myeloproliferative sygdomme
Myeloproliferative sygdomme er en samlebetegnelse for flere knoglemarvssygdomme. Fællestrækket er, at der er øget produktion af blodceller i form afrøde blodceller, hvide blodceller eller blodplader, og at der derved bliver for mange af dem i blodet.
Blodceller kan have deres oprindelse i entenmyeloide stamceller ellerlymfoide stamceller. Myeloproliferative sygdomme har kun deres oprindelse i myeloide stamceller. De myeloide stamceller giver oprindelse til blandt andet røde blodceller, blodplader og de hvide blodcellermonocytter oggranulocytter.Lymfocytter (B- og T-celler) har oprindelse i lymfoide stamceller. Forøgelse af disse falder ikke ind under de myeloproliferative sygdomme.
Undergrupper
Der findes flere undergrupper af de myeloproliferative sygdomme. For alle undergrupperne foreligger der ændringer i arvematerialet (mutationer) i stamcellerne i knoglemarven. Mutationerne giver signal omcelledeling (proliferation) og igangsætter dermed øget produktion.
- Hvis cellelinjen for røde blodceller er ramt, kaldes sygdommen polycytemia vera.
- Hvis kun blodpladerne og deres forstadier er øget, er det sygdommen essentiel trombocytose.
- En tredje hovedgruppe erprimær myelofibrose. Ved denne sygdom dannes der for meget bindevæv (fibrose) i knoglemarven.Sekundær myelofibrose med øget bindevævsdannelse i knoglemarven kan udvikles hos personer med polycytæmia vera eller essentiel trombocytose.
- Kronisk myeloid leukæmi (CML) henregnes traditionelt til de myeloproliferative sygdomme, men er særlig med hensyn til årsag, sygdomsmekanisme og behandling.
Kronisk myelo-monocytleukæmi er en sygdom, hvor der dannes for mange monocytter, men her ses også afvigende celleformer (dysplasi). Den klassificeres derfor som enmyelodysplastisk sygdom.
Årsager
Ved de myeloproliferative sygdomme kan der påvises forandringer i generne i knoglemarvens stamceller, hvilket resulterer i øget dannelse af blodets celler. Årsagen til, at de genetiske forandringer opstår, kendes ikke. De myeloproliferative sygdomme er ikke direkte arvelige, men der er en omkring fem gange øget risiko for at få en af sygdommene, hvis en anden i nær familie har den.
Læs mere i Lex
- Skrevet af:
- Artiklen indeholder tekst fra:
- Støttet af:
- Senest ændret:
- ,se alle ændringer
Kommentarer
Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.
Du skal være logget ind for at kommentere.
