L'ADAMTS13 (« a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13 ») est unemétalloprotéinase appartenant à la famille desADAMTS. Songène estADAMTS13 situé sur lechromosome 9 humain.
Il permet le clivage et la dégradation dufacteur de von Willebrand intervenant dans lacoagulation sanguine.
Il pourrait également intervenir dans lesinflammations, en diminuant l'extravasation de liquides[5].
Le déficit en ADAMTS13, qu'il soit primaire (mutation du gène[6]) ou secondaire (par inhibition paranticorps) cause lepurpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Un taux effondré d'ADAMTS13, en l'absence d'inhibiteur, serait prédicteur d'une bonne réponse auxéchanges plasmatiques[7].
- ↑ab etcENSG00000281244 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000160323, ENSG00000281244 -Ensembl, May 2017
- ↑ab etcGRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000014852 -Ensembl, May 2017
- ↑« Publications PubMed pour l'Homme », surNational Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
- ↑« Publications PubMed pour la Souris », surNational Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
- ↑Chauhan AK, Kisucka J, Brill A, Walsh MT, Scheiflinger F, Wagner DD,ADAMTS13: a new link between thrombosis and inflammation, J Exp Med, 2008;205:2065–2074
- ↑Levy GG, Nichols WC, Lian EC et al.Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura, Nature, 2001;413:488–494
- ↑Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE,Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura, Blood, 2004;103:4043–4049
