Srpasta anemija spada u grupu hemolitičkihanemija, odnosnohemoglobinopatija. Javlja se kod 0,3 do 1% zapadnoafričkih i američkih crnaca, a odlikuje se prisustvom abnormalnog tipahemoglobina – HbS (nastalog usled poremećaja sastava beta-lanaca) ueritrocitima.[1]
Hemoglobin S ima osobinu da, kada padne koncentracijakiseonika ukrvi (odnosnopH vrednostkrvi), se precipitira u vidu kristala (taktoida) ueritrocitima. To utiče naeritrocite koji dobijaju srpast izgled i postaju veoma podložnihemolizi. Ovaj proces je reverzibilan, što znači da seeritrociti vraćaju u prvobitno stanje kada se parcijalni pritisakkiseonika ukrvi poveća.
Bolesnici sa srpastom anemijom ulaze u začarani krug (circuluc vitiosus), gde nizak parcijalni pritisakkiseonika izaziva pojavu srpastih eritrocita (što dovodi do njihove lize – prskanja), a to izaziva još veći pad koncentracijekiseonika ukrvi i pojavuanemije. To dovodi dotromboza iinfarkta u raznim organima (koži,slezini,plućima,kostima,bubrezima), poremećaja ucirkulaciji inervnom sistemu, uvećavanjajetre,hipoksije,kardiogenog šoka, i u krajnjem slučaju do smrti pacijenta.[2]
Bolest se ne ispoljava odmah po rođenju, zbog prisustvahemoglobina F ueritrocitima. HbF ima zaštitnu ulogu jer sprečava taloženje HbS. Stoga, novorođenčad ne pokazuju znakove bolesti, sve dok sehemoglobin F ne zameni sahemoglobinom S, kada se počinju javljati prvi simptomi srpaste anemije.
Bolest ima hroničnu evoluciju, isprekidanu krizamabolova ihemolize, a većina bolesnika umire već u mladalačkom dobu. Smrt je izazvanainfekcijama,insuficijencijomsrca i drugih organa,hipoksijom i sl.
