 | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | F01 |
|---|---|
| DSM-IV | 290.40 |
| DiseasesDB | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Otępienie naczyniopochodne,otępienie naczyniowe –otępienie spowodowane naczyniopochodnym uszkodzeniem mózgu. Jest to niejednorodna grupa zaburzeń, o różnej patogenezie i zróżnicowanym obrazie klinicznym. Może być spowodowane licznymi drobnymizawałami (udarami) kory mózgu lub struktur podkorowych mózgu, stąd określenieotępienia wielozawałowego (ang. multi-infarct dementia, MID). Należy tu również otępienie spowodowane pojedynczym udarem mózgu (otępienie poudarowe, ang.post-stroke dementia). Gdy uszkodzenie mózgu spowodowane jest nieprawidłowościami małych naczyń, na przykład w przebiegu wieloletniego, nieleczonegonadciśnienia tętniczego, ma postać rozlanego uszkodzenia istoty białej i określane jest jakoleukoencefalopatia podkorowa lub choroba Binswangera. Otępienie naczyniopochodne może współistnieć zchorobą Alzheimera, określane jest wówczas jakootępienie mieszane (ang.mixed dementia). W klasyfikacjiDSM-5 pojęcie otępienia naczyniowego zastąpiono terminemwiększego naczyniowego zaburzenia neuropoznawczego (ang.major vascular neurocognitive disorder). Stosuje się również szersze pojęcie naczyniowego upośledzenia funkcji poznawczych (ang.vascular cognitive impairment), obejmujące także konsekwencje naczyniowego uszkodzenia mózgu poprzedzające pełnoobjawowe otępienie.
Otępienie naczyniopochodne uważane jest za drugą, po otępieniu wchorobie Alzheimera, przyczynę otępień[1][2]. W Japonii otępienie naczyniowe jest najczęstszą przyczyną otępienia[3]. Częstość otępienia naczyniopochodnego szacuje się na 10–25% otępień[4]. Ponadto, patologia naczyniowa towarzyszy około 25% przypadków otępienia typu alzheimerowskiego[5].
Czynnikami ryzyka otępienia wielozawałowego są podeszły wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, miażdżycanaczyń wieńcowych, hipertriglicerydemia i hiperlipidemia[6].
Do czynników ryzyka wystąpienia otępienia poudarowego należą: rozległ udar półkuli dominującej, uszkodzenie lewej półkuli, zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej, cukrzyca, przebyte udary, podeszły wiek, niski poziom wykształcenia, rasa inna niż biała[7].
Rzadkie są genetycznie uwarunkowane postacie otępienia naczyniopochodnego. Należy tuCADASIL iangiopatie amyloidowe.
Pewne rozpoznanie można postawić jedynie na podstawie badania neuropatologicznego. Do rozpoznania klinicznego niezbędne jest stwierdzenie zespołu otępiennego i udokumentowanego naczyniowego uszkodzenia mózgu, oraz stwierdzenie czasowego związku między nimi. Pomocna w diagnostyce może byćskala Hachinskiego (ale nie może ona służyć do rozpoznawania otępienia naczyniowego).
W samym procesie diagnostyki zespołu otępiennego istotne jest, że niektóre testy (np.MMSE) służą do oceny otępienia w chorobie Alzheimera i mogą być nieprzydatne w diagnostyce innych postaci otępień, w tym naczyniopochodnego[4].
W diagnostyce różnicowej uwzględnia się inne postacie otępienia, przede wszystkim otępienia typu Alzheimera[4].
KlasyfikacjaICD-10 podaje następujące kryteria otępienia naczyniowego[8]:
ICD-10 wyróżnia otępienie naczyniowe o ostrym początku (F01.0), otępienie wielozawałowe (F01.1), otępienie naczyniowe podkorowe (F01.2), otępienie naczyniowe mieszane korowe i podkorowe (F01.3). Osobno koduje się otępienie atypowe lub mieszane w chorobie Alzheimera (F00.2, obejmujące otępienie mieszane typu alzheimerowskiego i naczyniowe).
W klasyfikacjiDSM-IV otępienie naczyniowe utożsamiane było z otępieniem wielozawałowym i podano następujące kryteria rozpoznania:
DSM-IV wyróżniała cztery postacie otępienia naczyniowego: z majaczeniem (290.41), z urojeniami (290.42), z nastrojem depresyjnym (290.43), niepowikłane (290.40). Dodatkowym wyróżnikiem, który mógł być stosowany do każdej z tych postaci, było zakłócenie zachowania (294.10). Zalecano kodowanie choroby naczyniowej mózgu na osi III klasyfikacji.
KlasyfikacjaDSM-5 podaje następujące kryteria większego naczyniowego zaburzenia neuropoznawczego[9]:
Rozpoznanie jest możliwe, gdy spełnione są kryteria kliniczne, natomiast nie są dostępne wyniki badań lub nie można stwierdzić związku między epizodem choroby naczyniowej a wystąpieniem zespołu objawów.
Rozpoznanie jest prawdopodobne, gdy stwierdzi się jedno z poniższych:
DSM-5 wyróżnia większe zaburzenia neuropoznawcze ze współistniejącymi zaburzeniami zachowania i większe naczyniowe zaburzenia neuropoznawcze bez współistniejących zaburzeń zachowania.
Kryteria National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) i Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences (AIREN) są wykorzystywane do celów badawczych i epidemiologicznych, pozwalają na rozpoznanie prawdopodobnego, możliwego i pewnego otępienia naczyniowego[10]. Aby rozpoznać prawdopodobne otępienie naczyniowe, muszą być spełnione wszystkie poniższe:
Rozpoznanie możliwego otępienia naczyniowego: obecność otępienia (kryterium 1) i ogniskowych objawów neurologicznych u pacjentów bez wyników badań obrazowych mózgu lub u których nie ma wyraźnego czasowego związku między otępieniem a udarem, lub u pacjentów z łagodnym początkiem objawów i zmiennym przebiegiem (z okresami plateau i polepszeń) zaburzeń poznawczych i obecną istotną klinicznie chorobą naczyń.
Rozpoznanie pewnego otępienia naczyniowego: (a) spełnione kryteria prawdopodobnego otępienia naczyniowego (b) dowody histopatologiczne na chorobę naczyniową uzyskane z biopsji lub w badaniu sekcyjnym (c) nieobecnośćsplątków neurofibrylarnych iblaszek neurytycznych w liczbie przekraczającej normę dla wieku (d) nieobecność innego klinicznego lub patologicznego stanu mogącego dawać objawy otępienne.
Autorzy kryteriów zalecają unikanie terminu otępienia mieszanego, w przypadkach w których spełnione są kryteria dla możliwego otępienia typu Alzheimera i są dowody kliniczne lub neuroobrazowe na chorobę naczyniową mózgu stosować termin choroba Alzheimera z chorobą naczyniową mózgu (ang. Alzheimer′s disease with cardiovascular disease).
Objawy różnią się w zależności od lokalizacji uszkodzeń mózgu. W otępieniu wielozawałowym początek zazwyczaj jest nagły, przebieg jest skokowy lub powoli postępujący. Otępienie wielozawałowe często spowodowane jest udarami płatów czołowych, wtedy w obrazie klinicznym dominują cechyzespołu czołowego. Zwykle stwierdza się ograniczenia funkcji wykonawczych, zaburzenia równowagi,labilność emocjonalną, objawy parkinsonowskie[11].
Objawom zespołu otępiennego towarzyszą korowe objawy ogniskowe w zależności od lokalizacji udaru. Brak tych objawów może świadczyć o otępieniu podkorowym, w którym zaburzenia pamięci i funkcji korowych są rzadkie i późne, dominują za to zaburzenia złożonych funkcji wykonawczych, uwagi i zachowania. Często obecne są wtedy objawy neurologiczne (zespoły:piramidowy, rzekomoopuszkowy,pozapiramidowy)[12].
Otępieniu poudarowemu często towarzyszy zespół depresyjny[11].
W otępieniu wielozawałowym stwierdza się uszkodzenia najczęściej w jądrach podkorowych, istocie białej płatów czołowych, wzgórzu, torebce wewnętrznej. W obrazie T2-zależnym wMRI mają wygląd hiperintensywnych zmian okołokomorowych (ang.periventricular white matter hyperintensities, PVH)[11]. Zmiany te nie są patognomoniczne dla otępienia naczyniowego, występują również u osób z otępieniem typu alzheimerowskiego i u osób zdrowych. W otępieniu naczyniowym mogą być bardziej charakterystyczne peryferyjne (głębokie) zmiany hiperintensywne (ang.deep white matter hyperintensities, dWMH)[13].
Zmiany naczyniowe w mózgu są nieodwracalne, postępowanie polega głównie na profilaktyce wtórnej chorób naczyniowych. Szczególnie istotne jest skuteczne leczenie nadciśnienia tętniczego. Pozostałymi potencjalnie modyfikowalnymi czynnikami ryzyka sącukrzyca,hiperlipidemia,miażdżyca,migotanie przedsionków, stan zapalny, palenie papierosów, nadużywanie alkoholu.
W objawowym leczeniu zaburzeń funkcji poznawczych pewne korzyści mogą dawaćinhibitory acetylocholinoesterazy imemantyna, natomiast w większości krajów jest to zastosowanie pozarejestracyjne[12]. Sugeruje się stosowanie mniejszych dawek inhibitorów acetylocholinoesterazy niż w leczeniu otępienia alzheimerowskiego[14].