| Pellagra | |
|---|---|
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| Specialità | endocrinologia |
| Eziologia | deficienza da niacina |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 265.2265.2 |
| ICD-10 | E5252. |
| MeSH | D010383 |
| MedlinePlus | 000342 |
| eMedicine | 985427 |
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Lapellagra è una malattia causata dalla carenza o dal mancato assorbimento divitamine delgruppo B,niacina (vitamina PP), o ditriptofano,amminoacido necessario per la sua sintesi. Questa vitamina è presente in genere nei prodotti freschi: latte, verdure, cereali. È una patologia frequente tra le popolazioni che facevano esclusivo uso della polenta disorgo o dimais come alimento base.
Colpisce principalmente persone affette da un sistema alimentare fortemente squilibrato, fattori concorrenti sono statidisturbi gastrointestinali oalcolismo cronico, che pure interferiscono con l'assorbimento e l'assimilazione della vitamina. Anche il mais o il sorgo possiedono questa vitamina, in una forma che però non può essere assorbita dall'intestino di mammiferi nonruminanti, se non dopo un trattamento conalcali, ad esempio lanixtamalizzazione, impiegata nella preparazione delpozol e della farina per letortilla.
Sembra che sia stata inizialmente identificata inSpagna (dove prese il nome dimal de la rosa) dal medicoGaspar Casal Julián, nel1735. Era spesso scambiata perlebbra. NegliStati Uniti d'America venne identificata con certezza a partire dal1907, ma diversi dati suggeriscono che la malattia si fosse già manifestata neglianni venti delXIX secolo.[1] Fra ilXVIII ed ilXIX secolo ha colpito duramente soprattutto le popolazioni delle zone rurali dell'Italia settentrionale, e in particolare quelle più povere dellaLombardia, delVeneto orientale e delFriuli.
In Italia, la malattia fu estremamente diffusa fra ilXVIII e ilXIX secolo, esclusivamente nelle zone settentrionali, dove fu sconfitta solo nella seconda metà del XX secolo. Il terminepellagra apparve per la prima volta nel1771, in un libro del medicoFrancesco Frapolli, pubblicato aMilano. Il termine fu preso dallalingua lombarda, per indicare la caratteristica pelle ruvida causata dalla malattia. Un grande contributo alla conoscenza della pellagra lo diede, nelXVIII secolo, il medicoGaetano Strambio, autore di tre trattati sulla malattia: Strambio descrisse la sintomatologia della pellagra e ne escluse l'eziologia infettiva, ritenendola ereditaria.
Alla fine del XVIII secolo, era proprio l'Italia il paese più colpito, tanto che cominciarono gli interventi pubblici per estirpare questa piaga: nel1776 il governo della repubblica di Venezia individuava la causa della pellagra che colpiva i propri contadini nei «sorghi turchi immaturi e guasti» ripescati dai terreni alluvionati.Giuseppe II d'Asburgo fondò aLegnano, nel1784,[2] il primo ospedale per malati di pellagra, ma esso venne chiuso solo 12 anni dopo. Tra il1804 e il1805, il governo austriaco, che allora dominava quella parte d'Italia, condusse un'inchiesta sulla pellagra nelle province diTreviso ePadova, concludendo che la malattia non era né contagiosa né ereditaria, ma dipendeva «dall'abuso dell'alimento vegetabile, in particolare del granturco».
È da sottolineare che i contadini della zona conducevano una dieta basata su due o tre chili di polenta al giorno, non avendo altre possibilità per nutrirsi. In seguito all'Unità d'Italia, un'inchiesta promossa dalla Direzione di Agricoltura nel1878 contò 97 855 casi di pellagra in 40 province dello Stato, con picchi nelVeneto. Il governo decise quindi, nel1881, di prendere i primi provvedimenti per contrastare la malattia, finanziando la costruzione di essiccatoi per la stagionatura artificiale del granturco e di cucine che migliorassero l'alimentazione dei contadini.[3]Nel 1881 il Veneto aveva 55 881 pellagrosi su 1 041 283 abitanti dediti all'agricoltura. Nel 1899 scendono a 39 882 su una popolazione di 1 161 973. Pur con questa diminuzione, il Veneto rimase in testa alle regioni italiane oggetto di una inchiesta: Piemonte, Lombardia, Liguria, Emilia, Marche, Umbria, Toscana e Lazio.[4]Il medicoAchille Sacchi sottolinea che la malattia si diffonde là dove l'alimentazione è troppo povera e basata solo sul mais, mentre il senatoreStefano Jacini, pur protagonista di una celebre Inchiesta agraria, lo nega[5]. Ma la prima legge specifica risale all'età giolittiana, quando cioè il governo prese numerose misure per incrementare il benessere all'interno della penisola: nel1902 si rese obbligatoria la denuncia dei casi accertati. Dal1910 in poi, i casi non superarono i duemila all'anno, grazie al miglioramento della qualità della vita in campagna e alla diminuzione del numero di contadini, a causa dell'industrializzazione. Il Veneto rimaneva comunque in cima per il numero di malati: in questa regione, la pellagra continuerà ad essere presente anche quando in tutto il resto d'Italia sarà scomparsa.
Nel corso delXX secolo, la ricerca sulla pellagra fece grandi progressi, arrivando alla formulazione definitiva sulla sua causa: l'insufficienza alimentare come tale, che per sua parte non forniva quei pochi elementi che erano gravemente carenti nel mais, quindi non era un fatto di semplice assunzione del mais, come si credeva in precedenza, ma era dovuto al fatto di alimentarsi in modo squilibrato, e praticamente solo di mais. FuJoseph Goldberger nel1914 a scoprire la causa effettuando degli esperimenti sul campo tra la popolazioneafrostatunitense negliStati Uniti d'America meridionali, ma non trovò l'elemento carente nel mais[6]. Nel1937,Conrad Arnold Elvehjem e i suoi colleghi dell'Università del Wisconsin-Madison riuscirono a dimostrare che l'acido nicotinico, isolato per la prima volta nel 1912 daKazimierz Funk scambiandolo però con un'altra sostanza, aveva la proprietà di guarire una malattia deicani nota per la sua sintomatologia comeblack tongue (Lingua nera villosa), nota da tempo per essere equivalente alla pellagra umana[7]. Subito dopo la pubblicazione dell'articolo vennero riferiti anche i primi successi nel trattamento della pellagra umana attraverso la somministrazione dell'ammide dell'acido nicotinico, chiamato perciò anche "fattore PP" (Pellagra Preventing).
Oggi si è a conoscenza del fatto che il mais è un alimento carente (incompleto) dal punto di vista nutritivo, (soprattutto per vitamine e aminoacidi), ma non è pericoloso se il consumo è integrato con gli elementi che mancano; l'uso come cibo fortemente prevalente è invece comprensibilmente errato. I procedimenti dinixtamalizzazione delmais in uso nei paesi di origine, (America Centrale), e quelli di preparazione dei derivati, (come ilPozol), invece arricchiscono grandemente la pasta di mais inniacina e altre vitamine, e inoltre in quantità notevoli diamminoacidi (proteine) pregiati freschi, i prodotti sono quindi alquanto equilibrati, nutritivi, e usati anche per scopi terapeutici.
Le popolazioni che, per abitudine e disponibilità dell'alimento, consumavano la polenta con il latte, in particolare in alcune zone della Lombardia, non erano soggette alla malattia: difatti il latte contiene proteine ad alto valore biologico e anche vitamine idrosolubili, compresa la PP (Pellagra Preventis) detta ancheniacina.
È causata dalla carenza o dal mancato assorbimento divitamine delgruppo B, in particolareniacina (vitamina PP); può anche esser dovuto a un deficit ditriptofano,amminoacido utilizzato per la sintesi di niacina.
Anche alterazioni del metabolismo proteico possono causare la pellagra, come nel caso della sindromecarcinoide nella quale viene prodotta in eccessoserotonina, utilizzando fino al 70% del triptofano disponibile e causando quindi carenza di triptofano.
La pellagra è responsabile di un quadro clinico detto "delle tre D":demenza,dermatite ediarrea. Lo stesso quadro assume facilmente il nome di "quadro delle quattro D" (demenza, dermatite, diarrea e decesso). Isintomi della pellagra sono disepitelizzazione (desquamazione - perdita dellapelle) delle mani e del collo, diarrea, perdita di appetito e di peso, stress, lingua arrossata e gonfia,depressione eansia.
A livello del collo è possibile osservare un segno caratteristico detto "Collare di Casal" che consiste in un rash eritematoso pigmentato a forma di V (impegna i campi dei dermatomeri C3 e C4).
Particolare rilievo hanno i sintomi neurologici, che si manifestano inizialmente come una sindrome polinevritica con disturbi principalmente sensoriali. Risultano essere associati frequenti disturbi psichici (confusione e deterioramento intellettivo) e cutanei (eritemi ed eruzioni bollose). I sintomi della pellagra subclinica possono essere erroneamente interpretati come sintomi di una malattia mentale.
Possibili complicanze della malattia possono essere identificate in lesioni a carico delsistema nervoso centrale (in particolaremidollo spinale etronco encefalico) con conseguenti quadri associati diipertonia,nistagmo esindrome piramidale.
La pellagra deve essere distinta dalle patologie di origine genetica che determinano alterazioni nell'assorbimento intestinale o nel riassorbimento renale degli aminoacidi, come lamalattia di Hartnup. In questo caso, il riscontro di aminoacidi nelle urine orienta verso una malattia genetica.
Se non curato, questo disturbo può portare alla morte nel giro di pochi anni.
La terapia consiste nella somministrazione dinicotinammide, che è correlato chimicamente allaniacina, sotto forma divitamina PP. Ovviamente una dieta alimentare equilibrata porta alla completa remissione della malattia, se causata semplicemente da alimentazione carente.
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