Le terme a été inventé en 1854 par le médecin pathologisteRudolf Virchow, sans doute par analogie avec la substance blanchâtre et molle de lamoelle osseuse[1].
La myéline serait apparue chez lesvertébrésgnathostomes il y a environ 360 millions d'années sous l’effet d'unrétrovirus. Unrétrotransposon (nommé « RétroMyéline ») laissé par ce virus dans le génome de l'hôte est transcrit en une séquence d’ARN qui régule la production de myéline par lesoligodendrocytes[2],[3].
Structure de la myéline autour d'un nœud de Ranvier
Sur un axone myélinisé, on peut observer la succession, après le segment axonal initial, de l'alternance de segments axonaux enrobés de myéline (lesinternœuds), et de segments amyéliniques correspondant auxnœuds de Ranvier. Dans le système nerveux central, un oligodendrocyte myélinise plusieurs internoeuds situés sur des axones différents tandis que dans le système nerveux périphérique, une cellule de Schwann myélinise un unique internœud. Aux extrémités de chaque internœud, se situe une zone appeléeparanœud, où la gaine de myéline s'insère sur l'axone.
Deux états de la myéline existent : la myéline compacte, et la myéline libre, correspondant à des degrés d'organisation différents. Dans les zones de myéline compacte, lecytoplasme est virtuellement exclu, permettant l'apposition étroite des feuillets membranaires, réalisant un aspect multilamellaire, caractéristique, observable en microscopie électronique, et décrit pour la première fois en 1953[4]. En conditions normales, la majorité de l'internœud est constituée de myéline compacte, la myéline libre, contenant du cytoplasme étant trouvée au niveau des languettes cytoplasmiques internes et externes (partie la plus interne/externe de la gaine) et aux extrémités des internoeuds, sous forme de boucles qui s'insèrent sur l'axone, réalisant les jonctions paranodales[5].
La myéline est, comme toutes les membranes biologiques, constituée d'une bicouche lipidique dans laquelle s'insèrent des protéines. Elle présente cependant un exceptionnel enrichissement en lipides comparativement aux membranes d'autres types cellulaires : les lipides représentent habituellement 30 à 40 % de la masse d'une membrane, contre 70 à 85 % pour la myéline[6]. Les principaux groupes de lipides de la myéline sont le cholestérol, les phospholipides et les glycosphingolipides (galactosylceramide etsulfatide), dans des proportions respectives de 40, 40 et 20 %[6]. Les plasmalogenes sont un groupe minoritaire mais fonctionnellement important[7],[8].
La composition protéique de la gaine de myéline diffère légèrement entre le système nerveux central et périphérique, certaines protéines comme laPLP (« Proteo Lipid Protein ») ou la protéine MOG sont spécifiques du système nerveux central, d'autres comme P0 et PMP22 du système nerveux périphérique. D'autres protéines comme laMBP (« Myelin Basic Protein »), laCNPase, la protéine MAG sont communes aux deux systèmes[9],[10].
Outre son rôle d'isolant et d'accélérateur de la vitesse de propagation dupotentiel d'action, la myéline a un rôle nutritif en apportant des nutriments à l'axone[11].
La gaine de myéline est apparue il y a 425 millions d'années chez lesplacodermes[12].
Affections démyélinisantes ou impliquant la myéline