Ez a lap egy ellenőrzött változata
Ahem makromolekulát négypirrolgyűrű alkotja, melyek metenil-hidakkal kapcsolódnak egymáshoz (porfirin-váz), a pirrolgyűrűknitrogénatomjai pedig kétértékű vasionokkal (Fe2+) alkotnak komplexet.
A hem kapcsolódhatglobin nevű fehérjéhez, ezt a szerkezetet találjuk meg avörösvértestekben (hemoglobin), de felépíthet más makromolekulákat is, példáulkatalázok,citokrómok.
Hem-szintézisre minden sejt képes, ez mégis a legintenzívebben a vöröscsontvelőben és a májban zajlik.A szintézis kiinduló lépése egy molekula szukcinil-koenzim-A és glicin kondenzációja, ami delta-aminolevulinsavat eredményez. Ez továbbalakul porfobilinogénné. Ezek a lépések a sejtmitokondriumában zajlanak. A szintézis acitoszolban folytatódik, ahol négy molekula porfobilinogénből egy lineáris tetrapirrol jön létre. Ez a lineáris molekula enzimatikus folyamatok segítségével záródik, majd oxidációs lépésekkel protoporfirin keletkezik, melyhez a ferrokelatáz nevű enzim építi be a kétértékű vasiont. Ezzel a záró lépéssel jön létre a hem, a szintézis a mitokondriumban fejeződik be.
A vörösvértestek átlagos életideje 120 nap, az elöregedett vörösvértestek alépben bomlanak le. A hem eloxidálódásának első lépése, hogy a vasion disszociál a molekuláról, a globin pedig enzimatikusan lebomlik. Enzimek segítségével, a gyűrűs szerkezet megtartásával a hemből először biliverdin, majdbilirubin lesz. Előbbi zöld, utóbbi sárga színű. A bilirubin a vérbe kerül, ésalbuminhoz kötve amájba szállítódik. A májban a glukuronát-transzferáz enzim kettő cukormolekulát kapcsol a bilirubinra, ettől oldhatósága megnő, és az epével szabadon kiválasztódhat (ezért is hívják a porfirineket epefestékeknek). Az epével a bélbe került bilirubin tovább redukálódik, urobilinogén keletkezik. Ez vagy továbbalakul a bélben, és szterkobilin formájában a széklettel ürül, vagy oxidációval urobilinné válik, és a vesén keresztül a vizeletbe választódik. A szterkobilin adja a széklet barna, az urobilin pedig a vizelet sárga színét.
Mind a lebomlás, mind a szintézis enzimeinek károsodása súlyos kórképeket vonhat maga után. Az elégtelen porfirin-anyagcsere által okozott betegség aporphyria.A szintézis során felhalmozódó anyagok (δ-aminolevulinsav, uroporfirinogén) idegrendszeri károsodásokat okoznak. Az uroporfirinogént a látható fény (400 nm) reaktívvá teszi, a reaktív uroporfirinogén pedig súlyos bőrkárosodásokat okoz (fényérzékenység).Jól ismert kórkép asárgaság (icterus), amikorbilirubin rakódik le a bőrben és a szem ínhártyájában. Az újszülöttkori sárgaság csak részben tekinthető betegségnek: oka a máj fejletlensége, ami még kevésUDP-glukuronil-transzferázt szintetizál, ezért a bilirubin nehezebben választódik ki, és a felesleg lerakódik. Terápiásan alkalmazható a kékfényes besugárzás, mert a kék fény a bilirubint lebontja.Nehézfémek, például azólom, blokkolhatják a hem-szintézis enzimeit, így károsítva a vérképzést.
Orvostudományi portál • összefoglaló, színes tartalomajánló lap