| Mastocitoza | |
|---|---|
 | |
| Mikrografiski nalaz kod mastocitoze (nakon biopsije kože) | |
| Specijalnost | Onkologija,Hematologija |
| Klasifikacija i eksterni resursi | |
| ICD-10 | Q82.2,C96.2 |
| ICD-9 | 757.33,202.6 |
| ICD-O | 9741/3 |
| OMIM | 154800 |
| DiseasesDB | 7864 |
| eMedicine | derm/258med/1401 |
| MeSH | D008415 |
Mastocitoza je retko klonsko neoplastično oboljenje mastocita prouzrokovano malignim rastom i akumulacijom mastocita u jednom ili više tkiva i organa.[1][2]Svetska zdravstvena organizacija (SZO) je 2008. godine, u klasifikaciji tumora hematopoetskog i limfnog tkiva, mastocitozu svrstala u grupu mijeloproliferativnihneoplazmi. Bolest je podeljena na kožnu i sistemsku mastocitozu (SM), a potom je klasifikovana u zasebne podtipove.[3]
Simptomi oboljenja nastaju zbog mehaničke infiltracije i imunološke reakcije tela različitih tkiva oslobađenim proinflamatornim citokinima iz mastocita koji se gomilaju u tkivu kože i ponekad, u drugim delovima tela.[4]
Bolest se odlikuje veoma heterogenom kliničkom slikom, počev od kožnog oblika, koji može spontano da se povuče, do veoma agresivne neoplazme sa smrtnim ishodom.[5]
Oko 90% ljudi sa običnom mastocitozom i manje od 50% ljudi sa drugim oblicima mastocitoze imaju urtikariju pigmentoze - male, crvenkastosmeđe mrlje po celom telu, koje obično stvaraju urtike i crvenilo kada se protrljaju ili počešu.
Ređi oblici mastocitoze povezani su sa teškim poremećajem krvi (poput akutne leukemije, limfoma, hronične neutropenije ili mijeloproliferativnim poremećajem) ili sa teškom bolešću; leukemijom mastocita i agresivnom mastocitozom.
Uzrok mastocitoze je nepoznat. Tokom godina u organizmu obolele osobe nakuplja se sve više mastocita, koji dovode do postepenog razvoja kliničke slike praćene različitim simptomima, među kojima dominiraju bolovi u zglobovima i kostima, sklonost ka teškim alergijskim reakcijama, uključujući simptome nalikanafilaksi.[6] Zbog sve većeg nagomilavanja histamina u njihovom želucu može se razviti peptički ulkus (čir) i hronični proliv.
Manifestacije sistemske mastocitoze uključuju sledeće:
Objektivnim fizičkim pregled mogu se ustanoviti sledeće promena:
Dijagnoza bolesti može se postaviti ukoliko je zadovoljen jedan „major-veliki” i jedan „minor-mali” dijagnostički kriterijum, ili ako su ispunjena tri „minor” kriterijuma. „Major” kriterijum podrazumeva postojanje multifokalnih infiltrata mastocita u bioptatu koštane srži ili ekstrakutanih organa.[9]Četiri „minor” kriterijuma su:
Na osnovu toka bolesti, sistemski oblik mastocitoze deli se na; indolentni podtip i agresivni podtip SM. Agresivni oblik bolesti dijagnostikuje se ukoliko postoji bar jedan sistemski znak:
Lečenje mastocitoze zahteva primenu dve vrste antihistaminika: blokatore histaminskih H1 receptora i histaminskih H2 receptora, koji se koriste za lečenje peptičkih ulkusa.
Ako je mastocitoza povezana sa teškim, osnovnim poremećajem, lečenje je mnogo dugotrajnije i složenije, jer kod takvih bolesnika postoje brojne nedoumice. Naime iako je klasifikacijaSZO dala jasne dijagnostičke kriterijume SM, „sive zone” usled preklapanja podtipova bolesti i dalje postoje. Kod bolesnika sa takvim oblicima jako je teško proceniti kada i kod koga primeniti citoreduktivnu terapiju.[11]
Sistemski oblik mastocitoze (SM) za zasada se smatra neizlečivom bolešću, a terapijski pristup je individualan i zavisi od tipa oboljenja i ispoljenih simptoma.
Kod osoba sa indolentnim oblikom bolesti prevencija i lečenje simptoma i znakova koji su posledica degranulacije mastocita jedini su neophodni vid lečenja, a prognoza je dobra.
Kod agresivnog podtipa SM neophodna je primena citoreduktivne terapije, sa neizvesnim ishodom lečenja.[12]
