Bilirubin er et rødgult stoff som dannes ved nedbrytingen av gamlerøde blodceller. Ved nedbrytingen, som særlig finner sted imilten, spalteshemoglobinet i de røde blodcellene tiljern,globin (et protein) ogbilirubin.

Fritt bilirubin er giftig og uoppløselig, men i blodet bindes det straks til et blodprotein,albumin, som siden avgir bilirubin ileveren. I levercellene kobles hvert bilirubinmolekyl sammen med et karbohydratmolekyl. Dermed dannes det ugiftige, oppløselige forbindelser som kalles konjugert bilirubin. Konjugert bilirubin går deretter ut igallen, som utskilles fra leveren og ut itolvfingertarmen (duodenum). I tarmen omdannes bilirubinet tilsterkobilin, som gir avføringen dens brune farge.

Normalt balanseres produksjonen og utskillelsen av bilirubin opp mot hverandre, slik at bilirubinkonsentrasjonen i blodet holdes innenfor normalverdiene. Hvis denne likevekten forstyrres, slik at bilirubin hoper seg opp i blodet, vil det opptre gulsott når bilirubinkonsentrasjonen i blodet når omtrent 30millimol per liter.

Hemolyse vil si en økt nedbrytning av røde blodceller. Dersom denne nedbrytningen øker så mye at leveren ikke klarer å ta seg av det bilirubinet som tilføres med blodet, utvikles hemolytisk gulsott.

Ved hemolytisk gulsott blir avføringen mørkere fordi leveren skiller ut store mengder konjugert bilirubin. Bilirubin som leveren ikke kan omsette, hoper seg opp i blodet. Bilirubinet er bundet til albumin, som ikke kan passerenyrene. Derfor forandrer ikke urinen farge ved hemolytisk gulsott. Dette har praktisk betydning fordi man bare ved å inspisere urinen kan skille mellom hemolytisk gulsott og andre former for gulsott.

Hemolytisk gulsott forekommer ved forskjellige blodsykdommer hvor de røde blodcellenes levetid er nedsatt, og ved infeksjoner sommalaria oggul feber.

Videre sees hemolytisk gulsott ved den nå mer sjeldne tilstandenicterus neonatorum, hvorfosterets (og den nyfødtes) røde blodceller ødelegges avantistoffer fra moren. Dette kan skje hvis fosteret har enRhesus-positivblodtype, mens moren har en Rhesus-negativ blodtype.

Lett gulsott, som opptrer hos mange spedbarn et par dager etter fødselen, skyldes også hemolyse. Dette er imidlertid normalt og går over av seg selv.

Ved parenkymatøs gulsott er levercellenes (leverparenkymets) evne til å skille ut konjugert bilirubin i gallen nedsatt. Blant mange mulige årsaker kan nevnes smittsomme leverbetennelser (forskjellige former forhepatitt,Weils sykdom),forgiftninger,cirrhose (skrumplever) ogleverkreft.

Nedsatt eller opphørt utskillelse av bilirubin i tarmen medfører at avføringen blir lys eller helt avfarget (acholisk). Det konjugerte bilirubinet tvinges tilbake i blodet. Der bindes det til et liteglobin som kan passere nyrene. Utskilt bilirubin farger urinen mørk.