| Médicament | Sulfapyridine(en),clofazimine,adalimumab,prednisolone,thalidomide etinfliximab |
|---|---|
| Spécialité | Dermatologie |
| CIM-10 | L88 |
|---|---|
| CIM-9 | 686.01 |
| DiseasesDB | 11064 |
| eMedicine | 1123821 |
| MeSH | D017511 |
Pyoderma gangrenosum (aussi appeléepyodermite phagédénique ouphagédénisme géométrique) est unemaladie qui provoque lanécrose des tissus, ce qui provoque desulcères profonds, généralement sur lesjambes. Quand les lésions surviennent, elles peuvent entraîner des plaies chroniques, très douloureuses, mais rarement mortelles. Dans un premier temps, elles ressemblent généralement à des piqûres d'insectes, avant de s'étendre, puis de former un large ulcère.
La maladie a été identifiée en1930. Elle touche moins d'une personne sur 100 000 par an[1]. Même si elle peut affecter les personnes de tout âge, elle touche surtout les individus de trente à soixante ans, autant femmes que hommes[2] ou avec une légère prédominance féminine[3]. Elle est associée dans la moitié des cas avec unemaladie systémique[2] et dans un tiers des cas avec unemaladie inflammatoire chronique de l'intestin[3].
La cause en est inconnue. Le mécanisme est probablementimmunologique[4].
La lésion peut apparaître sur une plaie, en particulier opératoire[5].
Il se manifeste par unulcère, le plus souvent sur une jambe. Il débute par de petitespapules qui vont s'ulcérer puis confluer pour former un ulcère de vaste taille. Il peut s'accompagner d'une fièvre, de douleurs musculaires ou articulaires[6].
Le traitement comporte soit descorticoïdes, soit de laciclosporine, avec des résultats équivalents mais incomplets, moins de la moitié des patients cicatrisant au bout de six mois[7].
Lesinhibiteurs du TNF peuvent également être employés[4], dont l'infliximab[8]ou l'adalimumab[9].
La prise en charge de la douleur est capitale et peut nécessiter de faire appel à un service spécialisé.
