lungefibrose
Bildene er mikroskopibilder av lungevev. Bildet til venstre viser normalt lungevev med luftfylte hulrom (alveoler). Til høyre er det gjennomgående mye bindevev som skyldes fibrose.
Lungefibrose er dannelse avbindevev ilungevevet. Detfibrotiske vevet har ikke samme funksjon som det opprinnelige lungevevet. Lungene blir derfor mindre elastiske, og utvekslingen avoksygen ogkarbondioksid fungerer dårligere.
Faktaboks
- Også kjent som
engelskpulmonary fibrosis
Lungefibrose opptrer vanligvis som en følge av enbetennelse i lungevevet, enten i en liten del av den ene lungen, eller diffust i begge. Lokaliserte, fibrotiske forandringer kan for eksempel sees etter alvorligelungebetennelser ogtuberkulose.
Dersom det fibrotiske området er begrenset, vil det vanligvis ikke påvirke lungefunksjonen i nevneverdig grad. Dersom det dreier seg om en betennelse med diffus bindevevsdannelse i begge lungene, vil lungefunksjonen derimot kunne bli påvirket i betydelig grad. Disse tilstandene går under fellesbetegnelseninterstitielle lungesykdommer.
Symptomer
Åndenød (dyspné) og tørrhoste er de vanligste symptomene på de diffust utbredte betennelsestilstandene i lungene som gir opphav til lungefibrose. Følelsen av åndenød gjør seg først gjeldende ved fysiske anstrengelser.
Årsaker
Lungefibrose kan ha flere årsaker.
Pneumokoniose
Lungefibrose kan være forårsaket av eksponering for skadelige stoffer i yrkessammenheng, for eksempel steinstøv (silikose) eller asbest (asbestose). Denne typen lungesykdommer, som skyldes innånding av uorganisk materiale, kallespneumokonioser eller støvlungesykdommer. Inhalasjon av organisk materiale, som for eksempel soppelementer fra høy, kan også føre til betennelse i lungevevet med fibrosedannelse (hypersensitivitetspneumonitt).
Medikamenter
Ulike medikamenter kan gi opphav til betennelse med fibrosedannelse i lungene. Eksempler på slike medikamenter ercellegifter (metotreksat,bleomycin), hjertemedisin (amiodaron) ognitrofurantoin, som brukes mot urinveisinfeksjoner. Bruk av disse medikamentene vil kun unntaksvis føre til lungesykdom.
Bindevevssykdommer
Bindevevssykdommer, somsystemisk sklerose, kan i enkelte tilfeller ramme lungene og føre til fibroseutvikling. Pasienter med lungefibrose vil derfor alltid utredes med tanke på om de har en underliggende sykdom som kan føre til betennelse og bindevevsdannelse i lungevevet.
Idiopatisk
Ved mange av de interstitielle lungesykdommene er årsaken ukjent, også kaltidiopatisk. Dette gjelder tilstander somsarkoidose ogidiopatisk pulmonal fibrose, samt en rekke mer sjeldne tilstander.
Diagnose
I sykehistorien bør man kartlegge sykdomsutviklingen. I tillegg vil opplysninger vedrørende yrkeseksponering, medikamentbruk og andre sykdommer pasienten eventuelt lider av være svært viktig å få fram.
Lungefunksjonsprøver ogrøntgenbilder er avgjørende for å stille diagnosen interstitiell lungesykdom eller lungefibrose. Lungefunksjonsprøvene vil vise at lungevevet er mindre elastisk enn normalt og at gassvekslingen i lungene er redusert.
CT-undersøkelse av lungene er også av avgjørende betydning. CT-bildene kan av og til være så karakteristiske at man kan stille en spesifikk diagnose uten vevsprøve. Dette gjelder særlig vedidiopatisk pulmonal fibrose ogsarkoidose.
Vevsprøve fra lungene vil være av betydning for å skille de ulike interstitielle lungesykdommene fra hverandre. Slike prøver kan tas ved hjelp avbronkoskopi, eller vedtorakoskopi.
Behandling
Man kan ikke reversere den bindevevsdannelsen som allerede er skjedd i lungene. Behandlingen går derfor ut på å hindre videre utvikling av tilstanden. Dersom man mistenker yrkeseksponering eller medikamentbruk som årsak, er det viktig at eksponeringen opphører.
Behandling av andre, tilgrunnliggende sykdommer vil også kunne påvirke utviklingen av lungesykdommen i gunstig retning. Enkelte interstitielle lungesykdommer vil respondere godt på behandling medkortisonlignende medisiner. Dette gjelder blant annet sarkoidose. Idiopatisk pulmonal fibrose responderer dårlig på denne typen behandling, men det finnes andre typer medikamenter som bremser fibroseutviklingen ved denne sykdommen.
Oksygenbehandling benyttes ved langtkommen sykdom. Ved alvorlige former for lungefibrose kanlungetransplantasjon bli aktuelt.
Prognose
Prognosen vil avhenge av hvilken type interstitiell lungesykdom det dreier seg om og om det foreligger en tilgrunnliggende årsak man kan håndtere. Idiopatisk pulmonal fibrose regnes som en alvorlig tilstand der pasientene kan utviklerespirasjonssvikt ogpulmonal hypertensjon. Men også ved denne tilstanden vil sykdomsutviklingen variere betydelig fra pasient til pasient.
Les mer i Store norske leksikon
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.
