| Амілоїдоз | |
|---|---|
 Мікроскопічна картина патологоанатомічного препарату дванадцятипалої кишки з розвинутим амілоїдозом | |
| Спеціальність | ендокринологія, кардіологія і гематологія  |
| Препарати | ацетилцистеїн[1], мелфалан[2], pomalidomided[2], леналідомід[2], bortezomib[2], дексаметазон[2], ixazomibd[2] і талідомід[2] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 5D00 |
| МКХ-10 | E85 |
| OMIM | 105210 |
| DiseasesDB | 633 |
| eMedicine | med/3377 |
| MeSH | D000686 |
 Amyloidosis уВікісховищі | |
Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) — хвороба порушеннябілкового обміну, що супроводжуються утворенням та відкладанням у тканинах специфічного глікопротеїну —амілоїда.
У розділі «[E70 E90] Розлади обміну речовин»[3] амілоїдоз поділяють так:
Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних зінфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз,бронхоектази,остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит,лімфогранулематоз,мієломна хвороба).
Рідше зустрічаєтьсяпервинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.
Привторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується упечінці,селезінці,наднирниках, особливо унирках. У хворого з характерними проявами основноїпатології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являєтьсяпротеїнурія.
Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнутинефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвиваєтьсяхронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.
При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються
Характерний великий щільний язик
Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно прибіопсії слизової оболонкиясен, язика.
Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеню процесу: якщо кількістьамілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється іамілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні. При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.
У селезінціамілоїд відкладається влімфатичних фолікулах або ж рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова селезінка). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу.
У ниркахамілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях імезангії клубочків, вбазальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими, біло-сірими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщеніамілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок.
У печінціамілоїд виявляється між зірчастимиретикуло-ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканиніпортальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і має вигляд «сальної».
У кишечникуамілоїд утворюється в ретикулярній стромі слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової, так і підслизової оболонок. При різко виразному амілоїдозі залозистий апарат кишок атрофується.
Амілоїдознадниркових залоз звичайно двобічний; амілоїд утворюється вкірковій речовині вздовж кровоносних судин.
У серці амілоїд виявляється підендокардом, у стромі та судинах міокарда, а також в епікарді вздовж вен. Накопичення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Серце стає дуже ущільненим,міокард набуває «сального» вигляду.
У скелетних м'язах, як і в міокарді, амілоїд утворюється вздовж міжм'язової сполучної тканини, в стінках судин і в нервах. Периваскулярно і периневрально нерідко утворюються масивні відкладення амілоїдної речовини. М'язи при цьому стають щільними, напівпрозорими.
У легенях амілоїд з'являється спочатку в стінках розгалужених легеневих артерій і вен, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд з'являється в міжальвеолярних перегородках.
У головному мозку при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять всенільних бляшках кори, судинах і оболонках.
Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним накопиченням амілоїду всосочках шкіри та їїретикулярному шарі, в стінках судин і по периферії сальних і потових залоз, що супроводжується руйнуванням еластичних волокон і різкою атрофієюепідерміса.
Амілоїдоз підшлункової залози має деякі особливості. Крім артерій цієї залози, зустрічається і амілоїдозострівців, що спостерігається вглибокій старості.
Амілоїдоз щитоподібної залози також своєрідний. Синтез амілоїду в стромі та судинах залози може бути проявом не тільки генералізованого амілоїдозу, але імедулярного раку залози (медулярний рак щитоподібної залози з амілоїдозом строми). Амілоїдоз строми зустрічається також у пухлинах ендокринних залоз іAPUD-системи (інсулома,карциноїд,феохромоцитома,хромофобна аденома гіпофізу,гіпернефроїдний рак), причому в утворенні APUD-амілоїду доведена участьепітеліальних пухлинних клітин.
 | Частина інформації в цій статтізастаріла. Ви можете допомогти,оновивши її. Можливо,сторінка обговорення містить зауваження щодо потрібних змін.(травень 2018) |
Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типухлорохіну (резохін, делагіл, хінгамін).
| Тематичні сайти | |
|---|---|
| Словники та енциклопедії | |
| Довідкові видання | |
| Нормативний контроль | BNE: XX532477 ·BNF: 121275003 ·Freebase: /m/02p29bx ·J9U: 987007294733505171 ·LCCN: sh85004724 ·NDL: 00569790 ·NKC: ph766109 |
