Translated fromRussian1. Способ распространения ингибитора комплемента (CI1) для использования при лечении пациента: (i) страдающего с подозрением в наличии или имеющего риск развития комплемент-ассоциированного заболевания и (ii) нуждающегося в лечении с применением ингибитора комплемента, где способ включает:1. A method of distributing a complement inhibitor (CI1) for use in treating a patient: (i) suffering from a suspected or at risk of developing a complement-associated disease and (ii) in need of treatment using a complement inhibitor, where the method comprises:i) санкционированное распространение ингибитора комплемента для лечения данного пациента на основании подтверждения, что:i) authorized distribution of a complement inhibitor for the treatment of a given patient based on confirmation that:(a) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента является компетентным, чтобы понимать и оценивать информацию и принимать решения;(a) the patient, or official guardian, or representative of the patient is competent to understand and evaluate information and make decisions;(b) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил либо устное, либо письменное предупреждение, либо и то, и другое относительно риска побочных клинических реакций, связанных с прекращением применения ингибитора комплемента для лечения указанного заболевания; и(b) the patient, or the official guardian, or representative of the patient received either an oral or written warning, or both, regarding the risk of adverse clinical reactions associated with discontinuation of the complement inhibitor for the treatment of the disease; and(c) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента подтвердил получение данного предупреждения и дал согласие на данное лечение;(c) the patient, or the official guardian, or representative of the patient acknowledged receipt of this warning and consented to the treatment;ii) регистрацию с помощью машиночитаемого носителя базы данных, включающей информацию, что данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил и осознал данное предупреждение и дал согласие на данное лечение; иii) registering, using a machine-readable medium, a database that includes information that the given patient, or official guardian, or representative of the given patient received and realized this warning and consented to this treatment; andiii) после (i) и (ii), распространение данного ингибитора комплемента для использования в лечении данного пациента.iii) after (i) and (ii), the distribution of the given complement inhibitor for use in the treatment of this patient.2. Способ содействия соблюдению пациентом режима и схемы лечения для комплемент-ассоциированного заболевания с использованием ингибитора комплемента (CI1), включающий:2. A method for promoting patient compliance with a treatment regimen and regimen for a complement-associated disease using a complement inhibitor (CI1), the method comprising:i) уведомление данного пациента, или официального опекуна, или представителя данного пациента посредством либо устного, либо письменного предупреждения, либо и того, и другого о риске неблагоприятных клинических реакций, связанных с прекращением приема данного ингибитора комплемента при лечении указанного заболевания;i) notification of this patient, or official guardian, or representative of this patient through either an oral or written warning, or both, about the risk of adverse clinical reactions associated with stopping the use of this complement inhibitor in the treatment of this disease;ii) получение подтверждения о получении предупреждения и согласия на данное лечение от пациента, официального опекуна, или представителя данного пациента;ii) receipt of confirmation of a warning and consent to this treatment from the patient, official guardian, or representative of the patient;iii) регистрацию с помощью машиночитаемого носителя в базе данных информации о пациенте, где данная информация о пациенте включает то, что данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил данное предупреждение, осознал данное предупреждение и дал согласие на данное лечение; иiii) registration using a machine-readable medium in the patient information database, where this patient information includes the fact that this patient, or official guardian, or representative of this patient received this warning, realized this warning and agreed to this treatment; andiv) санкционированное распространение данного ингибитора комплемента для лечения данного пациента.iv) authorized distribution of a given complement inhibitor for the treatment of a given patient.3. Способ по любому из пп.1 и 2, где данное заболевание выбрано из группы, имеющей в своем составе: комплемент-ассоциированное воспалительное заболевание, ночную пароксизмальную гемоглобинурию (PNH), атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS), возрастную дегенерацию желтого пятна (AMD), ревматоидный артрит (RA), миастению гравис (MG), нейромиелит зрительного нерва (NMO), антифосфолипидный синдром с катастрофическим течением (CAPS), антифосфолипидный синдром (APS), сепсис, комплемент-ассоциированное заболевание легких, астму и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).3. The method according to any one of claims 1 and 2, where the disease is selected from the group consisting of: complement-associated inflammatory disease, nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), age-related macular degeneration (AMD), rheumatoid arthritis (RA), myasthenia gravis (MG), optic neuromyelitis (NMO), catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), antiphospholipid syndrome (APS), sepsis, complement-associated lung disease, asthma and chronic obstructive lung disease (COPD).4. Способ по любому из пп.1 и 2, где за данным пациентом проводится наблюдение для выявления неблагоприятных клинических реакций после прекращения приема данного ингибитора комплемента (CI1).4. The method according to any one of claims 1 and 2, where the patient is monitored to detect adverse clinical reactions after stopping the given complement inhibitor (CI1).5. Способ по п.4, где лечение данного пациента осуществляется посредством повторной инициации лечения данным ингибитором комплемента (CI1) или используется альтернативный способ лечения данных неблагоприятных клинических реакций, возникших после прекращения применения данного ингибитора комплемента (CI1).5. The method according to claim 4, where the treatment of this patient is carried out by re-initiating treatment with this complement inhibitor (CI1) or using an alternative method of treating these adverse clinical reactions that occur after the termination of the use of this complement inhibitor (CI1).6. Способ по п.5, где данный альтернативный способ лечения включает лечение с использованием другого ингибитора комплемента (CI2) или использование другого режима для того же самого ингибитора комплемента (CI1).6. The method according to claim 5, where the alternative treatment method includes treatment using a different complement inhibitor (CI2) or using a different regimen for the same complement inhibitor (CI1).7. Способ по п.5, где данный альтернативный способ лечения включает лечение с применением плазмы или органоспецифических поддерживающих средств или их комбинацию.7. The method according to claim 5, where this alternative treatment method includes treatment using plasma or organ-specific supportive agents, or a combination thereof.8. Способ по п.7, где данный способ лечения с использованием плазмы выбран из группы, имеющей в своем составе: плазмаферез, обменное переливание плазмы и вливание свежезамороженной плазмы.8. The method according to claim 7, where the given method of treatment using plasma is selected from the group comprising: plasmapheresis, exchange transfusion of plasma, and infusion of freshly frozen plasma.9. Способ по любому из пп.1 и 2, где данный ингибитор комплемента (CI1) представляет собой ингибитор белка комплемента С5.9. The method according to any one of claims 1 and 2, wherein said complement inhibitor (CI1) is a C5 complement protein inhibitor.10. Способ по п.9, где данный ингибитор комплемента (CI1) представляет собой антитело, распознающее С5, или его антиген-связывающий фрагмент.10. The method according to claim 9, where the complement inhibitor (CI1) is an antibody that recognizes C5, or its antigen-binding fragment.11. Способ по п.10, где данное антитело или его антиген-связывающий фрагмент представляет собой экулизумаб (Soliris®), пекселизумаб или биологически схожий эквивалент экулизумаба или пекселизумаба.11. The method of claim 10, wherein the antibody or antigen binding fragment thereof is eculizumab (Soliris®), pexelizumab or a biologically similar equivalent of eculizumab or pexelizumab.12. Способ по п.9, где данные неблагоприятные клинические реакции, связанные с прекращением приема, включают тромботическую микроангиопатию (ТМА) или ТМА-сопутствующие осложнения.12. The method according to claim 9, where these adverse clinical reactions associated with cessation of admission include thrombotic microangiopathy (TMA) or TMA-related complications.13. Способ по п.12, где данное ТМА-сопутствующее осложнение выбрано из группы, имеющей в своем составе: изменения психического состояния, судороги, стенокардию, затрудненное дыхание и тромбоз.13. The method according to item 12, where this TMA-related complication is selected from the group comprising: changes in mental state, convulsions, angina pectoris, shortness of breath and thrombosis.14. Способ по п.12, где данное ТМА-сопутствующее осложнение может быть выявлено путем сравнения двух или нескольких измерений лабораторного параметра, где указанный лабораторный параметр выбран из группы, имеющей в своем составе: число тромбоцитов, уровень креатинина сыворотки крови и уровень LDH сыворотки крови.14. The method according to item 12, where this TMA-related complication can be detected by comparing two or more measurements of the laboratory parameter, where the specified laboratory parameter is selected from the group consisting of: platelet count, serum creatinine level and serum LDH level blood.15. Способ по п.12, где ТМА-сопутствующее осложнение выявляется по15. The method according to item 12, where the TMA-related complication is detected byi) снижению на 25% или более числа тромбоцитов по сравнению с исходным уровнем или максимальным количеством тромбоцитов за время лечения;i) a decrease of 25% or more in platelet count compared to the baseline or maximum platelet count during treatment;ii) повышению на 25% или более уровня креатинина в сыворотке крови по сравнению с исходным уровнем или самым низким уровнем за время лечения; илиii) an increase of 25% or more in the level of serum creatinine compared with the initial level or the lowest level during treatment; oriii) повышению на 25% или более уровня LDH в сыворотке крови по сравнению с исходным уровнем или самым низким уровнем за время лечения.iii) an increase of 25% or more in the level of LDH in serum compared with the initial level or the lowest level during treatment.16. Способ создания базы данных пациентов с комплемент-ассоциированным заболеванием, включающий регистрацию с помощью машиночитаемого носителя базы данных, содержащую информацию о таких пациентах, которая включает информацию о том, что данные пациенты, официальные опекуны или представители данных пациентов получили или устное, или письменное, или и то и другое предупреждение о риске возникновения неблагоприятных клинических реакций, связанных с прекращением приема ингибитора комплемента при лечения данного заболевания.16. A method of creating a database of patients with a complement-associated disease, comprising registering, using a computer-readable medium, a database containing information about such patients, which includes information that these patients, official guardians, or representatives of these patients received either oral or written , or both a warning about the risk of adverse clinical reactions associated with stopping the use of a complement inhibitor in the treatment of this disease.17. Способ по п.16, где данное заболевание выбрано из группы, имеющей в своем составе: комплемент-ассоциированное воспалительное заболевание, ночную пароксизмальную гемоглобинурию (PNH), атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS), возрастную дегенерацию желтого пятна (AMD), ревматоидный артрит (RA), миастению гравис (MG), нейромиелит зрительного нерва (NMO), антифосфолипидный синдром с катастрофическим течением (CAPS), антифосфолипидный синдром (APS), сепсис, комплемент-ассоциированное заболевание легких, астму и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).17. The method according to clause 16, where the disease is selected from the group comprising: complement-associated inflammatory disease, nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), age-related macular degeneration (AMD), rheumatoid arthritis (RA), myasthenia gravis (MG), optic neuromyelitis (NMO), catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), antiphospholipid syndrome (APS), sepsis, complement-associated lung disease, asthma and chronic obstructive disease le FIR (COPD).18. Способ по п.16, где данная информация дополнительно содержит то, что данные пациенты, или официальные опекуны, или представители данных пациентов получили данное предупреждение и дали согласие на лечение данным ингибитором комплемента.18. The method according to clause 16, where this information further comprises the fact that these patients, or official guardians, or representatives of these patients received this warning and agreed to the treatment with this complement inhibitor.19. Способ по п.18, где данные пациенты получили данное предупреждение перед распределением данного ингибитора комплемента.19. The method according to p, where these patients received this warning before the distribution of this complement inhibitor.20. Способ по любому из пп.16-19, где данный ингибитор комплемента представляет собой ингибитор белка комплемента С5.20. The method according to any one of claims 16-19, wherein said complement inhibitor is a C5 complement protein inhibitor.21. Способ по п.20, где данный ингибитор комплемента представляет собой антитело, распознающее С5, или его антигенсвязывающий фрагмент.21. The method according to claim 20, where the complement inhibitor is an antibody that recognizes C5, or its antigennegative fragment.22. Способ по п.21, где данное антитело или его антигенсвязывающий фрагмент представляет собой экулизумаб (Soliris®), пекселизумаб или биологически схожий эквивалент экулизумаба или пекселизумаба.22. The method of claim 21, wherein the antibody or antigen binding fragment thereof is eculizumab (Soliris®), pexelizumab, or the biologically similar equivalent of eculizumab or pexelizumab.23. База данных пациентов, страдающих комплемент-ассоциированным заболеванием, созданная способом по любому из пп.1-22.23. A database of patients suffering from a complement-associated disease, created by the method according to any one of claims 1 to 22.24. Способ учета по меньшей мере одной неблагоприятной реакции для органов государственного регулирования, включающий изучение базы данных по п.23 для выявления информации о пациентах, имеющих комплемент-ассоциированное заболевание и испытавших, по меньшей мере, одну неблагоприятную клиническую реакцию после прекращения лечения ингибитором комплемента (CI1), и представление данной информации органу государственного регулирования.24. A method of accounting for at least one adverse reaction for regulatory authorities, comprising examining the database of claim 23 for identifying information about patients who have a complement-associated disease and have experienced at least one adverse clinical response after termination of treatment with a complement inhibitor (CI1), and the provision of this information to a regulatory authority.25. Способ распределения ингибитора комплемента (CI1) для лечения комплемент-ассоциированного заболевания, где, по меньшей мере, одна неблагоприятная клиническая реакция может произойти после прекращения лечения данным ингибитором комплемента, включающий:25. A method for distributing a complement inhibitor (CI1) for treating a complement-associated disease, wherein at least one adverse clinical reaction can occur after treatment with a given complement inhibitor is discontinued, the method comprising:i) получение от органа государственного регулирования разрешения на распространение данного ингибитора комплемента, причем данный орган государственного регулирования был предварительно оповещен о, по меньшей мере, одной потенциальной неблагоприятной клинической реакции; иi) obtaining permission from the regulatory authority to distribute the given inhibitor of complement, the regulatory authority being previously notified of at least one potential adverse clinical reaction; andii) предоставление данного ингибитора комплемента вместе с документом, содержащим предупреждение с информацией о, по меньшей мере, одной потенциально неблагоприятной клинической реакции, для распространителя, медицинского работника, имеющего право назначать рецептурный препарат, авторизованного фармацевта или пациента, имеющего данное заболевание, или официального опекуна, или представителя данного пациента.ii) providing this complement inhibitor, together with a document containing a warning about at least one potentially adverse clinical reaction, for the distributor, prescriber, authorized pharmacist or patient with the disease, or official guardian , or a representative of the patient.26. Способ лечения пациента ингибитором комплемента, где данный пациент: (i) страдает, имеет подозрение о наличии или имеет риск развития комплемент-ассоциированного заболевания и (ii) нуждается в лечении с применением ингибитора комплемента, где способ включает:26. A method of treating a patient with a complement inhibitor, wherein the patient: (i) suffers, is suspected of having, or has a risk of developing a complement-associated disease, and (ii) needs treatment with a complement inhibitor, where the method comprises:(a) предоставление данному пациенту, или официальному опекуну, или представителю данного пациента или устного, или письменного, или и того, и другого предупреждения о риске неблагоприятных клинических реакций, ассоциированных с прекращением приема ингибитора комплемента (CI1) для лечения данного заболевания;(a) providing this patient, or official guardian, or representative of the patient, either with an oral, written, or both warning of the risk of adverse clinical reactions associated with stopping the complement inhibitor (CI1) for the treatment of the disease;(b) регистрацию с помощью машиночитаемого носителя информации о том, что данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил и ясно осознал данное предупреждение; и(b) registering, using a machine-readable medium, that the patient, or official guardian, or representative of the patient has received and clearly understood this warning; and(с) после (а) и (b) прием данного ингибитора комплемента данным пациентом в количестве и с частотой, эффективными для лечения данного заболевания.(c) after (a) and (b) the intake of a given complement inhibitor by a given patient in an amount and frequency effective to treat the disease.27. Способ по любому из пп.24-26, где данное заболевание выбрано из группы, имеющей в своем составе: комплемент-ассоциированное воспалительное заболевание, ночную пароксизмальную гемоглобинурию (PNH), атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS), возрастную дегенерацию желтого пятна (AMD), ревматоидный артрит (RA), миастению гравис (MG), нейромиелит зрительного нерва (NMO), антифосфолипидный синдром с катастрофическим течением (CAPS), антифосфолипидный синдром (APS), сепсис, комплемент-ассоциированное заболевание легких, астму и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).27. The method according to any of paragraphs.24-26, where the disease is selected from the group consisting of: complement-associated inflammatory disease, nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), age-related macular degeneration (AMD), rheumatoid arthritis (RA), myasthenia gravis (MG), optic neuromyelitis (NMO), catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), antiphospholipid syndrome (APS), sepsis, complement-associated lung disease, asthma and chronic obstructive lung disease (COPD).28. Способ по любому из пп.24-26, где за данным пациентом ведется наблюдение для выявления неблагоприятных клинических реакций после прекращения приема ингибитора комплемента (CI1).28. The method according to any one of paragraphs.24-26, where this patient is monitored to identify adverse clinical reactions after stopping the use of a complement inhibitor (CI1).29. Способ по любому из пп.24-26, где лечение данного пациента осуществляется посредством возобновления терапии данным ингибитором комплемента (CI1) или применением альтернативного способа лечения данных неблагоприятных клинических реакций, возникших после прекращения применения данного ингибитора комплемента (CI1).29. The method according to any of paragraphs.24-26, where the treatment of this patient is carried out by resuming therapy with this complement inhibitor (CI1) or using an alternative method of treating these adverse clinical reactions that occur after the termination of the use of this complement inhibitor (CI1).30. Способ по п.29, где данный альтернативный способ лечения включает лечение с использованием другого ингибитора комплемента (CI2) или использование другого режима для того же самого ингибитора комплемента (CI1).30. The method according to clause 29, where this alternative treatment method includes treatment using a different complement inhibitor (CI2) or using a different regimen for the same complement inhibitor (CI1).31. Способ по п.29, где данный альтернативный способ лечения включает лечение с применением плазмы или органоспецифических поддерживающих средств или любую их комбинацию.31. The method according to clause 29, where this alternative treatment method includes treatment using plasma or organ-specific supportive agents, or any combination thereof.32. Способ по п.31, где данный способ лечения с использованием плазмы выбран из группы, имеющей в своем составе: плазмаферез, обменное переливание плазмы и вливание свежезамороженной плазмы.32. The method according to p, where this method of treatment using plasma is selected from the group consisting of: plasmapheresis, exchange transfusion of plasma and an infusion of freshly frozen plasma.33. Способ лечения пациента, страдающего комплемент-ассоциированным заболеванием и прервавшего прием ингибитора комплемента (CI1), включающий:33. A method of treating a patient suffering from a complement-associated disease and interrupting the administration of a complement inhibitor (CI1), comprising:(a) после прекращения приема ингибитора комплемента наблюдение пациента для выявления наличия, по меньшей мере, одной неблагоприятной клинической реакции, связанной с прекращением данного лечения; и(a) after discontinuation of the complement inhibitor, monitoring the patient to detect the presence of at least one adverse clinical response associated with discontinuation of the treatment; and(b) при наличии данной неблагоприятной клинической реакции: (i) введение в организм пациента терапевтически эффективного количества данного ингибитора комплемента (CI1); (ii) введение в организм пациента терапевтически эффективного количества другого ингибитора комплемента (CI2); (iii) назначение данному пациенту терапии с использованием плазмы; (iv) применение органоспецифических поддерживающих средств; или (v) любая комбинация из перечисленного выше.(b) in the presence of this adverse clinical reaction: (i) introducing into the patient's body a therapeutically effective amount of this complement inhibitor (CI1); (ii) introducing into the patient's body a therapeutically effective amount of another complement inhibitor (CI2); (iii) administering plasma therapy to the patient; (iv) the use of organ-specific supportive agents; or (v) any combination of the above.34. Способ предупреждения пациента, страдающего комплемент-ассоциированным заболеванием и которому предписан ингибитор комплемента (CI1), о риске возникновения неблагоприятной клинической реакции, если данный пациент прервет лечение названным ингибитором комплемента, включающий размещение письменного предупреждения на этикетке упаковки или листовке-вкладыше в упаковке названного ингибитора комплемента.34. A method for preventing a patient suffering from a complement-associated disease and who is prescribed a complement inhibitor (CI1) about the risk of an adverse clinical reaction if the patient interrupts treatment with the named complement inhibitor, including placing a written warning on the package label or package leaflet in the package named complement inhibitor.35. Способ по любому из пп.33-34, где данное заболевание выбрано из группы, имеющей в своем составе: комплемент-ассоциированное воспалительное заболевание, ночную пароксизмальную гемоглобинурию (PNH), атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS), возрастную дегенерацию желтого пятна (AMD), ревматоидный артрит (RA), миастению гравис (MG), нейромиелит зрительного нерва (NMO), антифосфолипидный синдром с катастрофическим течением (CAPS), антифосфолипидный синдром (APS), сепсис, комплемент-ассоциированное заболевание легких, астму и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).35. The method according to any one of claims 33-34, wherein the disease is selected from the group consisting of: complement-associated inflammatory disease, nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), age-related macular degeneration (AMD), rheumatoid arthritis (RA), myasthenia gravis (MG), optic neuromyelitis (NMO), catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), antiphospholipid syndrome (APS), sepsis, complement-associated lung disease, asthma and chronic obstructive lung disease (COPD).36. Способ по любому из пп.24-26, 33-34, где данный ингибитор комплемента (CI1) представляет собой ингибитор белка комплемента С5.36. The method according to any one of paragraphs.24-26, 33-34, where the complement inhibitor (CI1) is a complement protein inhibitor C5.37. Способ по п.36, где данный ингибитор комплемента (CI1) представляет собой антитело, распознающее С5, или его антигенсвязывающий фрагмент.37. The method according to clause 36, where the complement inhibitor (CI1) is an antibody that recognizes C5, or its antigennegative fragment.38. Способ по п.37, где данное антитело или его антигенсвязывающий фрагмент представляет собой экулизумаб (Soliris®), пекселизумаб или биологически схожий эквивалент экулизумаба или пекселизумаба.38. The method of claim 37, wherein the antibody or antigen binding fragment thereof is eculizumab (Soliris®), pexelizumab, or the biologically similar equivalent of eculizumab or pexelizumab.39. Способ по п.36, где данные неблагоприятные клинические реакции, связанные с прекращением данной терапии, включают тромботическую микроангиопатию (ТМА) или ТМА-сопутствующее осложнение.39. The method according to clause 36, where these adverse clinical reactions associated with the termination of this therapy include thrombotic microangiopathy (TMA) or TMA-related complication.40. Способ по п.39, где данное ТМА-сопутствующее осложнение выбрано из группы, имеющей в своем составе: изменения психического состояния, судороги, стенокардию, затрудненное дыхание и тромбоз.40. The method according to § 39, where the TMA-related complication is selected from the group comprising: changes in mental state, convulsions, angina pectoris, shortness of breath and thrombosis.41. Способ по п.39, где данное ТМА-сопутствующее осложнение может выявляется путем сравнения двух или нескольких измерений лабораторного параметра, лабораторного параметра, выбранного из группы, имеющей в своем составе: число тромбоцитов, уровень креатинина сыворотки крови и уровень LDH сыворотки крови.41. The method according to § 39, where the TMA-related complication can be detected by comparing two or more measurements of a laboratory parameter, a laboratory parameter selected from the group consisting of: platelet count, serum creatinine level and serum LDH level.42. Способ по п.41, где данное ТМА-сопутствующее осложнение выявляется по:42. The method according to paragraph 41, where this TMA-related complication is detected by:i) понижению на 25% или более числа тромбоцитов по сравнению с исходным уровнем или максимальным количеством тромбоцитов за время лечения;i) a decrease of 25% or more in platelet count compared to baseline or maximum platelet count during treatment;ii) повышению на 25% или более уровня креатинина в сыворотке крови по сравнению с исходным уровнем или самым низким уровнем за время лечения; илиii) an increase of 25% or more in the level of serum creatinine compared with the initial level or the lowest level during treatment; oriii) повышению на 25% или более уровня LDH в сыворотке крови по сравнению с исходным уровнем или самым низким уровнем за время лечения.iii) an increase of 25% or more in the level of LDH in serum compared with the initial level or the lowest level during treatment.43. Способ распределения ингибитора комплемента (CI1) для использования при лечении пациента: (i) страдающего с подозрением в наличии или имеющего риск развития комплемент-ассоциированного заболевания и (ii) нуждающегося в лечении с применением ингибитора комплемента, где способ включает:43. A method for distributing a complement inhibitor (CI1) for use in treating a patient: (i) suffering from a suspected or at risk of developing a complement-associated disease and (ii) in need of treatment using a complement inhibitor, where the method comprises:i) санкционированное распространение ингибитора комплемента для лечения данного пациента на основании подтверждения, что:i) authorized distribution of a complement inhibitor for the treatment of a given patient based on confirmation that:(a) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента является компетентным, чтобы понимать и оценивать информацию и принимать решения;(a) the patient, or official guardian, or representative of the patient is competent to understand and evaluate information and make decisions;(b) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил либо устное, либо письменное предупреждение, либо и то, и другое относительно риска побочных клинических реакций, связанных с прекращением применения ингибитора комплемента для лечения указанного заболевания; и(b) the patient, or the official guardian, or representative of the patient received either an oral or written warning, or both, regarding the risk of adverse clinical reactions associated with discontinuation of the complement inhibitor for the treatment of the disease; and(c) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента подтвердил получение данного предупреждения и дал согласие на данное лечение;(c) the patient, or the official guardian, or representative of the patient acknowledged receipt of this warning and consented to the treatment;ii) регистрацию с помощью машиночитаемого носителя базы данных, включающей информацию, что данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил и осознал данное предупреждение и дал согласие на данное лечение; иii) registering, using a machine-readable medium, a database that includes information that the given patient, or official guardian, or representative of the given patient received and realized this warning and consented to this treatment; andiii) после (i) и (ii) распространение данного ингибитора комплемента для использования при лечении данного пациента.iii) after (i) and (ii) the distribution of the given complement inhibitor for use in the treatment of this patient.44. Способ создания базы данных практикующих врачей и аптек, которые будут распространять ингибитор комплемента (CI1) для использования при лечении комплемент-ассоциированного заболевания, включающий регистрацию посредством машиночитаемого носителя базы данных, содержащей информацию о том, что данные практикующие врачи или аптеки получили и осознали данное предупреждение о риске неблагоприятных клинических реакций, связанных с прекращением использования ингибитора комплемента для лечения данного заболевания, и дали согласие предоставить данное предупреждение пациенту, имеющему данное заболевание, или официальному опекуну, или представителю данного пациента.44. A method of creating a database of practitioners and pharmacies that will distribute a complement inhibitor (CI1) for use in treating a complement-associated disease, comprising registering, using a machine-readable medium, a database containing information that these practitioners or pharmacies have received and understood this warning about the risk of adverse clinical reactions associated with discontinuation of the use of the complement inhibitor for the treatment of this disease, and agreed Give this warning to the patient who has the disease, or to the official guardian, or representative of the patient.45. Способ по любому из пп.43-44, где данное заболевание выбрано из группы, имеющей в своем составе: комплемент-ассоциированное воспалительное заболевание, ночную пароксизмальную гемоглобинурию (PNH), атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS), возрастную дегенерацию желтого пятна (AMD), ревматоидный артрит (RA), миастению гравис (MG), нейромиелит зрительного нерва (NMO), антифосфолипидный синдром с катастрофическим течением (CAPS), антифосфолипидный синдром (APS), сепсис, комплемент-ассоциированное заболевание легких, астму и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).45. The method according to any one of claims 43-44, wherein the disease is selected from the group consisting of: complement-associated inflammatory disease, nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), age-related macular degeneration (AMD), rheumatoid arthritis (RA), myasthenia gravis (MG), optic neuromyelitis (NMO), catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), antiphospholipid syndrome (APS), sepsis, complement-associated lung disease, asthma and chronic obstructive lung disease (COPD).46. База данных практикующих врачей и аптек, созданная способом по п.44.46. A database of medical practitioners and pharmacies created by the method according to item 44.47. Система распространения ингибитора комплемента (CI1) для использования в лечении пациента: (i) страдающего с подозрением в наличии или имеющего риск развития комплемент-ассоциированного заболевания и (ii) нуждающегося в лечении с применением ингибитора комплемента, включающая:47. A complement inhibitor distribution system (CI1) for use in treating a patient: (i) suffering from a suspected or at risk of developing a complement-associated disease and (ii) in need of treatment with a complement inhibitor, including:накопительное устройство или устройство хранения данных для хранения информации о пациенте и о том, была ли выполнена инструкции по распространению данного ингибитора комплемента; иa storage device or data storage device for storing information about the patient and whether the instructions for distributing the given complement inhibitor have been followed; andустройство обработки данных, настроенное на выполнение данной инструкции, где по данной инструкции данное устройство обработки данных должно осуществлять следующие этапы:a data processing device configured to follow this instruction, where according to this instruction this data processing device must perform the following steps:i) поиск в накопительном устройстве или устройстве для хранения данных подтверждения того, что:i) searching in a storage device or data storage device for confirmation that:(a) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента находится в состоянии понимать и оценивать информацию и принимать решения;(a) this patient, or official guardian, or representative of this patient is able to understand and evaluate information and make decisions;(b) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента получил либо устное, либо письменное предупреждение, либо и то, и другое о риске развития неблагоприятных клинических реакций, связанных с прекращением приема данного ингибитора комплемента для лечения данного заболевания; и(b) the given patient, or official guardian, or representative of the given patient received either an oral or written warning, or both, about the risk of developing adverse clinical reactions associated with stopping the use of this complement inhibitor to treat this disease; and(c) данный пациент, или официальный опекун, или представитель данного пациента подтвердил получение данного предупреждения и дал согласие на данное лечение;(c) the patient, or the official guardian, or representative of the patient acknowledged receipt of this warning and consented to the treatment;ii) при условии получения подтверждения на этапе i), санкционированная выдача данного ингибитора комплемента для лечения данного пациента.ii) subject to confirmation in step i), authorized issuance of the given complement inhibitor for the treatment of the patient.48. Система по п.47, дополнительно включающая:48. The system of claim 47, further comprising:iii) регистрацию данной выдачи ингибитора комплемента с помощью накопительного устройства или устройства хранения информации.iii) the registration of this issue of the complement inhibitor using a storage device or storage device.49. Система по п.47, где данное заболевание выбрано из группы, имеющей в своем составе: комплемент-ассоциированное воспалительное заболевание, ночную пароксизмальную гемоглобинурию (PNH), атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS), возрастную дегенерацию желтого пятна (AMD), ревматоидный артрит (RA), миастению гравис (MG), нейромиелит зрительного нерва (NMO), антифосфолипидный синдром с катастрофическим течением (CAPS), антифосфолипидный синдром (APS), сепсис, комплемент-ассоциированное заболевание легких, астму и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).49. The system of claim 47, wherein the disease is selected from the group consisting of: complement-associated inflammatory disease, nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), age-related macular degeneration (AMD), rheumatoid arthritis (RA), myasthenia gravis (MG), optic neuromyelitis (NMO), catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), antiphospholipid syndrome (APS), sepsis, complement-associated lung disease, asthma and chronic obstructive disease l mild (COPD).50. Система по п.47, где информация, хранящаяся в накопительном устройстве или устройстве хранения данных, дополнительно включает информацию, касающуюся прекращения данным пациентом приема данного ингибитора комплемента (CI1), и что производится наблюдение данного пациента на предмет выявления неблагоприятных клинических реакций после данного прекращения приема.50. The system according to clause 47, where the information stored in the storage device or data storage device further includes information regarding the termination of the given complement inhibitor (CI1) by the patient and that the patient is being monitored for adverse clinical reactions after this stop taking.51. Система по п.47, где информация, хранящаяся в накопительном устройстве или устройстве хранения данных, дополнительно включает информацию о том, что данный пациент получает лечение путем повторной инициации приема данного ингибитора комплемента (CI1) или альтернативной терапии для лечения данных неблагоприятных клинических реакций после прекращения приема данного ингибитора комплемента (CI1).51. The system of claim 47, wherein the information stored in the storage device or data storage device further includes information that the patient is receiving treatment by re-initiating the administration of the given complement inhibitor (CI1) or alternative therapy for treating these adverse clinical reactions upon discontinuation of this complement inhibitor (CI1).52. Система по п.51, где данный альтернативный способ лечения включает лечение с использованием другого ингибитора комплемента (CI2) или использование другого режима для того же самого ингибитора комплемента (CI1).52. The system of claim 51, wherein the alternative treatment includes treatment using a different complement inhibitor (CI2) or using a different regimen for the same complement inhibitor (CI1).53. Система по п.51, где данный альтернативный способ лечения включает лечение с применением плазмы или органоспецифических поддерживающих средств, или любую их комбинацию.53. The system of claim 51, wherein the alternative treatment method comprises treatment using plasma or organ-specific supportive agents, or any combination thereof.54. Система по п.53, где данный способ лечения с использованием плазмы выбран из группы, имеющей в своем составе: плазмаферез, обменное переливание плазмы и вливание свежезамороженной плазмы.54. The system of claim 53, wherein the plasma treatment method is selected from the group consisting of: plasmapheresis, exchange plasma transfusion, and infusion of freshly frozen plasma.55. Система по любому из пп.47-54, где данный ингибитор комплемента (CI1) представляет собой ингибитор белка комплемента С5.55. The system according to any one of claims 47-54, wherein said complement inhibitor (CI1) is a C5 complement protein inhibitor.56. Система по п.55, где данный ингибитор комплемента (CI1) представляет собой антитело, распознающее С5, или его антигенсвязывающий фрагмент.56. The system of claim 55, wherein the complement inhibitor (CI1) is an antibody that recognizes C5, or an antigen-binding fragment thereof.57. Система по п.56, где данное антитело или его антигенсвязывающий фрагмент представляет собой экулизумаб (Soliris®), пекселизумаб или биологически схожий эквивалент экулизумаба или пекселизумаба.57. The system of claim 56, wherein the antibody or antigen binding fragment thereof is eculizumab (Soliris®), pexelizumab, or the biologically similar equivalent of eculizumab or pexelizumab.58. Система по п.55, где данные неблагоприятные клинические реакции, связанные с прекращением приема, включают тромботическую микроангиопатию (ТМА) или ТМА-сопутствующие осложнения.58. The system of claim 55, wherein these adverse clinical reactions associated with discontinuation include thrombotic microangiopathy (TMA) or TMA-related complications.59. Система по п.58, где данное ТМА-сопутствующее осложнение выбрано из группы, имеющей в своем составе: изменения психического состояния, судороги, стенокардию, затрудненное дыхание и тромбоз.59. The system of claim 58, wherein the TMA-related complication is selected from the group consisting of: changes in mental state, convulsions, angina pectoris, shortness of breath, and thrombosis.60. Система по п.58, где данное ТМА-сопутствующее осложнение может быть выявлено путем сравнения двух или нескольких измерений лабораторного параметра, указанный лабораторный параметр выбран из группы, имеющей в своем составе: число тромбоцитов, уровень креатинина сыворотки крови и уровень LDH сыворотки крови.60. The system of claim 58, wherein the TMA-related complication can be detected by comparing two or more measurements of a laboratory parameter, said laboratory parameter is selected from the group consisting of: platelet count, serum creatinine level and serum LDH level .61. Система по п.60, где ТМА-сопутствующее осложнение выявляется по:61. The system of claim 60, wherein the TMA-related complication is detected by:i) снижению на 25% или более числа тромбоцитов по сравнению с исходным уровнем или максимальным количеством тромбоцитов за время лечения;i) a decrease of 25% or more in platelet count compared to the baseline or maximum platelet count during treatment;ii) повышению на 25% или более уровня креатинина в сыворотке крови по сравнению с исходным уровнем или самым низким уровнем за время лечения; илиii) an increase of 25% or more in the level of serum creatinine compared with the initial level or the lowest level during treatment; oriii) повышению на 25% или более уровня LDH в сыворотке крови по сравнению с исходным уровнем или самым низким уровнем за время лечения.iii) an increase of 25% or more in the level of LDH in serum compared with the initial level or the lowest level during treatment.62. Система по п.47, где данная информация, хранящаяся в накопительном устройстве или устройстве хранения данных, создана в базе данных.62. The system of claim 47, wherein the information stored in the storage device or data storage device is created in the database.63. Система по п.47, где информация, хранящаяся в накопительном устройстве или устройстве хранения данных, предназначена для предоставления органу государственного регулирования.63. The system of claim 47, wherein the information stored in the storage device or data storage device is intended to be provided to a state regulatory authority.64. Система по п.63, где данный ингибитор комплемента распространяется после получения одобрения данного органа государственного регулирования.64. The system of claim 63, wherein the complement inhibitor is distributed after approval by the regulatory authority.65. Система по п.47, где информация, хранящаяся в накопительном устройстве или устройстве хранения данных, дополнительно включает информацию о том, что данный ингибитор комплемента распространяется с документом, в котором предоставляется предупреждение о, по меньшей мере, одной потенциальной неблагоприятной клинической реакции после прекращения приема данного ингибитора комплемента (CI1).65. The system of claim 47, wherein the information stored in the storage device or data storage device further includes information that the complement inhibitor is distributed with a document that provides a warning about at least one potential adverse clinical reaction after stop taking this complement inhibitor (CI1).66. Способ разрешения распространения ингибитора комплемента для использования при лечении пациента, страдающего, имеющего подозрение о наличии или имеющего риск развития заболевания и нуждающегося в лечении с помощью данного ингибитора комплемента, включающий:66. A method for resolving the spread of a complement inhibitor for use in the treatment of a patient suffering from a suspected presence or risk of developing a disease and in need of treatment with this complement inhibitor, comprising:получение посредством процессора подтверждения того, что представитель данного пациента подтвердил получение предупреждения о риске развития неблагоприятной клинической реакции, связанной с приемом данного ингибитора комплемента, и что данный представитель данного пациента дал согласие на использование данного ингибитора комплемента при лечении данного пациента;receipt by the processor of confirmation that the representative of this patient confirmed receiving a warning about the risk of developing an adverse clinical reaction associated with taking this complement inhibitor, and that this representative of this patient agreed to use this complement inhibitor in the treatment of this patient;хранение информации, указывающей на данное подтверждение, в электронной базе данных; иstoring information indicating this confirmation in an electronic database; andпередачу сигнала, характеризующего разрешение распространения данного ингибитора комплемента для использования при лечении данного пациента.transmission of a signal characterizing the resolution of the spread of this complement inhibitor for use in the treatment of this patient.67. Способ по п.66, где данная неблагоприятная клиническая реакция связана с прекращением приема ингибитора комплемента.67. The method according to p, where this adverse clinical reaction is associated with the cessation of the intake of a complement inhibitor.68. Способ по п.66, дополнительно включающий хранение в электронной базе данных первой электронной переменной, характерной для данной неблагоприятной клинической реакции.68. The method according to p, further comprising storing in an electronic database the first electronic variable characteristic of this adverse clinical reaction.69. Способ по п.68, дополнительно включающий получение и хранение в электронной базе данных второй электронной переменной, характерной для симптома, описываемого данным пациентом.69. The method according to p, further comprising receiving and storing in an electronic database a second electronic variable characteristic of the symptom described by this patient.70. Способ по п.69, дополнительно включающий:70. The method according to p, further comprising:сравнение посредством процессора первой и второй электронных переменных;comparison by a processor of the first and second electronic variables;выявление совпадения между установленной неблагоприятной клинической реакцией и данным описываемым симптомом;identifying a match between an established adverse clinical response and this symptom described;определение того, был ли прием данного ингибитора комплемента прекращен до проявления данного симптома у данного пациента; иdetermining whether a given complement inhibitor was discontinued before a given symptom manifested in a given patient; andхранение информации, характеризующей данное выявленное совпадение в электронной базе данных.storage of information characterizing this identified coincidence in an electronic database.71. Способ по п.66, дополнительно включающий получение и хранение в электронной базе данных информации, указывающей на период приема и количество данного ингибитора комплемента, вводимого в организм данного пациента.71. The method according to p, further comprising receiving and storing in an electronic database information indicating the period of administration and the amount of this complement inhibitor introduced into the body of this patient.72. Способ получения разрешения на распространение ингибитора комплемента для использования при лечении пациента, страдающего, имеющего подозрение о наличии или имеющего риск развития заболевания и нуждающегося в лечении с помощью данного ингибитора комплемента, включающий:72. A method of obtaining permission to distribute a complement inhibitor for use in the treatment of a patient suffering from a suspected or at risk of developing a disease and in need of treatment with this complement inhibitor, comprising:предоставление посредством процессора подтверждения того, что представитель данного пациента подтвердил получение предупреждения о риске развития неблагоприятной клинической реакции, связанной с приемом данного ингибитора комплемента, и что данный представитель данного пациента дал согласие на использование данного ингибитора комплемента при лечении данного пациента;providing, through the processor, confirmation that the representative of the given patient has confirmed that he has received a warning about the risk of developing an adverse clinical reaction associated with taking this complement inhibitor, and that this representative of this patient has agreed to use this complement inhibitor in the treatment of this patient;передачу сигнала, характеризующего разрешение распространения данного ингибитора комплемента для использования при лечении данного пациента.transmission of a signal characterizing the resolution of the spread of this complement inhibitor for use in the treatment of this patient.73. Способ по п.72, где данная неблагоприятная клиническая реакция связана с прекращением приема ингибитора комплемента.73. The method of claim 72, wherein the adverse clinical response is associated with discontinuation of the complement inhibitor.74. Способ по п.72, дополнительно включающий передачу посредством процессора данных, характерных для симптома, описываемого данным пациентом.74. The method of claim 72, further comprising transmitting, by the processor, data specific to the symptom described by the patient.75. Способ по п.72, дополнительно включающий передачу посредством процессора данных о периоде времени приема и количестве вводимого ингибитора комплемента данному пациенту.75. The method of claim 72, further comprising transmitting, by the processor, data on the time period of administration and the amount of complement inhibitor administered to the patient.76. Система разрешения распределения ингибитора комплемента для использования при лечении пациента, страдающего, имеющего подозрение о наличии или имеющего риск развития заболевания и нуждающегося в лечении с помощью данного ингибитора комплемента, где система включает:76. A system for permitting the distribution of a complement inhibitor for use in the treatment of a patient suffering from a suspected or at risk of developing a disease and requiring treatment with this complement inhibitor, where the system includes:процессор;CPU;устройство, запоминающее команды, выполняемые компьютером, которые будут выполнены данным процессором, заставляющие данный процессор:a device that stores instructions executed by a computer that will be executed by this processor, forcing this processor:получать подтверждение того, что представитель данного пациента подтвердил прием предупреждения, касающегося риска возникновения неблагоприятной клинической реакции, связанной с приемом данного ингибитора комплемента, и что данный представитель данного пациента дал согласие на использование данного ингибитора комплемента при лечении данного пациента;to receive confirmation that the representative of this patient has confirmed the receipt of a warning regarding the risk of an adverse clinical reaction associated with the intake of this complement inhibitor, and that this representative of this patient has agreed to use this complement inhibitor in the treatment of this patient;хранить данные, характеризующие данное подтверждение в электронной базе данных; иto store data characterizing this confirmation in an electronic database; andпередавать сигнал, характеризующий разрешение на распространение данного ингибитора комплемента для использования при лечении данного пациента.transmit a signal characterizing the permission for the distribution of this complement inhibitor for use in the treatment of this patient.77. Система по п.76, где данная неблагоприятная клиническая реакция связана с прекращением приема ингибитора комплемента.77. The system of claim 76, wherein the adverse clinical response is associated with discontinuation of the complement inhibitor.78. Система по п.76, где данный процессор дополнительно сконфигурирован для хранения в электронной базе данных первой электронной переменной, характерной для данной неблагоприятной клинической реакции.78. The system of claim 76, wherein the processor is further configured to store the first electronic variable in the electronic database that is characteristic of this adverse clinical reaction.79. Система по п.78, где данный процессор дополнительно сконфигурирован для получения и хранения в электронной базе данных второй электронной переменной, характерной для симптома, описываемого данным пациентом.79. The system of claim 78, wherein the processor is further configured to receive and store in the electronic database a second electronic variable characteristic of the symptom described by the patient.80. Система по п.79, где данный процессор дополнительно сконфигурирован для:80. The system of claim 79, wherein the processor is further configured for:сравнения первой и второй электронных переменных;comparing the first and second electronic variables;выявления совпадения между установленной неблагоприятной клинической реакцией и описываемым симптомом;identifying a match between the established adverse clinical response and the symptom described;определение того, был ли прием данного ингибитора комплемента прекращен до проявления данного симптома у данного пациента; иdetermining whether a given complement inhibitor was discontinued before a given symptom manifested in a given patient; andхранение информации, характеризующей данное выявленное совпадение в электронной базе данных.storage of information characterizing this identified coincidence in an electronic database.81. Система по п.76, где данный процессор дополнительно сконфигурирован для получения и хранения в электронной базе данных информации, характеризующей период времени приема и количество вводимого ингибитора комплемента данному пациенту.81. The system of claim 76, wherein the processor is further configured to receive and store information in an electronic database that characterizes the time period of administration and the amount of complement inhibitor administered to a given patient.82. Система получения разрешения на распространение ингибитора комплемента для использования при лечении пациента, страдающего, имеющего подозрение о наличии или имеющего риск развития заболевания и нуждающегося в лечении с помощью данного ингибитора комплемента, включающая:82. A system for obtaining permission to distribute a complement inhibitor for use in the treatment of a patient suffering from a suspected or at risk of developing a disease and in need of treatment with this complement inhibitor, including:процессор;CPU;устройство, запоминающее команды, выполняемые компьютером, которые будут выполнены данным процессором, заставляющие данный процессор:a device that stores instructions executed by a computer that will be executed by this processor, forcing this processor:предоставлять подтверждение того, что представитель данного пациента подтвердил прием предупреждения, касающегося риска возникновения неблагоприятной клинической реакции, связанной с приемом данного ингибитора комплемента, и что данный представитель данного пациента дал согласие на использование данного ингибитора комплемента при лечении данного пациента;provide confirmation that the representative of this patient has confirmed the receipt of a warning regarding the risk of an adverse clinical reaction associated with the intake of this complement inhibitor, and that this representative of this patient has agreed to use this complement inhibitor in the treatment of this patient;получать сигнал, характеризующий разрешение на распространение данного ингибитора комплемента для использования при лечении данного пациента.receive a signal characterizing the permission to distribute this complement inhibitor for use in the treatment of this patient.83. Система по п.82, где данная неблагоприятная клиническая реакция связана с прекращением приема ингибитора комплемента.83. The system of claim 82, wherein the adverse clinical response is associated with discontinuation of the complement inhibitor.84. Система по п.82, где данный процессор дополнительно сконфигурирован для передачи данных, характеризующих симптом, описываемый данным пациентом.84. The system of claim 82, wherein the processor is further configured to transmit data describing a symptom described by a given patient.85. Система по п.82, где данный процессор дополнительно сконфигурирован для передачи данных, характеризующих период времени приема и количество вводимого ингибитора комплемента данному пациенту.85. The system of claim 82, wherein the processor is further configured to transmit data characterizing a period of time of administration and the amount of complement inhibitor administered to a given patient.