Sir Arthur Conan Doyle s-a născut laEdinburgh, din părinți irlandezi care emigraseră înScoția. A fost trimis la Stonyhurst, o școală aiezuiților, la vârsta de 9 ani, deși când a absolvit-o în1875 el abandonase deja creștinismul pentru a deveni unagnostic. Din1876 până în1881 a studiat medicina laUniversitatea din Edinburgh, inclusiv o perioadă de practică petrecută laAston (acum parte a districtuluiBirmingham). După absolvire s-a angajat ca doctor pe un vas care se îndrepta spre coastaAfricii de Vest; în1882 și-a deschis un cabinet laPlymouth. Și-a luat doctoratul în 1885. Ducea lipsă de pacienți și își umplea timpul dintre două consultații scriind povestiri. Prima povestire a publicat-o înChambers's Edinburgh Journal înainte să împlinească 20 de ani.
Abia după ce și-a mutat cabinetul laSouthsea Doyle s-a dedicat cu seriozitate literaturii. Prima operă semnificativă a fostA Study in Scarlet [Un studiu în roșu] în care apărea pentru prima oarăSherlock Holmes, un erou inspirat de persoana luiJoseph Bell, un fost profesor al său de la universitate.Rudyard Kipling l-a felicitat pe Doyle pentru acest succes și l-a întrebat: „Oare e vorba de bătrânul meu prieten, Dr. Joe?”. În perioada cât Doyle a locuit la Southsea a contribuit la formareaPortsmouth Football Club, el fiind primul portar amator al acestei echipe.
În1885 s-a căsătorit cu Louise Hawkins, care suferea detuberculoză și a murit în1906. S-a recăsătorit cu Miss Jean Leckie în1907, cu care se întâlnise de fapt încă din1897 și de care se îndrăgostise. Dragostea pentru Jean a fost platonică între 1897-1907, în semn de fidelitate conjugală pentru prima lui soție. Doyle a avut în total cinci copii, doi cu prima soție (Mary si Kingsley), și trei cu a doua (Jean, Denis șiAdrian).
În1890 Doyle a obținut o diplomă în oftalmologie laViena; în1891 s-a mutat laLondra pentru a deschide un cabinet deoftalmologie. A avut astfel mai mult timp pentru scris dar în noiembrie 1891 îi scria mamei sale: „Mă gândesc să-i vin de hac lui Holmes... s-o închei odată pentru totdeauna cu el. De fapt el mă împiedică să mă concentrez asupra unor lucruri mai importante.” În decembrie1893 și-a pus planul în aplicare pentru a se dedica scrierii unor romane istorice, sacrificându-l pe Holmes într-o scenă în care acesta îl înfrunta peprofesorul Moriarty, dușmanul lui de moarte. Amândoi sar într-o cascadă și își găsesc sfârșitul în povestirea „Ultima problemă”. Publicul a reacționat însă prompt și Doyle a fost forțat să revină asupra deciziei sale. În povestirea „The Adventure of the Empty House”, Doyle a recurs la o explicație ingenioasă pentru a-l „reînvia” pe Holmes, și anume că doar Moriarty a murit, iar Holmes, care avea și alți dușmani, a preferat să o facă pe mortul. Sherlock Holmes este personajul principal în 56povestiri și patru romane a lui Doyle.
În ultima parte a vieții sale Doyle a fost atras despiritism în așa măsură că a scris un roman cuprofesorul Challenger pe această temă:Țara ceții. Un episod mai ciudat al acestei perioade l-a reprezentat publicarea cărțiiSosirea zânelor (1921): se pare că Doyle era convins de veridicitatea fotografiilor cu zâne dinbasmele Cottingley, surprinse de el în niște fotografii pe care le-a reprodus în carte, împreună cu teorii despre natura și existența zânelor și spiridușilor. Această carte a constituit motivul interzicerii înUniunea Sovietică a colecției sale de povestiriThe Adventures of Sherlock Holmes în1929, sub acuzația deocultism. Din fericire interdicția a durat scurtă vreme.
Doyle a fost prietenul magicianului americanHarry Houdini, un oponent de marcă al mișcării spiritiste. Deși Houdini insista asupra ideii că mediile spiritiste se folosesc de anumite trucuri, Doyle a fost convins că Houdini însuși posedă puteri supranaturale, o părere exprimată în cartea saGranița necunoscutului. Se pare că Houdini nu a reușit să-l convingă că folosea doar elemente de scamatorie, în fața unui public insuficient de antrenat ca să-și dea seama că era tras pe sfoară.
O statuie a fost ridicată în onoarea sa la Crowborough Cross înCrowborough,East Sussex,Anglia, unde Sir Arthur a trăit timp de 23 de ani. O statuie a luiSherlock Holmes poate fi văzută in Picardy Place,Edinburgh,Scoția, aproape de casa unde s-a născut Conan Doyle.