "Đừng đi!". Việc làm bộ phim sau đó đã đi vào lịch sửHollywood như một trong những quá trình sản xuất gặp nhiều rủi ra và thất bại nhất với vô số trục trặc từbão nhiệt đới, khủng hoảng tâm lý, diễn viênMartin Sheen bị đau tim,Marlon Brando thì đóng phim với bộ dạng phì nộn vì không chuẩn bị trước (Coppola đã cố gắng che giấu việc này bằng cách quay Brando trong bóng tối). Việc sản xuất bộ phim bị đình trệ nhiều lần tới mức nó có biệt danhApocalypse When (dịch nghĩa: Bao giờ thì tận thế đây). Bộ phim sau đó được giới phê bình dành cho cả lời khen và lời chê khi cuối cùng nó cũng được phát hành năm1979, vì bộ phim này mà hãng phim mới thành lập của Coppola làAmerican Zoetrope gần như lâm vào cảnh phá sản.
Tuy nhiên, giống bộ phim nổi tiếngCông dân Kane (Citizen Kane), càng về sauApocalypse Now càng được đánh giá cao và được coi là một trong những kiệt tác của thời kỳ mới của Hollywood. Nhà phê bìnhRoger Ebert coi đây là một trong những bộ phim chân thực nhất về chiến tranh Việt Nam.
Với nhiều người,Apocalypse Now được coi là đỉnh cao sáng tạo của Coppola, sau đó ông gần như không thể tạo ra được tác phẩm nào bằng hoặc vượt qua bộ phim này về mặt nghệ thuật.
Sau đó, mãi đến năm1982 ông mới đạo diễn bộ phim tiếp theo, phim ca nhạcOne from the Heart. Không may cho Coppola bộ phim này lại là một thất bại lớn. Năm1986 Coppola cùngGeorge Lucas đạo diễn bộ phimCaptain Eo cho công viên chủ đề của hãngDisney, cho đến thời điểm đó thì đây là bộ phim đắt giá nhất tính theo phút.
Năm1990 Coppola hoàn thành phần cuối của bộ baBố già với tập phimBố già phần III, tuy thành công về mặt doanh thu nhưng bộ phim không được giới phê bình đánh giá cao như hai phần đầu. Một số nhà phê bình chỉ trích việc Coppola giao vai quan trọng con gái của Michael Corleone cho con gái ông làSofia Coppola thay vìWinona Ryder. Vai diễn của Sofia Coppola bị chỉ trích là nhạt nhẽo, sau đó cô đã từ bỏ nghiệp diễn viên và trở thành biên kịch và đạo diễn có tài.
Francis Coppola là chú ruột của nam diễn viênNicolas Cage. Cage đã phải dùng nghệ danh giấu đi họ Coppola của mình vì không muốn bị ảnh hưởng bởi cái họ nổi tiếng trong giới nghệ thuật.
George Lucas đã nói rằng chính Coppola là cảm hứng cho ông tạo ra nhân vậtHan Solo trong loạt phimChiến tranh giữa các vì sao.