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| Symptômes | Choc circulatoire, masse abdominale(en),urticaire, choc anaphylactique(d) ethémoptysie |
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| Spécialité | Infectiologie |
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| CIM-10 | B67 |
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| CIM-9 | 122.4,122 |
| DiseasesDB | 4048 |
| eMedicine | 216432 med/1046 |
| MeSH | D004443 |
L’hydatidose ouéchinococcose hydatique ou lekyste hydatique est une maladie provoquée par l'ingestionaccidentelle d'œufs d’Echinococcus granulosus provenant du chien, hôte définitif habituel du ténia échinocoque. Cette maladie potentiellement mortelle peut également affecter de nombreux animaux de la faune sauvage ou domestique (bétail) ainsi que leshumains.
La contamination est beaucoup plus le fait de contacts directs avec le chien que par ingestion d'aliments souillés par ses déjections. Cependant la maladie ne sévit que dans les régions où coexistent chiens et herbivores.
La maladie résulte de l'infection par unelarve deténia dugenreEchinococcus - notammentE. granulosus, Comme pour beaucoup d'infections parasitaires, le cours de l'infection par l'Echinococcus est complexe. Le ver a un cycle de vie qui exigedes hôtes définitifs et deshôtes intermédiaires. Les hôtes définitifs sont en principe descarnivores comme leschiens, alors que les hôtes intermédiaires sont habituellement desherbivores comme lesmoutons et dubétail. Les humains peuvent également jouer le rôle d’hôtes intermédiaires, bien qu'ils soient habituellement une voie sans issue pour l'infection parasitaire (pas de reproduction dl'échinocoque et pas de dissémination à d'autres organismes). Le cycle de la maladie commence par une infestation par le ténia adulte de l’intestin de l’hôte définitif. Le ténia adulte pond alors des œufs qui sont expulsés dans lesselles de l’hôte.
Les hôtes intermédiaires s’infectent par l’ingestion des œufs du parasite. Dans l’organisme de l’hôte intermédiaire, les œufs éclosent et libèrent des embryons minuscules munis de crochets qui traversent la paroi du tube digestif et voyagent dans la circulation sanguine. Ils se fixent par la suite dans un organe tel que lefoie, lespoumons et/ou lesreins. Là, ils se développent pour former unkyste hydatique. À l'intérieur de ces kystes des milliers de larves de ténia se multiplient, pour l’étape suivante du cycle parasitaire. Quand l’hôte intermédiaire est dévoré ou digéré par l’hôte définitif, les larves sont absorbées par voie digestive et se développent en téniasadultes dans l’intestin de l’hôte, et relancent le cycle d'infection.
Echinococcus granulosus est présent dans le monde entier[1].
L'échinococcose atteint 2 à 3 millions de personnes de par le monde, la plupart étant de type cystique[2] ; le coût annuel de la maladie est proche de 200 millions de dollars[3].
Le diagnostic parasitologique direct : il est habituellement impossible chezl’homme, la larve étant en impasse parasitaire (sans voie de sortie naturelle). Il nefaut jamais ponctionner un kyste suspect en vue d’établir un diagnostic. La mise enévidence d’éléments parasitaires est possible sur les pièces opératoires ou sur liquidevomiqué.
Le diagnostic parasitologique permet alors:
- D’identifier les éléments d’une vomique ou confirmer la nature d’un kyste opéré(à coupler alors avec l’examen anatomo-pathologique)
- D’apprécier la vitalité (et donc le risque d’échinococcose secondaire) desscolexéventuellement présents au niveau d’un kyste rompu ou fissuré.
Le diagnostic parasitologique indirect: La sérologie peut être utile dans les casdouteux.
Plusieurs techniques peuvent être utilisées
- Techniques quantitatives à type d’hémaglutination indirecte, de techniqueELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay) ou de réactiond’agglutination au Latex. La technique ELISA est la technique la plusutilisée de première intention. Elle permet de doser les immunoglobulines Gspécifiques. C’est une technique utile au sérodiagnostic de masse,consommant une faible quantité d’antigènes, de réalisation simple, de duréebrève et dont la lecture est objective.
-Techniques qualitatives à type deWestern Blot. Il s’agit d’une technique àantigène purifié permettant de reconnaître une bande spécifique, de faiblepoids moléculaire (sous-unité de l’Ag B), présente chez 78% des patientsatteints d’hydatidose. C’est la technique de choix pour l’immuno-diagnosticdans les zones d’endémie, surtout lorsqu’il peut exister d’autres parasitesentraînant des réactions croisées avec E. granulosus.
- En pratique, la sensibilité variable de ces différents tests, fait que le diagnosticutilise deux ou trois techniques associant un test qualitatif et un test quantitatif.
- La réponse sérologique dépend de la localisation, du nombre et du stade évolutifdes kystes. Elle est positive dans 40 à 85% des kystes pulmonaires. La sensibilitéaugmente nettement en cas de kyste compliqué ou d’hydatidose multiple ouhépatique associée jusqu’à 89%.
PS: Dans le cas où la sérologie est négative, le diagnostic d’un KHP évoquécliniquement et radiologiquement ne doit pas être éliminé.La maladie se manifeste par la formation d'un kyste hydatique plus fréquemment situé au niveau du foie, mais pouvant aussi se trouver aux poumons (ces deux localisations comptant pour 90 % des cas[2]) ou dans n’importe quel autre organe en théorie.
Elle n'est généralement reconnue qu'au stade de complications par compression ou rupture du kyste ; l’hôte intermédiaire reste souvent asymptomatique.
À la clinique, on retrouve pour les kystes hépatiques une sensation de pesanteur, à la palpation on retrouve unehépatomégalie avec masse abdominale lisse.
Pour les kystes pulmonaires, on peut retrouver une hémoptysie, une toux, une dyspnée.
À l'échographie[4] ou au scanner, on retrouve une image kystique hépatique liquidienne à lésion calcifiée, parfois avec des échos en flocons à l’intérieur (sable hydatique – au premier stade) ou de multiples vésicules filles.
Différents aspects suivant leur stade évolutif ont été décrits (classification de Gharbi) :
-Type I: kyste simple, à contenu homogène, trans-sonore en échographie, hypodense en scanner (0 à +20 UH). La paroi est épaisse. En IRM, le contenu du kyste est hypo T1, hyper T2. La paroi est en hypo T2.
-Type II: caractérisé par un décollement de la membrane mieux visible en échographie.
-Type III: aspect en ‘nid d’abeilles’ avec cloisons de refend et vésicules filles.
-Type IV: kyste hétérogène de densité plus élevée (pseudo-tumorale).
-Type V: bloc calcifié (mort du parasite). À dissocier des calcifications de la paroi périphérique que l’on peut rencontrer dans les types III et IV.
Le principal diagnostic différentiel estl'abcès amibien hépatique, dû à une infection tissulaire parEntamoeba histolytica.
La ponction permet d'analyser le liquide kystique et de retrouver les protoscoleces, embryons de l'échinocoque. Elle permet également de faire une étude parPCR.
Le kyste hydatique du foie peut se diagnostiquer par un test sérologique (réaction de Weinberg), mais qui est faussement négative dans plus de 50 % des kystes hydatiques du poumon.
L'éosinophilie n'est pas présente chez le porteur de kyste hydatique sauf quand une rupture se produit. En fait, il n'y a généralement aucune anomalie sanguine chez les patients atteints de kyste hydatique.
Elle peut se faire sur des années, la croissance du kyste étant longue. Elle est donc essentiellement diagnostiquée chez l'adulte.
Le kyste peut entraîner une compression des structures adjacents : compression desveines sus-hépatiques (induisant unehypertension portale ou unsyndrome de Budd-Chiari) ou desvoies biliaires (ictère cholestatique ouangiocholite).
En cas de localisation pulmonaire, la rupture du contenu d'un kyste hydatique dans une bronche provoque son expectoration, dans un effort de toux, sous forme d'un liquide eau de roche au goût salé, correspondant à la « vomique ».
En cas de localisation hépatique, sa rupture dans lepéritoine peut entraîner une dissémination des larves et la formation de kystes secondaires. La rupture s'accompagne souvent d'une fièvre et de phénomènes allergiques :urticaire,hyperéosinophilie, voire unchoc anaphylactique.
Les kystes peuvent également se surinfecter.
La mortalité est comprise entre 2 et 4 %[2].
Il existe quatre types de traitement : la chirurgie, le traitement médicamenteux antiparasitaire, le traitement par ponction et l'attitude attentiste[5].
Lachirurgie consiste à enlever le ou les kystes. C'est une chirurgie parfois complexe du fait de l'organe atteint et de la taille du kyste.
Le traitement par ponction du kyste est connu sous le nom de PAIR (aspiration percutanée, injection agents scolicidal et réaspiration du contenu du kyste) associé au traitement médicamenteux avec l'albendazole seul à la dose de 400 mg deux fois par jour. Cependant, il existe un risque de rupture de kyste pouvant mener à un choc anaphylactique et/ou à une dissémination secondaire.
Le traitement antiparasitaire se fait avec l'albendazole[6] ou lepraziquantel. Ces médicaments sont d'efficacité imparfaite avec des risques de rechutes[7].
Une simple surveillance peut parfois être proposée : le kyste peut, dans un certain nombre de cas, devenir inactif et ne causer aucun symptôme.
Il y a plusieurs stratégies pour prévenir l’échinococcose, la plupart visent à provoquer la rupture du cycle de vie du parasite. Par exemple, l'alimentation des chiens avec desabats crus est un point clé de la dissémination de l'infection dans l'environnement desfermes et cette pratique est fortement déconseillée. En outre, les règles de base en matière d'hygiène telles que faire cuire complètement la nourriture et se laver vigoureusement les mains avant les repas sont utiles pour empêcher les œufs de pénétrer dans le tractus digestif de l’homme. La vermifugation régulière des chiens de ferme avec des produits comme lepraziquantel peut également tuer le ténia. En utilisant ces méthodes simples, on a presque entièrement éliminé l’hydatidose de laNouvelle-Zélande, où elle était très répandue par le passé. Desvaccins efficaces, fabriqués selon une technologie basée sur l’ADN recombinant, sont développés enAustralie pour les moutons.
Une gestion appropriée des carcasses et des viscères après abattage familial des moutons est difficile dans les communautés pauvres et éloignées des abattoirs organisés. De ce fait, les chiens ont facilement accès aux abats qui contiennent des kystes hydatiques ; ils complètent le cycle parasitaire d’Echinococcus granulosus et sont à l’origine des cas d’échinococcose kystique. L’ébullition pendant 30 minutes des foies et poumons qui contiennent des kystes hydatiques a été proposée comme une méthode simple, efficace et peu coûteuse en temps et en énergie, pour détruire les larves responsables de la contamination[8].
