| Sarcoma di Kaposi | |
|---|---|
 | |
| Specialità | oncologia |
| Eziologia | Herpesvirus umano 8 ecarcinogenesi |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9140/3 |
| ICD-9-CM | 176 |
| ICD-10 | C46 |
| OMIM | 148000 |
| MeSH | D012514 |
| MedlinePlus | 000661 |
| eMedicine | 1083998 e1197815 |
| Eponimi | |
| Moritz Kaposi | |
| Modifica dati su Wikidata ·Manuale | |
Ilsarcoma di Kaposi è uncancro piuttosto raro, descritto originariamente daMoritz Kaposi, un dermatologo ungherese dell'Università di Vienna nel 1872;[1] è causato dall'Herpesvirus umano 8 (HHV-8), conosciuto anche come Herpes Virus associato al Sarcoma di Kaposi (KSHV). I tumori appaiono come macchie rosse e viola su pelle, bocca, polmoni, fegato, o nel tratto gastrointestinale.
Nasce da cellule endoteliali vascolari e linfatiche. Il Sarcoma di Kaposi classico (SKC) è una progressione non dolorosa e lenta, che si verifica negli anziani, con elevata incidenza in Italia, Grecia, Turchia, Israele[2] e Spagna.
Uno studio pubblicato sulla rivistaLancet nel 1982 descriveva 20 uomini omosessuali con sarcoma di Kaposi confermato istologicamente in cui è stata riscontrata una correlazione significativa tra sarcoma e sostanze stupefacenti, tra cuinitrito di amile (popper),cloruro di etile,cocaina,fenciclidina, methaqualone eanfetamine, nonché con altre malattie quali lamononucleosi e un alto tasso dimalattie veneree.[3]
Uno studio pubblicato sulNew England Journal of Medicine nel 1995 mostrava come le stesse sequenze diDNA riconducibili ad unherpesvirus fossero presenti nel sarcoma di Kaposi associato all'AIDS, nel sarcoma di Kaposi classico, e in quello che si presenta in maschi omosessuali HIV-negativi: pertanto presumibilmente questo herpesvirus umano non era esclusivamente un'infezione opportunistica nei pazienti con AIDS, e le tre forme del sarcoma di Kaposi potevano essere causate dallo stesso agente infettivo.[4]
Nel 1997 un medico nefrologo, Davide Bottalico, pubblica suNephrology Dialysis Transplantation uncase report relativo a due pazienti, HIV negativi, che dopo aver ricevuto un trapianto di rene da un donatore anch'esso HIV negativo, avevano sviluppato a distanza di 20 mesi una forma cutanea di sarcoma di Kaposi, aprendo di fatto la strada alla conferma dell'eziopatogenesi virale di questa forma di sarcoma.
Si tratta di una patologia angioproliferativa multicentrica correlata all'azione di unvirus appartenente alla famiglia degliHerpesvirus, l'HHV-8, noto anche comeKSHV (sigla inglese che sta perKaposi Sarcoma-associated Herpes Virus, ossia Herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi). L'HHV-8 infatti è stato riscontrato in più del 95% delle lesioni tumorali di questo tipo.
Non è un tumore con caratteristiche proliferative propriamente dette, infatti le lesioni che insorgono in momenti successivi non hanno caratteristiche dimetastasi perché non derivano dalla disseminazione di cellule tumorali da una lesione primitiva, ma sono lesioni che insorgono individualmente in distretti differenti.
Quello che si osserva nei soggetti affetti è una proliferazionevascolare multicentrica, caratterizzata dallo sviluppo di papule che successivamente evolvono in placche e poi innoduli blu/rosso che colpiscono lacute, più frequentemente nelleestremità inferiori, o lemucose e i visceri (apparato gastroenterico,genitale o, più raramente,polmonare). Il loro incremento è lento sia nella misura che nel numero, diffondendosi comunque alle aree più prossimali.
La fase di macula (iniziale) è caratterizzata dalla proliferazione di vasi irregolari, che tendono a disporsi attorno alle strutture annessiali (ad essi si associa un infiltrato infiammatorio); nella fase di placca è presente una proliferazione di strutture vascolari che interessano il derma e iniziano a dissecare i fasci di fibrecollagene; nella fase nodulare si ha una proliferazione di cellule fusate che si dispongono in fasci intersecantesi; sono presenti anche spazi vascolari dilatati, depositi di emosiderina e globuli ialini (prodotti della degradazione dei globuli rossi); numerosi globuli rossi si rinvengono negli spazi circoscritti dalle cellule fusate.
Presenta 4 varianti:
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