سارکوئیدوز (Sarcoidosis) یک بیماری التهابی مزمن است که در آن التهاب در گرههای لنفاوی، ریهها، کبد، چشمها (شایعترین آن یووئیت قدامی)، پوست و دیگر بافتها رخ میدهد. واژه سارکوئیدوز به معنای «ناهنجاری گوشتمانند» است.
در این بیماری، توده کوچکی از بافت غیرطبیعیگرانولوما در اندامهای خاص بدن شکل میگیرد. گرانولوماها، خوشههایی از سلولهای ایمنی هستند. در برخی مبتلایان، این گرانولوماها از بین نمیروند و در نتیجه موجب التهاب بافت و زخم شدن آن میشوند. این بیماری، تقریباً تمام اندامهای بدن را مورد حمله قرار میدهد، اما اغلب بر ریهها، چشم و پوست اثر دارد. این بیماری در سن ۲۰ تا ۴۰ سالگی شایع است. زنان بیشتر به این بیماری دچار میشوند. سارکوئیدوز در کودکان بسیار نادر است.
این عارضه به اشکال متفاوتی ظاهر میشود. گاهی تنها در یک قسمت از بدن علائمی ایجاد میکند و گاهی بهطور همزمان در چندین قسمت از بدن علائمی ایجاد میکند.
این بیماری که همچنین سارکوئید و سارکوئیدوزیس نامیده میشود شامل تجمع غیرطبیعی سلولهای التهابی مزمن به نامگرانولوما است که به صورت گرهندول در ارگانهای متعدد بدن تشکیل میشوند. این گرانولومها غیر کازئیفیه هستند و اغلب در ریه وغدد لنفاوی یافت میشوند، گرچه بالقوه هر اندامی در بدن میتواند درگیر شود. بروز بیماری اغلب تدریجی است. بیماری ممکن است بینشانه یا مزمن باشد. بیماران مبتلا به بیماری در مراحل اولیه بیماری بهطور شایعی خود بخود یا با استفاده از داروهایی نظیرکورتون ومتوتروکسات بهبود مییابند. گلوکوکورتیکوئید اساس درمان سارکوئیدوز است. در برخی موارد ندرتاً بیماران مبتلا به فرمهای شدید تر بیماری و درگیری شدید ریه و قلب درمان نشده و فوت میکنند.
ایجاد بافت جوشگاه در ریه در برخی موارد منجر بهنارسایی تنفسی میشود. درگیری قلب در بیماران به صورتتپش قلب و درد سینه بروز یافته و در فرم شدید بیماری در ۵ تا ۱۰٪ مبتلایان تظاهر میکند.علتبیماری ناشناخته است ولی احتمالاً واکنش ایمنی بدن به یک عامل میکروبی یا شیمیائی سبب بروز علائم میگردد گرچهبیماری مسری و واگیر نیست.قابل ذکر است که گاهی عوارض مواجهه شغلی با فلز برلیوم شبیه به سارکوئیدوز است (سمشناسی شغلی نیل استیسی)
سارکوئیدوز وضعیتی است که باعث التهاب عمومی بدن میگردد. این التهاب باعث میشود تا تودههای کوچکیگرانولوما در قسمتهای مختلف بدن شکل گیرند. سارکوئیدوز بیشتر اوقات ریهها و غدد لنفاوی ناحیهقفسه سینه را درگیر میکند (سارکوئیدوز ریوی). اگرچه میتواند تقریباً هر قسمتی از بدن مثل چشمها،پوست، قلب،کبد، کلیهها، غدد لنفاوی، عضلات، بینی، سینوسها، مغز و اعصاب را درگیر نماید. در واقع وجود گرانولومهای شکل گرفته در پاسخ به التهاب است که باعث ایجاد علایم در قسمتهای مختلف بدن میگردد. در سارکوئیدوز ماکروفاژها پیش سازهای ویتامین D را فعال میکنند که به نوبه خود باعثکلسیفیکاسیون متاستاتیک میشود. متأسفانه علت سارکوئیدوز هنوز مشخص نشدهاست اما اعتقاد بر این است که یک عامل عفونی یا برخی عوامل محیطی ممکن است باعث بروز سارکوئیدوز در فردی شوند که نسبت به آن بهطور ژنتیکی مستعد است.
علائم این بیماری بسیار متغیر است. غالباً بهطور ناگهانی با احساس ضعف، تب، دردهای عضلانی و همچنین برآمدگی سرخ رنگ دردناک در ناحیهساق پا شروع میشود. چشمها گاهی دردناک و گاهی بینایی ضعیف میگردد.غدههای لنفاوی ممکن است بزرگ شوند و آنها را به صورت تودههای دردناک در گردن،زیر بغل وکشاله ران با دست احساس کرد.بزرگیگرههای لنفاوی ناف ریه در قفسه سینه نیز شایع است. اگرچه هیچ گونه علائمی ندارد اما میتوان آنها را در رادیوگرافی تشخیص داد. ریه غالباً درگیر است و معمولاً علائمی ندارد. اگرچه ممکن استتنگی نفس وسرفه خشک پیدا شود. گاهی میزانکلسیم خون این افراد نیز افزایش مییابد.
گرچه بیماری اغلب اوقات بدون علامت است اما علائم شایع آن شامل خستگی که با خواب بر طرف نمیشود – کمبود انرژی –کاهش وزن – دردهای بدنی وتورم مفاصل –خشکی چشم. تاری دید – تنگی نفس و سرفه خشک - ضایعات پوستی خارشدار و دردناک – اریتم ندوزوم میباشند. سارکوئیدوز و سرطان علائم همدیگر را تقلید کرده وتشخیص افتراقی را مشکل میسازند.ترکیبی ازآدنوپاتی دو طرفه ناف ریه و درد مفاصل واریتم نودوزا (ضایعات برجسته دردناک پوستی)نشانگان لوفگرن نام دارد وپیشآگهی نسبتاً خوبی دارد.درگیری کبد وطحال و کلیهها و قلب و مغز و چشم نیز در برخی مبتلایان به این دیده میشود به همین دلیل آزمایشهای تعیین آنزیمهای کبدی و کلسیم خون و ادرار ونوار قلب و معاینات چشمی سالانه در مبتلایان به این بیماری ضرورت دارد.
سارکوئیدوز در هر سنی رخ میدهد اما غالباً نزد جوانانها در دهه ۳ و ۴ دیده میشود و نزد کودکان بسیار نادر است. سارکوئیدوز اختلال نسبتاً نادری است و از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر درانگلستان، ۲۰–۱۰ نفر به آن مبتلا میشوند. این بیماری درجنس مؤنث نسبت بهجنس مذکر کمی بیشتر مشاهده میشود. بیماری سارکوئیدوز، در استانهای گیلان و مازندران، دارای شیوع بالایی است.[۱]
گاهی تشخیص بیماری با توجه به علائم آسان است. اما گاهی تشخیص مشکل میباشد. چون بیماریهای دیگری نیز هستند که میتوانند علائمی شبیه سارکوئیدوز نشان دهند، انجام آزمایشهای اختصاصی در این گونه موارد ضرورت پیدا میکند. عکسبرداری از قفسه سینه برای بررسی بافتهای ریه و به ویژه غددهای لنفاوی برای تشخیص کمک میکنند. آزمایشهای خون و آزمایشهای ظرفیت عمل تنفسی خاص برای بررسی چگونگی عملکرد ریه نیز انجام میگیرد.یک نمونه برداری کوچک بهترین روش برای تشخیص این بیماری است. در مورد درگیری ریهها ازنایژهبینی (برونکوسکوپی) وبافتبرداری استفاده میشود. در برخی موارد تشخیص سارکوئیدوز از طریق یک آزمایش پوستی خاص انجام میگیرد. اما معمولاً ۴ تا ۶ هفته زمان لازم است تا جواب آزمایش مشخص گردد.
با انجام نمونهبرداری بافتی از ضایعات پوستی و غدد لنفاوی درگبر میباشد. در برخی موارد بیماری فقط با عکس ساده سینه مشکوک تشخیص داده شده و سپسسی تی اسکن و برونکوسکوپی با انجام بیوپسی تشخیص قطعی را مسجل میسازد. تشخیص افتراقی ضایعات بیماری با سل، سرطان متاستاتیک، لنفوم و عفونتهای غیرمعمول ریه میباشد.
اگر چه برخی علائم سارکوئیدوز به نظر کاملاً هشدار دهنده میآیند، اما معمولاً همه آنها طی چندین هفته از بین میرود. ماهها حتی سالها طول میکشد تا گرههای بزرگ لنفاوی قفسه سینه به اندازه طبیعی اش برگردد اما این مسئله هیچ گونه مشکل خاصی را برای بیمار همراه ندارد زیرا قبل از کوچک شدن گرهها حال عمومی بیمار بهبود پیدا میکند. گاهی به جای بهتر شدن بر شدت بیماری افزوده میگردد و حال شخصی بدتر میشود. در این موارد تشدیدعلائم بیماری خیلی آرام صورت میگیرد. اگر روند بیماری کنترل نشود، سبب تشکیل بافت التیامی پایدار در ریهها میگردد که منجر به تنگی نفس دائم میشود. در چنین مواردی است که به منظور جلوگیری از عوارض بافتی، درمانهای اختصاصی ضروری است.معمولاً به منظور بررسی بهبودی وضعیت بیمار، عکسبرداری با اشعه و آزمایشهای منظم تنفسی و خون تکرار میگردد و اگر علائم از بین نرود و عکسبرداری و آزمایشهای تنفسی پیشرفت بیماری را تأیید کند در این صورت درمان باید انجام گیرد.
اگر بیماری خفیف باشد پزشک احتمالاً دارویی را تجویز نخواهد کرد و با یک رژیم غذایی به روند بهبود بیماری کمک میکند. اما اگر بیماری پیشرفته تر باشد از داروهایی به نام کورتیکواستروئیدها استفاده خواهد کرد[۲]استفاده از استروئیدها (کورتون) در درمان سارکوئیدوز بسیار موفقیتآمیز است و در واقع این داروها تنها فراوردههایی هستند که اثر بخشی خوبی دارند. در مورد ضایعات موضعی مثلاً در چشم میتوان دارو را به صورت موضعی مانند قطره بکار برد اما معمولاً درمان به صورت خوراکی تجویز میشود. مصرف کورتون با اندازههای تجویز شده معمولاً بیخطر است. اما اگر دارو در اندازه زیاد و به مدت طولانی مصرف شود ممکن استعوارض جانبی ایجاد کند؛ بنابراین درمان شامل یک دوره کوتاه مدت با مصرف دارو در اندازه زیاد و به دنبال آن درمان به مدت طولانی با میزان کم ادامه خواهد داشت. اگر مصرف استروئید قطع شود احتمال برگشت بیماری زیاد است و ممکن است ضایعات التهابی بیشتری را ایجاد کند و به همین دلیل ادامه درمان تا ۱۲ ماه یا بیشتر ضروری است.
نزد بیشتر اشخاص مبتلا به سارکوئیدوز، عارضه بدون درمان فروکش میکند و هرگز برنمی گردد. برای آن دسته از افرادی که نیاز به درمان استروئید دارند بیماری معمولاً پس از قطع مصرف استروئید عود نمیکند اما در موارد نادر ممکن است دوره دیگری از درمان نیز ضروری باشد. فقط درصد کوچکی از افراد مبتلا به سارکوئیدوز هستند که نیاز به درمان طولانی مدت با استروئید دارند.
نشانگان لوفگرن (Löfgren) نوعی از سارکوئیدوز حاد است که ترکیبی ازاریتم نودوزا همراه با تورم یا بزرگی غدد لنفاوی که در عکس قفسه سینه دیده میشود، التهاب چشمها و درد مفاصل میباشد. این سندرم بهسرعت ظاهر شده و اغلب بدون درمان خاصی بهبود مییابد.