Objective: Thalassemias major are the most common autosomal recessive disorders; they are characterized by anomalies in the synthesis of the beta chains of hemoglobin and are often associated with varying degrees of craniofacial anomalies. The purpose of this study was to evaluate the craniofacial dimensions of β-thalassemia patients and to identify differences by comparing them to those of a control group.

Materials and methods: The study comprised 43 thalassemia major patients and 26 age- and sex- matched healthy control subjects. Anthropometric measurements were performed in six different craniofacial regions (head, face, nose, mouth, eyes, and ears); a total of 23 craniofacial variables were measured.

Results: Craniofacial measurements in the regions of the face, nose, lips and mouth, and ears in the thalassemia major patient group yielded statistically significant differences compared to those in the control group (p<0.05). However, no statistically significant differences were observed in the measurements of the head and eye regions.

Conclusion: The study increased our understanding of the craniofacial anatomy of thalassemia major patients and enabled us to obtain quantitative results.

Amaç: Talasemi major; otozomal resesif kalıtım paterni gösteren, hemoglobin beta zincirinin sentezinde bozukluklar ile karakterize ve genellikle değişen derecelerde kraniyofasiyal anomalilerin eşlik ettiği bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, talasemi major’ hastalarının kraniofasial boyutlarını değerlendirmek ve kontrol grubuna göre farklılıkları tespit etmektir.

Gereç ve yöntem: Çalışmamız; 43 Talasemi Major’lü hasta ve aynı yaş ve cinsiyet gruplarından eşleşme ile seçilen 26 sağlıklı kontrol üzerinde yapıldı. Antropometrik ölçümler altı farklı kraniofasiyal bölgeden (baş, yüz, burun, ağız, göz ve kulak bölgeleri) alındı ve toplam 23 ölçüm yapıldı.

Bulgular: Yüz, burun, ağız ve kulak bölgelerinde yapılan ölçümler açısından olgu ve kontrol grupları arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılıklar bulundu (p<0.05). Baş ve göz bölgesi ölçümleri bakımından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı(p>0,05).

Sonuç: Çalışmamız Talasemi major’lu olguların kraniofasiyal anatomisini anlamamızı ve kantitatif sonuçlar elde etmemizi sağlamıştır.

No conflict of interest was declared by the authors.