Sindrome HELLP | |
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Specialità | ostetricia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-10 | O14.2 |
MeSH | D017359 |
MedlinePlus | 000890 |
eMedicine | 1476919 e1394126 |
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Lasindrome HELLP è una patologia correlata allagravidanza potenzialmente letale, considerata spesso una variante o una complicanza dellapreeclampsia.[1] Entrambe, infatti, possono insorgere nelle fasi tardive della gravidanza e talvolta dopo ilparto.
"HELLP" è unacronimo, inlingua inglese, delle tre componenti principali della sindrome:[2]
La sindrome HELLP di solito insorge nel terzo trimestre di gravidanza; in rari casi prima, anche alla ventunesima settimana. Spesso le donne in cui si manifesta la HELLP hanno già un'ipertensione gravidica nota o segni indicativi dipreeclampsia (pressione arteriosa elevata eproteinuria).
Nell'8% circa dei casi riportati la sindrome è insorta dopo il parto.
Spesso nelle donne colpite da sindrome HELLP le condizioni generali non sembrano particolarmente compromesse.[3]
Tra i sintomi più precoci si riportano:
Può esserci inoltre una graduale insorgenza dicefalea nel 30% dei casi, sensazione di visione offuscata eparestesie sotto forma di formicolio alle estremità.
L'ipertensione arteriosa, condizione necessaria per la diagnosi, può essere moderata.
Fra le complicanze più gravi vi è la rottura dellacapsula epatica con conseguente ematoma, mentre la comparsa diconvulsioni ocoma indica evoluzione ineclampsia. Lacoagulazione intravascolare disseminata si osserva in circa il 20% dei casi di HELLP[5] e nell'84% dei casi di HELLP complicati dainsufficienza renale acuta.[6] L'edema polmonare compare nel 6% di tutti i casi di HELLP[5] e nel 44% di quelli con insufficienza renale acuta.[6]
Una donna con segni di HELLP rischia di non ricevere la diagnosi giusta in tempo utile. Ciò aumenta il rischio diinsufficienza epatica e di altre complicanze.[7]
Raramente nelle donne sottoposte ataglio cesareo possono comparire segni e sintomi di shock che mimano un'embolia polmonare o un'emorragia.
L'unico trattamento efficace è rappresentato dall'induzione delparto appena possibile.
Per il trattamento della sindrome sono stati utilizzati diversi farmaci, ma al momento non vi è un'evidenza certa che ilsolfato di magnesio riduca il rischio di convulsioni e la progressione in eclampsia.
Lacoagulazione intravascolare disseminata (CID) va trattata con infusioni diplasma fresco congelato per rimpiazzare i fattori dellacoagulazione del sangue.
In caso di grave anemia possono essere necessarieemotrasfusioni.
Nei casi più lievi può essere sufficiente una terapia concorticosteroidi efarmaci antipertensivi comelabetalolo,idralazina enifedipina. Una review del 2009 non ha riscontrato alcuna evidenza dell'efficacia del trattamento steroideo[1] e anche in un'altra revisione della letteratura condotta nel 2010 dallaCochrane Collaboration si legge che "non vi è evidenza chiara degli effetti dei corticosteroidi sul decorso clinico" né per la madre né per il nascituro.[8]
Spesso è necessaria una somministrazione di fluidi pervia endovenosa.
In caso diemorragiaepatica si può praticare un'embolizzazione; si tratta comunque di un'evenienza potenzialmente fatale.