| Amiloidosis | |
|---|---|
 | |
| Preparat usus halus dengan penumpukan amiloid kongo merah. | |
| Informasi umum | |
| Spesialisasi | Endokrinologi,kardiologi,hematologi  |
Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kondisi dengan adanya penumpukanproteinamiloid padaorgan dan/ataujaringan, sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit. Sebuah protein adalah amiloid bila protein menjadi sebuah bentuk tak larut yang khas, yang disebutlembaran lipat-beta yang disebabkan oleh perubahanstruktur sekunder protein.
Kurang lebih terdapat 25 protein yang dikenal dapat membentuk amiloid padamanusia. Sebagian besar terdapat dalamplasma darah.
Beberapa jenis amiloidosis dapat menyerang secara sistemis atau spesifik pada organ tertentu. Ada pula yang merupakankelainan genetika karenamutasi pada protein prekursornya. Perubahan bentuk sekunder terutama disebabkan penyakit lain yang mengakibatkan terbentuknya protein tak normal yang berlebihan seperti pembentukan berlebihanrantai ringan gamma globulin padamieloma multipel (atau disebut juga amiloid AL), atau pembentukan berlebihanprotein fase akit secara berkesinambungan padaradang kronis (yang dapat menjadi amiloid AA).
Amiloid dapat didiagnosa melalui pemeriksaan histologis pada jaringan yang terkena. Penumpukan amiloid diidentifikasi dengan pewarnaankongo merah dan dilihat melaluicahaya terpolarisasi, di mana penumpukan tersebut dikenal dengan 'refraksi ganda hijau apel'. Pemeriksaan kemudian dilanjutkan dengan uji-uji yang lebih khusus untuk protein amiloid.Biopsi dilakukan pada organ yang terkena.Semua penumpukan amiloid menyimpankomponen P amiloid serum (SAP atauserum amyloid P component), sebuah protein sirkulasi dari kelompokpentraksin. Pemindaianradionuklida SAP telah dapat melokalisasi penumpukan amiloid pada pasien.
Amiloidosis sangat jarang terjadi dan diklasifikasikan menjadi 5 kategori:[1]
Amiloid yang ditemukan pada amiloidosis dapat dibedakan berdasarkansenyawa yang tergantung pada bagianfibril. Amiloid AL yang ditemukan pada amiloidosis primer mengandung fibril yang terdiri darirantai ringanimunoglobulin, sedang tipe AA pada amiloidosis sekunder mengandung fibril yang terdiri dariprotein A denganmassamolekul 8.500dalton dengan panjang 76AA tanpa kandungan imunoglobulin sama sekali.
Amoid AL umumnya melibatkanjantung,lidah,saluran pencernaan dankulit, sedangkan tipe AA umumnya menyebabkan penumpukan fibril padahati,ginjal danlimpa.
Kelainan herediter yang jarang ditemukan ini biasanya disebabkan oleh mutasi di protein prekursor, dan selaludominan otosomal. Protein perkursor adalah:
Amiloidosis sekunder adalah amilodisis yang sering terjadi.
Amiloid neurologis
Amiloidosis kardiovaskular
Lainnya
Www.google.co.id
