| Causes | Thrombophilie |
|---|---|
| Symptômes | Céphalée,convulsion etasthénie |
| Traitement | Anticoagulant |
|---|---|
| Médicament | Héparine de bas poids moléculaire |
| Spécialité | Neurologie etappareil cardiovasculaire |
| CIM-10 | I63.6,I67.6 |
|---|---|
| CIM-9 | 325,437.6 |
| DiseasesDB | 2242 |
| eMedicine | 1162804 radio/105 |
| MeSH | D012851 |
Lathrombose veineuse cérébrale (TVC), appelée aussithrombophlébite cérébrale outhrombose des sinus veineux cérébraux, est l'obstruction par un caillot (thrombus) d'un ou plusieurs sinus veineux cérébraux (système veineux drainant le sang du cerveau).
C'est une forme rare d'accident vasculaire cérébral (AVC) (moins de 2 %). L'obstruction veineuse entraîne à la fois un défaut de résorption duliquide cérébrospinal et unœdème cérébral, potentiellement responsable respectivement d'unehypertension intracrânienne et de manifestationsischémiques et hémorragiques.
Elle se traduit cliniquement par descéphalées, parfois des déficits neurologiques et descrises épileptiques.
Le diagnostic se fait par l'IRM et le traitement repose sur lesanticoagulants. Le pronostic est globalement beaucoup plus favorable que ceux des autres AVC.
Les symptômes peuvent êtreaigus ou le plus souvent d'apparition progressive sur plusieurs jours parfois sur plusieurs semaines. Ils associent classiquement des signes d'hypertension intracrânienne (en particulier descéphalées, parfois des troubles de conscience et des anomalies de la vision), descrises épileptiques dans un tiers des cas[1], et des déficits neurologiques focaux variables selon la localisation de la thrombose. Mais le tableau peut être incomplet et les présentations cliniques sont souvent très variées, parfois trompeuses et de diagnostic difficile.
Le taux sanguin deD-dimère est obligatoirement élevé, même si ce n'est pas spécifique[2].
L'examen de référence pour faire lediagnostic est l'IRM cérébrale avec angio-IRM veineux. Le sinus thrombosé apparaît à l'IRM en hypersignal sur les séquences T1 et T2 ainsi qu'en hyposignal en T2* (ou écho de gradient). Un « signe du delta » (prise de contraste dans la paroi du sinus) objectivant le thrombus est également visible après injection de gadolinium. L'angio-IRM permet de voir l'absence de flux dans le sinus veineux occlus. L'imagerie permet également de visualiser le retentissement de la thrombose sur le tissu cérébral (œdème cérébral) et les éventuelles complications (infarctus, hémorragie,hydrocéphalie), et peut parfois orienter vers la cause responsable de la thrombose (méningite, tumeur).
Lescanner (TDM) et l'angioscanner, moinssensibles que l'IRM, peuvent également montrer le thrombus en hyperdensité, le « signe du delta » après injection de produit de contraste, les signes d'hydrocéphalie et les complications hémorragiques.
Lesétiologies (causes responsables de la thrombose) possibles sont nombreuses. Localement, la thrombophlébite cérébrale peut compliquer des infections, cérébrales (méningite,abcès cérébral) ouORL (mastoïdite,sinusite,otite), unetumeur intracrânienne, unemalformation artério-veineuse, untraumatisme crânien. Il existe également des facteurs de risques plus généraux, lesmaladies inflammatoires (Behçet), l'existence d'uncancer invasif de façon générale, untrouble de l'hémostase (thrombophilie congénitale,SAPL), lagrossesse et lepost-partum, unedéshydratation sévère, une infection générale (septicémie,endocardite infectieuse), ou encore des causesiatrogéniques (complication d'une intervention neurochirurgicale, lescontraceptifs oraux à base d'oestrogènes). On parlera de thrombose d'origineidiopathique lorsqu'on ne peut pas attribuer de cause connue.
Il s'agit également d'une complication rare duvaccin d'AstraZeneca-Oxford contre la Covid-19[3] ou duvaccin Jannsen[4], due à la formations d'anticorps antiPF4, avecthrombopénie[3].
La prise en charge a fait l'objet de la publication derecommandations. Celles, américaines datent de 2011[5], celles, européennes, de 2017[6].
Le traitement de la thrombose veineuse en elle-même repose sur l'anticoagulation. Il est introduit en urgence sous forme d'héparinothérapie (injectable) (HNF ouhéparine de bas poids moléculaire), puis relayé secondairement en quelques jours par desanticoagulants oraux (AVK). Le traitement est maintenu plusieurs mois, voire à vie, la durée étant fonction de l'étiologie, et de son caractère curable, transitoire ou permanent.
Le traitement étiologique (traitement de la cause) peut associer en fonction, uneantibiothérapie (infection), un traitementimmunosuppresseur (maladie inflammatoire), ou l'arrêt d'unmédicament favorisant.Enfin, en plus des mesures habituelles de protection et de réanimation neurologique communes à tous types d'AVC, le traitement symptomatique comprend notamment un traitementantalgique (contre la douleur), un traitementantiépileptique en cas de manifestation épileptique et un traitement antiœdémateux en cas de signes d'hypertension intracrânienne.
Lepronostic dépend du terrain et de l'étiologie, mais reste globalement favorable sous traitement et bien meilleur que ceux des autres AVC artériels, avec 80% de récupération complète, et moins de 10% de mortalité contre 40% tous AVC confondus. L'anémie semble être un facteur de mauvais pronostic[7].
