Meduloblastoma
Tomografia de um meduloblastoma em uma menina de 6 anos, causando hidrocefalia.
Especialidade	oncologia
Classificação e recursos externos
CID-11	XH8P29
CID-CID-O	9470/3,9503/3
OMIM	155255
DiseasesDB	31105
eMedicine	neuro/624ped/1396radio/434
MeSH	D008527
Leia o aviso médico

Meduloblastoma (do latimmedulla, núcleo e do gregoblasto, primitivo e-oma tumor) é umcâncer docerebelo, de crescimento rápido, pouco invasivo e mais comum em crianças. Se origina nas células neurológicas mais primitivas da medula do cerebelo.

É causado por mutações genéticas em genes no grupo WNT/Beta-catenina, na via SHH (Sonic hedgehog) ou em outros dois grupo de genes. Algumas síndromes genéticas raras, como asíndrome de Gorlin esíndrome de Turcot, aumentam o risco de desenvolver meduloblastoma. Mutações recorrentes nos genes CTNNB1, PTCH1, MLL2, SMARCA4, DDX3X, CTDNEP1, KDM6A e TBR1 foram identificadas em pacientes com meduloblastoma.^[1]

Os sintomas mais comum deste tumor estão associados a um aumento dapressão intracraniana são^[2]:

• Vômitos freqüentes e volumosos, especialmente na parte da manhã;
• Dor de cabeça, especialmente pela manhã;
• Náuseas e tontura,
• Perda da coordenação motora,
• Confusão mental,
• Alterações visuais, como visão dupla e movimentos oculares inusuais.

Histologicamente, o tumor é sólido, rosa cinzento e bem circunscrito. O tumor é muito celular, com muitas mitoses, pouco citoplasma e tem a tendência de formar aglomerados e rosetas.

Sua incidência anual é de 24,5 casos por cada 1 milhão de crianças. Representa cerca de 20% de todos os cânceres do sistema nervoso central em menores de 18 anos. Geralmente aparece em menores de 5 anos. A incidência aumentou nos últimos anos. Um terço dos meduloblastoma afetam adultos. É um pouco mais comum entre homens.^[3]

O tratamento consiste na remoçãocirúrgica do tumor, tanto quanto possível,radioterapia e, em seguida,quimioterapia (em crianças mais velhas e adultos). Esta combinação de terapias permite uma sobrevivência de 80% nos 5 anos após o diagnóstico. O prognóstico é melhor em crianças com mais de 3 anos e pior em adultos (60% de sobrevivência após 5 anos). Porém, efeitos colaterais do tratamento podem incluir comprometimento cognitivo, disturbios psiquiátricos, menor crescimento ósseo, perda auditiva ou doenças endócrinas.^[4]

• Câncer cerebral
• Tumor cerebral

Referências

• Oncologia

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