Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico:leggi le avvertenze.| Kernittero | |
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| Malattia rara | |
| Cod. esenz.SSN | RP0060 |
| Specialità | pediatria |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 773.4 e774.7 |
| MeSH | D007647 |
| MedlinePlus | 003243 |
| eMedicine | 975276 |
| Sinonimi | |
| Encefalopatia bilirubinica Ittero nucleare | |
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Conencefalopatia bilirubinica, detta anchekernittero okernitterus okernicterus, si indica unittero neonatale patologico con deposito di bilirubina libera nel tessuto cerebrale. Più precisamente si determina un'infiltrazione dibilirubina in parti delcervello delneonato, specialmente a livello deinuclei della base e dell'ippocampo. Le persone affette da questa encefalopatia sono soprattutto infanti.
Questa penetrazione avviene attraverso la barriera emato-encefalica, che nel feto e nel neonato è maggiormente permeabile.
Durante la vita intrauterina l'elevatabilirubina prodotta viene invece trasferita alla madre attraverso laplacenta ed escreta dal fegato materno.
Il kernittero è causato quasi sempre dalla presenza di una qualche malattia emolitica del neonato, come ad esempio nel caso di incompatibilità di gruppo sanguigno materno-fetale, che può verificarsi in presenza di feto Rh positivo e madre Rh negativa, e che può portare aeritroblastosi fetale. Il possibile contatto tra il sangue materno e quello del bambino, spesso presente al momento del parto, causa la produzione da parte della madre dianticorpi di classe IgG contro gli antigeniRhD del feto, espressi sulla superficie degli eritrociti. Tali anticorpi possono attraversare laplacenta e causare emolisi immunomediata degli eritrociti del neonato. L'aumentata distruzione causa un aumento della produzione di bilirubina non-coniugata, e l'incapacità da parte del fegato fetale immaturo di coniugare tale bilirubina, porta a iperbilirubinemia non-coniugata. Lo sviluppo del kernittero è direttamente correlato ai livelli di bilirubina, ed è più raro nei neonati a termine, mentre è più frequente nei neonati prematuri. Essendo la bilirubina non-coniugata liposolubile, essa si accumula nell'encefalo, soprattutto a livello dei nuclei della base, dei nuclei pontini e del nucleo dentato cerebellare, dove si ritiene interferisca con la funzione mitocondriale, portando all'encefalopatia bilirubinica. Nei neonati il Kernittero può essere dovuto anche alla somministrazione diceftriaxone, che si lega all'albumina, proteina plasmatica che ha tra le sue funzioni anche il trasporto della bilirubina al fegato.
Se i valori sierici dellabilirubina nell'individuo sono maggiori di 20 mg/dl si può assistere al kernittero.
Elementi caratteristici sonoittero grave,epatosplenomegalia e danni cerebrali, come paralisi cerebrale coreoatetosica, disabilità intellettiva,letargia, ipotonia (es.: paresi dello sguardo) e spasmi.
Il kernittero si rivela spesso fatale per i neonati affetti, e il decorso comportaipertonia,letargia,apnea,convulsioni. La maggioranza dei neonati che sopravvivono sviluppa danni permanenti qualicoreoatetosi,ritardo mentale,paralisi cerebrale,displasia dentale, perdita dell'udito.
Per prevenire questa malattia si ricorre allafototerapia con luce blu (gli ultravioletti degradano la bilirubina tossica non-coniugata in derivati idrosolubili, che possono essere escreti con le urine) e nei casi più gravi all'exsanguinotrasfusione. L'incidenza dell'eritroblastosi fetale, e di conseguenza del kernittero, è diminuita in seguito all'introduzione della somministrazione di immunoglobuline umane anti-RhD alla madre entro 72 ore dal parto.
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