نیکلاس کیم کوپولا در ۷ ژانویه ۱۹۶۴ درلانگ بیچ، کالیفرنیا به دنیا آمد. پدرش،آگوست کوپولا، استاد ادبیات بود و مادرش، جوی فوگلسانگ، رقصنده و طراح رقص. او در خانوادهایکاتولیک بزرگ شد. پدرش اصالت ایتالیایی داشت؛ مادرش عمدتاً از تبار آلمانی و لهستانی بود و رگههایی از نژاد انگلیسی و اسکاتلندی از سمت پدرش داشت.[۱][۲][۳] پدربزرگ و مادربزرگ پدریاش،کارمینه کوپولا، آهنگساز، وایتالیا کوپولا، بازیگر، بودند و اجداد پدریاش مهاجرانی ازبرنالدا درباسیلیکاتا بودند.[۴] از طریق پدرش، او برادرزادهٔفرانسیس فورد کوپولا، کارگردان، وتالیا شایر، بازیگر، و همچنین پسرعمویرومن کوپولا وسوفیا کوپولا، کارگردان،جان-کارلو کوپولا، تهیهکننده فیلم، ورابرت وجیسون شوارتزمن، بازیگر، است.[۵][۶]
کیج کوچکترین پسر از سه برادر است. دو برادر بزرگترشمارک «د کوپ» کوپولا، مجری رادیویی، وکریستوفر کوپولا، کارگردان، هستند. او دردبیرستان بورلی هیلز تحصیل کرد،[۷] مدرسهای که بهخاطر فارغالتحصیلان سرشناسش در صنعت سرگرمی شناخته شده است. از سنین پایین آرزوی بازیگری داشت و در دانشکدهٔ تئاتر، فیلم و تلویزیون UCLA تحصیل کرد. اولین تجربه بازیگری غیرسینماییاش در تئاتری از نمایشنامهپسر طلایی بود.[۸] او گفته است که به خاطرجیمز دین به بازیگری علاقهمند شد: «میخواستم جیمز دین باشم. او را درشورش بیدلیل وشرق بهشت دیدم. هیچ چیز —نه آهنگ راک، نه موسیقی کلاسیک— آنقدر روی من تأثیر نگذاشت که دین درشرق بهشت گذاشت. ذهنم را منفجر کرد. با خودم گفتم این همان چیزی است که میخواهم انجام دهم.»[۹]
در ۱۵ سالگی، سعی کرد عمویش، فرانسیس فورد کوپولا، را متقاعد کند که به او فرصت تست بازیگری بدهد و به او گفت: «بهت نشون میدم بازیگری یعنی چی.»[۱۰] کیج در اوایل حرفهاش در چند فیلم عمویش بازی کرد، اما برای دوری از شائبهٔخویشاوندسالاری، نامش را به نیکلاس کیج تغییر داد. انتخاب این نام ازلوک کیج، ابرقهرمانمارول کامیکس، وجان کیج، آهنگساز، الهام گرفته شده بود.[۱۱][۱۲]