Миостатин
| Миостатин | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Псевдонимы | growth/differentiation factor 8MSTN | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Внешние ID | GeneCards:[1] | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 Информация в Викиданных | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Миостати́н (также известный какфактор роста и дифференцировки 8) —белок, который подавляет рост и дифференцировку мышечной ткани. Образуется в мышцах животных, затем выделяется в кровь, оказывая своё действие на мышцы за счёт связывания с рецепторами ACVR2B (activin type II receptor). У человека миостатин закодирован в гене MSTN.
Исследования на животных показывают, что блокирование действия миостатина приводит к значительному увеличению сухой мышечной массы с практически полным отсутствием жировой ткани.
Открытие
[править |править код]Ген, кодирующий миостатин, был обнаружен в 1997 генетиками Александрой Макпэрроной и Си-Джин Лином. Получив чистую линию мышей с неработающим геном миостатина, они доказали, что отсутствие гена миостатина вызывает значительное повышение мышечной массы. Аналогичные генетические аномалии встречаются у некоторых мясных пород коров, а также известны у малой английской борзой и человека.
Мутации
[править |править код]Миостатин активен в мышцах, используемых для движения (скелетные мышцы) до и после рождения. Это обычно ограничивает рост мышц, гарантируя, что мышцы не становятся слишком большими. Мутации, которые уменьшают производство миостатина, приводят к чрезмерно быстрому росту мышечной ткани. Люди с мутацией в обеих копиях гена MSTN (гомозиготы) имеют значительно увеличенную мышечную массу и силу. У людей с мутацией в одной копии гена MSTN (гетерозигот) также увеличена мышечная масса, но в меньшей степени.
В 2004 вГермании был обнаружен мальчик с мутацией в обеих копиях гена[1]. Он был значительно сильнее своих сверстников. У его матери есть мутация в одной копии гена. У американского мальчика, родившегося в 2005, Лиэма Хукстры[2], клиническая картина сходная, но её причина иная: его тело производит нормальное количество миостатина, но, поскольку его мускулатура более развита, чем у его ровесников, его доктор полагает, что его мышечные клетки нечувствительны к миостатину из-за дефекта миостатиновых рецепторов.
Биохимия
[править |править код]Человеческий миостатин состоит из двух идентичных субъединиц, каждая из которых состоит из 109 аминокислотных остатков. Его полная молекулярная масса составляет 25кДа. Белок синтезируется в неактивной форме. Для того, чтобы активировать белок,протеаза расщепляет NH2-концевую часть.
Клиническое исследование
[править |править код]Дальнейшее исследование миостатина может привести к открытию новых методов лечения мышечной дистрофии. Тем не менее, остается неясным, выгодно ли долгосрочное лечение мышечной дистрофии с использованием ингибиторов миостатина, поскольку истощение стволовых клеток мышц может ухудшить течение болезни на более поздних стадиях.[3]
Набройлерных цыплятах было доказано, что при приёмекреатина уровень миостатина понижается.[4]
Примечания
[править |править код]- ↑Myostatin Mutation Associated with Gross Muscle Hypertrophy in a ChildАрхивная копия от 9 марта 2016 наWayback Machine / N Engl J Med 2004;350:2682-8PMID 15215484 (англ.)
- ↑Associated Press (2007-05-30). "CTV.ca | Rare condition gives toddler super strengthАрхивная копия от 14 мая 2015 наWayback Machine". CTVglobemedia.
- ↑Дюшенна (–Гризингера) (прогрессирующая) мышечная дистрофия | Саратовский неврологический портал (неопр.). Дата обращения: 24 июня 2016.Архивировано 13 августа 2016 года.
- ↑Chen, J.; Wang, M.; Kong, Y.; Ma, H.; Zou, S. Comparison of the novel compounds creatine and pyruvateon lipid and protein metabolism in broiler chickens (англ.) // Animal : journal. — 2011. —Vol. 5,no. 7. —P. 1082—1089. —doi:10.1017/S1751731111000085. —PMID22440103.
Ссылки
[править |править код]- Myostatin-Related Muscle Hypertrophy / GeneReviews, 2013 (англ.)
- Double muscling in cattle due to mutations in the myostatin gene // Proc. Natl. Acad. Sci. USA, Vol. 94, pp. 12457–12461, November 1997 (англ.)
- Mutations in myostatin (GDF8) in Double-Muscled Belgian Blue and Piedmontese Cattle / Genome Res. 1997. 7: 910-915,doi:10.1101/gr.7.9.910 (англ.)
 | В другом языковом разделеесть более полная статьяMyostatin (англ.). Вы можете помочь проекту, расширив текущую статьюс помощью перевода |
 | У этой статьи есть несколько проблем,помогите их исправить:
Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником. |
- Страницы, использующие волшебные ссылки PMID
- Гены человека без указания номера хромосомы
- Википедия:Запросы на перевод с английского
- Википедия:Статьи без ссылок на источники с ноября 2012 года
- Википедия:Статьи без источников (тип: углеводы)
- Википедия:Статьи, достоверность которых требует проверки с ноября 2012 года
- Википедия:Статьи, достоверность которых требует проверки
- Википедия:Статьи с шаблонами недостатков по алфавиту
- Википедия:Статьи, достоверность которых требует проверки без пояснений в шаблоне
- Википедия:Плохой перевод с неуказанного языка с ноября 2012 года
- Википедия:Плохой перевод с неуказанного языка
- Википедия:Плохой перевод с ноября 2012 года
- Википедия:Плохой перевод
- Википедия:Статьи с проблемами в оформлении с ноября 2012 года
- Википедия:Статьи с проблемами в оформлении