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La varicella è una malattia che si diffonde facilmente per via aerea attraverso colpi di tosse o starnuti di individui malati o attraverso il contatto diretto con le secrezioni del rash. Una persona con la varicella è infettiva uno o due giorni prima che appaia l'eruzione di vesciche secche senza acqua o altri liquidi al loro interno.[1] Essa rimane contagiosa fino a quando tutte le lesioni vengono ricoperte da una crosta (circa sei giorni).[1] Le lesioni crostose non sono contagiose.[2]
Questa malattia, nota fin dall'antichità[3], venne nettamente distinta dalvaiolo soltanto ai primi delXIX secolo.
La varicella primaria è una malattiaendemica in tutti i paesi del mondo, presenta piccole riaccensioni epidemiche ogni 2 o 3 anni[6] e ha unaprevalenza stabile da generazione a generazione.[7]
Nei paesi a clima temperato si tratta di una delle classiche malattie dell'infanzia: la varicella risulta nel 90% dei casi una malattia dei bambini tra i 5 ed i 10 anni di età[6], con la maggior parte dei casi che si verificano durante l'inverno e laprimavera, molto probabilmente a causa dei contatti ravvicinati che avvengono a scuola. Come larosolia, è rara nei bambini in età prescolare. Aitropici, la varicella colpisce spesso le persone anziane e può causare una condizione più grave.[8] Negli adulti i segni sulla pelle risultano più scuri e le cicatrici appaiono più evidenti rispetto ai bambini.[9]
La varicella è una malattia altamente trasmissibile, con un tasso di infezione del 90% nelle situazioni di stretto contatto. Nei paesi a clima temperato la maggior parte delle persone viene colpita prima dell'età adulta, ma il 10% dei giovani adulti resta sensibile.
Per lungo tempo la varicella è stata considerata una forma speciale divaiolo. Si ritiene che la prima descrizione della malattia sia a opera dell'italianoGianfilippo Ingrassia nelXVI secolo.[10] Nelsecolo successivo, ilmedicoingleseRichard Morton coniò, per la malattia, il termine dichickenpox, ritenendola appunto una forma lieve del vaiolo, denominato inlingua inglesesmallpox. Bisogna arrivare alXVIII secolo, e precisamente nel1767, perché un altro inglese, il medicoWilliam Heberden, fornisse alcune prove che si trattava di due malattie distinte. Tuttavia, fino ai primi anni delXX secolo la diversità tra le due condizioni patologiche era ancora oggetto di contese nella comunità scientifica.[11] Nel 1875Rudolf Steiner dimostrò che la varicella era causata da un agente infettivo: Steiner prelevò del fluido dalle vescicole di una persona affetta da varicella e la strofinò sulla pelle di un individuo sano; anche quest'ultimo sviluppò la malattia.[12]
La varicella è una malattia acuta, conseguente all'infezione primaria da virus Varicella-Zoster, un virus appartenente alla famiglia degliHerpesviridae; più precisamente esso è un α-herpesvirus, indicato con la siglaVZV o ancheHHV-3 (Human herpes Virus 3). Come tutti i virus della famiglia herpesviridae, esso possiede un genoma a DNA.
Il virus viene rilasciato nelle secrezioni nasali e faringee nonché nelle vescicole cutanee, per cui il contagio può avvenire mediante le goccioline di saliva disperse nell'aria con tosse, starnuti o baci oppure con il contatto diretto con le eruzioni cutanee.
La malattia viene trasmessa specialmente attraverso la saliva, con contagiosità particolarmente elevata, in gruppi permanenti (nuclei familiari, studenti, detenuti, soldati...). Viene diffusa principalmente con i colpi di tosse e nel caso di contatto ripetuto e prolungato con un malato. Anche nella non infrequente possibilità di assenza di tosse e febbre un elemento di contagio non trascurabile è rappresentato dal tocco delle vesciche che si vengono a formare sulla pelle del malato: in caso di rottura la lesione deve essere immediatamente coperta e il liquido drenato con garze imbevute di antisettici. Inoltre, la malattia può svilupparsi dopo contatto con individui malati diHerpes zoster (Fuoco di Sant'Antonio).
Il malato è contagioso da 2 o 3 giorni prima della comparsa dell'eruzione cutanea, poi la contagiosità si riduce del 70%, durando fino a quando tutte le lesioni si sono trasformate in croste[6]. Le macchie cutanee successive alla caduta delle croste possono durare anche 21 giorni o più, ma sono assolutamente prive di contagiosità e rappresentano un'alterazione puramente estetica.
Nelle donne incinte glianticorpi prodotti, in seguito a vaccinazioni o per una infezione precedente, vengono trasferiti attraverso laplacenta alfeto.[14] Le donne immuni alla varicella non possono essere infettate, e non devono preoccuparsi per sé stesse o per il loro bambino durante lagravidanza.[15]
Nelle donne non immunizzate, invece, durante la gravidanza è possibile anche la trasmissione del virus attraverso la placenta, con conseguente infezione del feto. L'infezione materna è inoltre associata a parto prematuro. Se l'infezione si verifica durante le prime 28 settimane di gestazione, può portare alla "sindrome da varicella fetale" o "sindrome da varicella congenita".[16] Queste malformazioni congenite si presentano nel 2% dei casi[17] ed includono:
L'infezione contratta dai 5 giorni precedenti alla nascita ai 2 giorni successivi viene indicata come "varicella neonatale", e la manifestazione clinica è quella tipica della varicella.[17]
Il rischio del bambino di sviluppare la malattia è maggiore con un'esposizione all'infezione nel periodo che va da 7 giorni prima della nascita fino a 7 giorni dopo. Il bambino può anche essere esposto al virus tramite i fratelli o altri contatti, ma questa esposizione è meno preoccupante, se la madre gli ha trasmesso l'immunità. I neonati che sviluppano sintomi sono ad alto rischio di polmonite e di altre gravi complicazioni della malattia.[19]
Una singola vescica, tipica situazione durante le prime fasi della malattia.
Il virus infetta le cellule dellamucosa respiratoria e ilinfonodi regionali, dove si moltiplica, dopodiché passa nel sangue (primaviremia), e raggiunge ilfegato, lamilza, altri linfonodi, dove si replica ulteriormente. A questa moltiplicazione segue una seconda fase di viremia, in cui il virus raggiunge la cute e le mucose.
Nellecellule epiteliali il virus causa le lesioni sotto forma diesantema: da lesioni maculo-papulose si trasformano rapidamente in vescicole rotodeggianti od ovalari con contenuto sieroso e limpido, che diventano poipurulente e torbide decretando così la trasformazione inpustole.
Le complicanze della varicella possono essere l'infezione batterica (impetiginizzazione) delle vescicole cutanee; laglomerulonefrite daimmunocomplessi; se la risposta immunitaria del malato è inefficiente, il virus può causare una infezione disseminata che coinvolgepolmoni,apparato digerente,sistema nervoso centrale. Particolarmente pericolose, sia per gli adulti che per i bambini, sono le polmoniti interstiziali provocate dastafilococco. In episodi rari, sia negli adulti sia nei bambini, può svilupparsiencefalite, spesso con interessamento delcervelletto.
Il periodo di incubazione della malattia (nel quale il virus non risulta contagioso) varia dai 10 giorni alle 3 settimane[6] (solitamente 13-17 giorni) prima dell'uscita delle prime papule pruriginose.
La malattia esordisce con un'eruzione cutaneamaculo-papulosa (rash), accompagnata da febbre moderata, prurito, malessere generale, a volte con mal di testa,astenia, inappetenza.
La schiena di un maschio di trent'anni, al quinto giorno della malattia.
La caratteristica principale del quadro cutaneo è la completa asincronia delle lesioni. Spesso infatti si riscontrano diverse lesioni in vari stadi evolutivi, andando a identificare il cosiddetto "effetto a cielo stellato".
I primi sintomi (prodromici) negli adolescenti e negli adulti sono:nausea, perdita diappetito, dolori muscolari emal di testa. Questi sono seguiti dal caratteristicorash, dal malessere generalizzato e dafebbre. Nei bambini la malattia non è di solito preceduta da sintomi prodromici ed il primo segno è l'eruzione cutanea. L'eruzione cutanea inizia come piccoli puntini rossi sultorace e sull'addome, poi coinvolgendo la testa, il viso e gli arti fino anche alla mucosa orale e alcuoio capelluto[6].
Nella fase delle vescicole, un prurito intenso è di solito presente. Le vescicole possono verificarsi anche sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e sulle membrane mucose, e doloroseulcere superficiali possono apparire in bocca, nella parte superiore dellagola e la zonagenitale. La persona infetta è in genere infettiva da uno a due giorni prima della comparsa dell'eruzione cutanea e rimane infettiva fino a quattro o cinque giorni dopo. Gli adulti possono avere una eruzione cutanea più diffusa e una febbre più persistente. Presentano, inoltre, più probabilità di sviluppare complicanze, come lapolmonite da varicella. È provato che il prurito che si avverte con l'esantema varicelloso è dovuto alla prima e più blanda sollecitazione del virus nelle terminazioni nervose.
Dopo 7÷10 giorni l'esantema ed i sintomi regrediscono e le lesioni pustolose sono state sostituite da croste.
A differenza del rash vaioloso, quello varicelloso si localizza soprattutto al torso, risparmiando gli arti.
Ladiagnosi di varicella è principalmente clinica, con la presentazione dei "primi" tipici sintomi prodromici a cui succede la caratteristica eruzione cutanea. La conferma della diagnosi può essere ricercata sia attraverso l'esame del liquido contenuto nelle vescicole, sia analizzando il sangue per evidenziare la presenza di una risposta immunologica acuta.[20]
Il liquido vescicolare può essere analizzato con unostriscio Tzanck, o meglio con l'esame perimmunofluorescenza diretta. Il fluido può essere anchecoltivato, nel tentativo di far crescere il virus nel campione. Le analisi del sangue possono essere utilizzate per identificare una risposta a infezione acuta (IgM) o l'immunità successiva a una precedente infezione (IgG).[21]
Prima che ilvaiolo fosse completamente eradicato, la varicella poteva essere facilmente confondibile con esso e quindi entrava indiagnosi differenziale. Le due malattie possono essere distinte con vari metodi. A differenza del vaiolo, la varicella normalmente non si localizza al palmo delle mani e alla pianta dei piedi; inoltre, la pustole varicellose hanno una dimensione variabile a seconda del momento in cui vengono a crearsi, mentre le pustole vaiolose sono tutte all'incirca della stessa dimensione. Oltre alla clinica sono disponibili numerosi esami di laboratorio per determinare se si tratta di varicella nella valutazione di casi sospetti di vaiolo.[22]
La diagnosi prenatale di infezione davaricella fetale può essere eseguita utilizzando l'ecografia, anche si consiglia di aspettare 5 settimane dopo l'infezione materna primaria. Un esame come lareazione a catena della polimerasi (PCR) delliquido amniotico può anche essere eseguito, anche se il rischio diaborto spontaneo, a causa della procedura diamniocentesi, è maggiore del rischio per il bambino di sviluppare la sindrome della varicella fetale.[19]
La terapia delle forme non complicate è volta semplicemente ad alleviare i sintomi: conantipiretici come ilparacetamolo (l'acido acetilsalicilico è controindicato per il rischio d'insorgenza dellasindrome di Reye) eantistaminici per via orale per mitigare il prurito e quindi il riflesso di grattamento; per attenuare la sensazione diprurito è oggi sconsigliato iltalco mentolato, in quanto ritarda il consolidamento delle lesioni cutanee. Sono più adatte le creme anti-prurito, il sempliceborotalco e naturalmente i preparati lenitivi contro le lesioni da herpes.
Nelle forme complicate da encefalite o polmonite il trattamento conaciclovir, valaciclovir o famciclovir, riduce i giorni di febbre e il numero di lesioni (purché iniziato entro 24-48 ore dalla comparsa dei primi sintomi), ma è indicato prevalentemente nei soggetti a rischio; può provocare una possibile interferenza negativa con la risposta immune, a causa dell'azione inibente sulla replicazione virale, e quindi provocare al soggetto periodiche lievi ricadute. Se insorgono problemi alle vie respiratorie, si è verificata una sovrainfezione batterica e si deve intervenire con antibiotici: in questo caso è da evitare la sovrapposizione con gli antivirali. Può essere utile far indossare ai bambini guanti di cotone.
Laprofilassi prevede un periodo di isolamento di durata variabile (di solito 2 settimane per i soggetti colpiti da forme più aggressive, 1 settimana per quelli con forme lievi). La progressiva introduzione del vaccino dovrebbe consentire in futuro una prevenzione più attiva con somministrazione di dosi ai contatti dei malati. Una volta esaurite la febbre e la tosse (bisogna aspettare almeno 60-72 ore consecutive senza febbre), un malato può uscire, ma deve fare molta attenzione ad evitare la rottura accidentale delle vesciche per evitare di contagiare altre persone. Un buon sistema per proteggere eventuali vescicole "a vista" può essere la loro copertura con cerotti oppure garze, applicati con la dovuta cautela.Il ricambio d'aria delle stanze va effettuato solo dopo disinfezione, preferibilmente con un vaporizzatore, onde evitare di disperdere nell'atmosfera un ingente quantitativo di virus.[23]
Nei soggetti ad alto rischio è possibile anche l'immunoprofilassi passiva con somministrazione di immunoglobuline normali o specifiche.
La varicella è raramente fatale, anche se è generalmente più grave nei maschi adulti rispetto alle femmine adulte o ai bambini. Le donne ingravidanza non immuni e gli individui con un sistema immunitario compromesso sono a più alto rischio di complicanze gravi. Si ritiene che la varicella possa essere la causa di un terzo dei casi diictus nei bambini.[24] La più comune complicanza tardiva della varicella è l'herpes zoster, causato dalla riattivazione dopo decenni del virus varicella zoster a seguito dell'episodio iniziale di varicella.
A differenza dei virus che causano le altre infezioni infantili e contrariamente a quanto supposto fino a pochi anni or sono, il virus della varicella varicella-zoster rimane attivo anche dopo il suo manifestarsi nell'individuo: il virus infatti, una volta esaurita la fase di invasione primaria come comune varicella, si ritira nelle terminazioni nervose e può manifestarsi nuovamente sotto forma diherpes zoster, più comunemente denominata "Fuoco di Sant'Antonio", negli adulti. Questa malattia in genere può insorgere in soggetti più deboli: infatti la sua incidenza si concentra su soggetti non più giovani, la cui età è in genere superiore ai 50-55 anni, e può provocare herpes dolorosissimi che talvolta non guariscono mai completamente.Ogni individuo che ha contratto la varicella può essere in futuro un ammalato di herpes zoster.
Studi recenti hanno rilevato che le vescicole hanno finito per lasciare con sempre maggiore frequenza sgradevoli lesioni cutanee. Questa complicazione, un tempo limitata ai malati che rompevano le bolle prima del tempo, occorre oggi anche in soggetti che avevano rispettato le indicazioni mediche di non toccare le lesioni. Si ipotizza che il problema sia dovuto all'eccessiva aggressività di alcuni preparati per attenuare il prurito, ma non è da escludere un'evoluzione "aggressiva" del virus Zoster.
A seguito di un'infezione da varicella, il virus rimane inattivo neitessuti nervosi del corpo. Ilsistema immunitario lo tiene confinato, ma più tardi nella vita, solitamente in età adulta, può essere riattivato e causare una diversa forma di infezione virale, chiamata "fuoco di Sant'Antonio" (scientificamente nota comeherpes zoster).[25]
Molte persone, che hanno avuto la varicella da bambini, sono suscettibili a queste ricadute da adulti, spesso con l'accompagnamento dellanevralgia post-erpetica, una condizione dolorosa che rende difficile ilsonno. Anche al termine delrash possono rimanere delle sequele dolorose (nevralgia posterpetica).[26]
In tutto il mondo iltasso di incidenza annuale di herpes zoster varia da 1,2 a 3,4 casi ogni 1.000 individui sani, aumentando a 3,9-11,8 all'anno per 1.000 persone tra gli individui con più di 65 anni. Sono suscettibili in particolare coloro che sonoimmunosoppressi, spesso quando vi è untumore o un'infezione daHIV. Tuttavia, anche lostress può portare a ricadute.[26]
Unvaccino per l'herpes zoster è disponibile per gli adultiover 50 che hanno avuto la varicella durante l'infanzia o che hanno già avuto l'herpes zoster.[27] Il vaccino per l'herpes zoster riduce l'impatto delle recidive e dei suoisintomi.[28][29]
La diffusione della varicella può essere prevenuta isolando gli individui affetti. Il contagio avviene tramite l'esposizione a goccioline respiratorie o con il contatto diretto con le lesioni, in un periodo che dura da tre giorni prima dell'inizio del rash a quattro giorni dopo.[30] La varicella (VZV) è suscettibile aidisinfettanti, in particolare a tutti quelli contenenticloro, come lacandeggina (ipoclorito di sodio). Inoltre, come tutti i virus con involucro, il VZV è sensibile all'essiccamento, al calore e ai detergenti.[31][32]
Unvaccino contro la varicella è stato sviluppato daMichiaki Takahashi nel 1974, derivandolo dalceppo Oka.[33] Esso si è reso disponibile negli Stati Uniti a partire dal 1995. Alcuni paesi richiedono la vaccinazione contro la varicella prima di iniziare a frequentare la scuola elementare. Una dose di vaccino non è sufficiente per una prevenzione permanente, ma è necessaria una seconda somministrazione dopo cinque anni dall'immunizzazione iniziale.[34] Ciò fa attualmente parte del programma di immunizzazione di routine negli Stati Uniti.[35] Il vaccino contro la varicella non fa parte della campagna di vaccinazione di routine dell'infanzia delRegno Unito, dove il vaccino è attualmente disponibile solo per le persone che sono particolarmente vulnerabili alla varicella. InItalia il vaccino è stato reso obbligatorio nel2017 solo per i bambini nati dal 2017, raccomandato, ma non obbligatorio per gli altri che non si sono ancora ammalati, per chi è a contatto con i bambini (maestri, educatori) o per i malati e i familiari di persone suscettibili e con difese immunitarie ridotte.[36] Una persona vaccinata potrebbe comunque avere un caso, seppur lieve, di varicella, se infettata.[37] Il vaccino è a pagamento in gran parte delle regioni italiane; è stato introdotto come vaccino raccomandato e gratuito solo inToscana,Marche,Veneto,Sicilia e dal 2015 anche nellaProvincia autonoma di Trento.
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