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Idrocefalo

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Idrocefalo
Idrocefalo visibile in unaTC cerebrale
Specialitàgenetica clinica eneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM236600,615219,123155,236635 e307000
MeSHD006849
MedlinePlus001571
eMedicine1135286
Modifica dati su Wikidata ·Manuale

L'idrocefalo è una condizione in cui si ha un accumulo diliquido cefalorachidiano a livello deiventricoli cerebrali che si dilatano. La complicanza è l'ipertensione intracranica che causa danni al tessuto cerebrale.

L'idrocefalia è quindi un versamento di liquido cefalorachidiano in eccesso esclusivamente all'interno delle cavità ventricolari (idrocefalo non comunicante) o nei ventricoli e nell'intero spazio subaracnoideo (idrocefalo comunicante). In caso l'idrocefalo si sviluppi in un neonato, in un lattante o comunque prima della saldatura fisiologica delle suture craniche, verrà a configurarsi un quadro dimacrocefalia.

Valori normali di liquor vanno da 150 a 200 ml. Vengono prodotti daiplessi corioidei nei ventricoli cerebrali (in particolare nei laterali, ma anche nel III e IV ventricolo) circa 350—450 ml di liquido al giorno, garantendo in condizioni normali un abbondante ricambio.

Clinica

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l'idrocefalo si sospetta quando ci si trova di fronte a macrocrania, ipertensione endocranica, una storia precedente di meningite o una storia di prematurità.

Le caratteristiche principali dell'idrocefalo nel neonato sono:

  • Macrocrania;
  • Occhio a sole calante;
  • Sproporzione tra testa e resto del corpo;
  • Vene epicraniche particolarmente rappresentate.

La configurazione dei ventricoli dipende anche dall'età di insorgenza dell'idrocefalo. Ad esempio se un idrocefalo esordisce in epoca prenatale si avrà una caratteristica dilatazione dei corni occipitali, dovuta alla maggiore compliance di questa zona del cervello.

Cause

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L'idrocefalo si verifica per tre cause principalmente:

  • Iperproduzione a livello dei plessi corioidei
  • Blocco della circolazione liquorale
  • Riduzione del riassorbimento a livello delle granulazioni del Pacchioni

Nel primo caso si chiama idrocefaloipersecretivoo comunicante, frequente nei bambini causato da carcinomi o papillomi dei plessi coroidei.Nel secondo caso si chiama idrocefaloostruttivo da malformazioni.Nel terzo caso si chiama idrocefaloostruttivoo non comunicante principalmente da emorragie o processi infettivi.

Entrando nello specifico nel neonato può essere causato da malformazioni congenite:

  • Stenosi dell'acquedotto del Silvio: gliosi, forking, sepimentazione;
  • Chiari di tipo 2;
  • Atresia dei forami del 4° ventricolo;
  • Altre malformazioni cerebrali (oloprosencefalia, encefalocele);
  • Parte di malformazioni complesse, come acondroplasia, osteogenesi imperfetta, dismorfismi craniofacciali.

Accertamenti diagnostici

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Gli accertamenti che vanno fatti sono:

  1. in urgenza: TC, rapido ma espone alle radiazioni;
  2. In elezione: RM, più indaginosa e richiede sedazione nel bambino.

Evoluzione

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Non sempre la dilatazione ventricolare, riscontrata in feti in gravidanza, progredisce verso l'idrocefalo, infatti:

  • può esserereversibile: il bambino nasce con ventricoli normali o moderatamente aumentati;
  • puòarrestarsi: la circolazione liquorale riprende e quindi non necessariamente è richiesto un trattamento;
  • puòevolvere in idrocefalo;
  • può essere dovuta adatrofia normale in un soggetto anziano, atipico in un bambino: l'atrofia nel neonato può derivare da un evento anossico/ischemico perinatale, in questo caso ci sarà microcrania.

Tipologie

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Voci correlate

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Altri progetti

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Altri progetti

Collegamenti esterni

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V · D · M
Patologie delsistema nervoso, in particolare di quellocentrale
Infiammazione
CervelloEncefalite (Encefalite virale ·Encefalite autoimmune ·Encefalite erpetica ·Encefalite limbica ·Encefalite letargica) ·Trobosi del seno cavernoso ·Ascesso cerebale (Amebico)
Midollo spinaleMielite:Poliomielite ·Malattia demielinizzante (Mielite trasversa) ·Paraparesi spastica tropicale ·Ascesso epidurale
Entrambi/
L'uno o l'altro
Encefalomielite (Encefalomielite acuta disseminata ·Encefalomielite mialgica) ·Meningoencefalite
Cervello/
encefalopatia
Degenerative
Disordiniextrapiramidali e
del movimento
Malattie dei gangli della base (Parkinsonismi ·Malattia di Parkinson ·Parkinsonismo post-encefalitico ·Sindrome neurolettica maligna) ·Neurodegenerazione associata alla pantotenato chinasi ·Taupatie (Paralisi sopranucleare progressiva) ·Atrofia multi-sistemica ·Emiballismo ·Malattia di Huntington ·Atrofia olivo-ponto-cerebellare)

Discinesia (Distonia:Distonia focale ·Stato distonico ·Torcicollo spasmodico ·Sindrome di Meige ·Blefarospasmo ·Distonia mioclonica ·Distonia mioclonica di tipo DYT11) ·Atetosi ·Corea (Coreoatetosi) ·Mioclono (Epilessia mioclonica ·Distonia mioclonica ·Distonia mioclonica di tipo DYT11) ·Acatisia

Tremore (Tremore essenziale ·Tremore cerebellare ·Sindrome delle gambe senza riposo) ·Sindrome dell'uomo rigido
DemenzaTaupatie (Malattia di Alzheimer ·Afasia primaria progressiva ·Demenza frontotemporale/Degenerazione lobare frontotemporale (Malattia di Pick ·Demenza a corpi di Lewy) ·Atrofia corticale posteriore ·Demenza vascolare
Malattie mitocondrialiMalattia di Leigh ·Sindrome da deplezione del DNA mitocondriale
DemienilizzantiAutoimmuni (Sclerosi multipla ·Malattia di Devic ·Sclerosi mielinoclastica diffusa) ·Ereditarie: (Adrenoleucodistrofia ·Malattia di Alexander ·Sindrome di Canavan ·Malattia di Krabbe ·Leucodistrofia metacromatica ·Malattia di Pelizaeus-Merzbacher) ·Mielinolisi pontina centrale ·Malattia di Marchiafava-Bignami ·Sindrome di Alpers
Episodiche/
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EpilessiaCrisi parziale semplice ·Crisi convulsive toniche e crisi convulsive cloniche ·Stato epilettico ·Epilessia mioclonica (Sindrome di Janz)
Cefalea (mal di testa)Emicrania (Emicrania emiplegica familiare) ·Cefalea a grappolo ·Cefalea di tipo tensivo
CerebrovascolariAttacco ischemico transitorio (Amaurosi fugace ·Amnesia globale transitoria ·Afasia)Ictus cerebrale (Sindrome di Foville ·Sindrome di Millard-Gubler ·Sindrome di Wallenberg ·Sindrome di Weber)
Disordini del sonnoInsonnia ·Ipersonnia ·Sindrome delle apnee nel sonno (Sindrome delle apnee ostruttive nel sonno ·Ipoventilazione alveolare primitiva) ·Narcolessia ·Catalessi ·Sindrome di Kleine-Levin ·Disturbi del ritmo circadiano (Sindrome da sonno anticipato ·Sindrome da sonno posticipato ·Eccessiva sonnolenza diurna ·Sindrome da ciclo sonno-veglia alterato ·Jet lag)
LiquorIpertensione intracranica (Idrocefalo/Idrocefalo normoteso ·Papilloma del plesso corioideo ·Ipertensione intracranica idiopatica) ·Edema cerebrale ·Ipotensione intracranica
AltroErnia cerebrale ·Sindrome di Reye ·Encefalopatia epatica ·Encefalopatia tossica ·Encefalopatia di Hashimoto
Midollo spinale/
mielopatia
Siringomielia ·Siringobulbia ·Sindrome di Morvan ·Mielopatia vascolare (Sindrome di Foix–Alajouanine) ·Compressione midollare
Entrambi/
L'uno o l'altro
Degenerative
Atassia spinocerebellareAtassia di Friedreich ·Atassia-teleangectasia
Malattia del motoneuroneSolo delneurone motorio superiore:Sclerosi laterale primaria ·Sindrome pseudobulbare ·Paraparesi spastica ereditaria

Solo delneurone motorio superiore:Neuropatia motoria distale ereditaria ·Atrofia muscolare spinale ·Atrofia muscolare progressiva ·Paralisi bulbare progressiva (Malattia di Fazio–Londe

Entrambi:Sclerosi laterale amiotrofica
Controllo di autoritàThesaurus BNCF39357 ·LCCN(ENsh85063378 ·GND(DE4064743-2 ·BNF(FRcb119713022(data) ·J9U(EN, HE987007533630805171 ·NDL(EN, JA00568721
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