| Status epilepticus | ||
|---|---|---|
 Paciente epiléptico con un casco médico preventivo. | ||
| Especialidad | neurología epileptología | |
El términostatus epilepticus (SE), del latínestado deepilepsia,[1] corresponde a una crisis epiléptica única o repetidas que persisten por un tiempo suficiente para potencialmente producir dañoneurológico, por lo que constituye una emergencia clínica.[2] Escrito también comoestado ostatus epiléptico,[3][4] se ha definido tradicionalmente como crisis que persisten por más de 30 minutos o 2 o más crisis repetidas sin recuperación de laconciencia entre ellas,[5] ya que este es el tiempo necesario para causar dañoneuronal.[6][7] Si, sin embargo, se logran pausas entre unaconvulsión y la siguiente, la condición normal del paciente y su conciencia, en cierta medida, se restauran, y no suelen observarse la progresiva alteración de los órganos y sistemas de un estado epiléptico. Esta variedad recibe el nombre de «crisis epilépticas en serie», y es cualitativamente diferente de un estado epiléptico.
Sin embargo el manejo de una epilepsia no debería ser retrasado, por lo que operativamente se ha definido status epiléptico como:
La mayoría de los pacientes con una crisis epiléptica responden adecuadamente al tratamiento conbenzodiacepinas (BZD) yfenitoína.[4] Recientemente, además, se ha comprobado la efectividad de los tratamientos a base deCannabis medicinal,[10] que no tiene efectos adversos a diferencia de los anteriormente mencionados.
Laincidencia en Estados Unidos es de 60-250 mil habitantes por año, siendo esta más frecuente durante la infancia.[11] Aproximadamente 1-5% de las personas con epilepsia y 16% de los niños con epilepsia presentaran status epiléptico en algún momento de su vida.
Las tasas de prevalencia de 17 países seleccionados deAmérica Latina con estudios publicados entre 1974 y 1998 mostró una amplia variabilidad, desde valores bajos de 5,8 por 1 000 habitantes, hasta un máximo de 57,0 por 1 000, con una mediana de 14,3 por 1 000.[12] Sobre la base de esa tasa de prevalencia media, se ha estimado que en 1998 hubo al menos 5 millones de personas con epilepsia en América Latina y el Caribe. De esa cifra, unos 3,5 millones no reciben tratamiento para el trastorno.[12] Tal es el caso a pesar de la disponibilidad casi global de medicamentos como el fenobarbital y, en menor medida, la carbamazepina.
La mortalidad del status epiléptico es de 20-25%,[13]
Elstatus epilepticus suele ser una complicación en persona con epilepsias. En general, las causas más comunes de status epiléptico son laenfermedad cerebrovascular, supresión de terapia anticonvulsivante, abuso o abstinencia delicor o drogas sedantes como lasbenzodiacepinas y elfenobarbital y alteraciones metabólicas.
En niños las causas más comunes son las crisisfebriles prolongadas—especialmente en niños menores de 3 años—, las que son consecuencia secundaria a trastornos metabólicos o neurológicos subyacentes y las alteraciones hidro-electrolíticas, y las crisis idiopáticas incluyendo cambios o suspensión en la medicación anticonvulsiva.[5]
Elstatus epiléptico es un trastorno más comúnmente visto en persona con epilepsia conocida, en quienes el 50% de los casos por omisión o incumplimiento del tratamiento. En este grupo de pacientes, puede ser causado por:
Esta condición también puede ocurrir como la primera crisis en nuevos epilépticos, lo que representa aproximadamente el 10% de los casos. En no-epilépticos, las causas pueden incluir:
La lesión neurológica es el resultado de la descarga eléctrica repetida, como consecuencia del desequilibrio entre los neurotransmisores excitatorios (glutamato,aspartato,acetilcolina) y los neurotransmisores inhibitorios (GABA). A nivel bioquímico determina un incremento del calcio intracelular y desencadena una cascada de reacciones que causarán la rotura de la membrana celular, la inhibición de la síntesis proteica y en definitiva lanecrosis celular.[15]
Elstatus epilepticus puede manifestarse en dos categorías: convulsiva y no-convulsiva.
Anteriormente llamadoGran Mal, es el más común y grave de los estados epilépticos, siendo su forma de presentación más común a partir de una crisis parcial, aunque también puede ser primariamente generalizado hasta en un tercio de los casos.
La secuencia clínica habitual del status tónico clónico corresponde al desarrollo de algunas crisis focales y luego manifestaciones tónicas para después aparecer la fase clónica cada vez más breve con continuidad del deterioro cognitivo y persistencia de las descargas en ambos hemisferios y difusas en elelectroencefalograma (EEG).[16] Suele tener un mal pronóstico.
De menor frecuencia que la tónico clónica, se caracteriza clínicamente por contracciones de grupos musculares localizados sin pérdida deconciencia que se acompañan de descargas de tipo polipunta en el EEG.[17]
Corresponde al segundo tipo más frecuente de los SE. Se caracteriza por crisis focales, es decir, en una región del cerebro, repetidas, sin deterioro del nivel de conciencia y con presencia de descargas irritativas focales unilaterales en el EEG o sin expresión en el EEG. La presentación habitual afecta generalmente a párpados, labios o dedos de las manos.[18] Su forma más grave está representada por el SE parcial continuo.
Corresponde a una causa frecuente de estado epiléptico presente en aproximadamente un cuarto de los pacientes,[19] ocurriendo en alrededor del 8% de todos los pacientes comatosos sin signos de crisis actividad convulsiva.[20] Sin embargo, habitualmente son sub-diagnosticádos ya que la clínica no aporta muchos datos, por lo que para su diagnóstico es necesario un alto índice de sospecha y se requiere el uso de EEG.[21]
Es una causa importante y tratable de persistencia de coma después de un status epiléptico. Al igual que los status convulsivos también requiere tratamiento agresivo para prevenir daño neuronal.
Descrito por primera vez en 1945, la crisis epiléptica no convulsivo de tipo ausencia consiste en una sucesión de eventos no convulsivos sino anormalidades en los niveles deconciencia, delcomportamiento y de lapercepción.[22] Alrededor del 3% de los pacientes con crisis de ausencias previas tienenstatus epilepticus de ausencias.[23] Aproximadamente el 10% de los adultos con crisis de ausencias en la infancia experimentanstatus epilepticus de ausencia.[19] Alrededor del 75% de los casos destatus epilepticus de ausencia ocurre antes de los 20 años de edad.[24]
Descrita por primera vez en 1956,[19] se caracterizan por la repetición de crisis parciales complejas con evidente deterioro cognitivo, automatismos yamnesia con la pérdida de la conciencia.[22] Su diferenciación con elstatus epilepticus de ausencia de la edad adulta es con frecuencia difícil.
Similar al anterior pero sin la característica pérdida de la conciencia.[22]
El estado epiléptico es una emergencia médica y está en manos de un médico de emergencia, el anestesiólogo o el neurólogo. También se deben realizar estudios de laboratorio que incluyanhemograma,uremia,glicemia,electrolitos séricos,creatinina,calcemia yfosfatemia, pruebas hepáticas,gases arteriales, niveles plasmáticos de drogas antiepilépticas,tomografía axial computarizada decerebro sin contraste. Sin embargo el tratamiento de status epiléptico no debe demorarse hasta esperar los resultados de estos exámenes.[25]
El manejo primario consiste es la evaluación y controlvía aérea, monitorización designos vitales (temperatura,presión sanguínea,pulso yrespiraciones), administración deoxigenoterapia, oximetría de pulso para monitorizar lasaturación de oxígeno y monitor cardíaco,acceso intravenoso para el empleo de soluciones fisiológicas y medicamentos, monitoreoelectroencefalográfico, laintubación en casos de paro respiratorio súbito y examen de glucosa por glucómetro.[26]
En caso dehipoglicemia o antecedente dealcoholismo se suele administrartiamina 100 mg y solución glucosada al 30%. En otros casos se indica laterapia anticonvulsivante mientras tanto se realiza laanamnesis yexamen físico orientado a antecedentes de trastornos convulsivos, focalización neurológica, enfermedades médicas (infección, enfermedad hepática o renal),drogadicción o abuso de substancias.En la actualidad existen diversos regímenes de multinivel farmacoterapéutico como recomendación terapéutica. Más común es la administración de una benzodiacepina (clonazepam,diazepam,lorazepam,midazolam) ya que son potentes y de acción rápida contra convulsiones.
Tanto Lorazepam como la asociación entre diazepam yfenitoína han demostrado ser útiles logrando esta primera mejores resultados.[27]
Si persiste la crisis se repite la dosis de la benzodiacepina 5 minutos después de la primera dosis. Si cede la crisis con la benzodiacepina, se indica la administración de fenitoína para evitar las recurrencias.
Bajo supervisión se suele considerar el uso depiridoxina (100-200 mg IV) en pacientes mayores de 2 años o una tercera dosis de la benzodiacepina. En este momento la depresión respiratoria es un riesgo altamente factible, por lo que se suele preparar la decisión de una intubación y respiración asistida.
Se puede considerar una tercera dosis de fenitoína a un máximo de 30-35 mg/kg. Por lo general se indica el ingreso a una unidad de cuidados intensivos y la intubación del paciente.
Se suele indicar la relajación muscular y la intubación. Como último recurso se indican diferentes clases defármacos, como lalidocaína yClometiazol. Si no producen efecto, el estado debe ser inducido, cuanto antes, en una unidad de cuidados intensivos a un coma artificial a fin de determinar la causa base del trastorno.
Cuando el paciente no responde a las medidas farmácológicas de primera línea se habla destatus refractario.[26] Para el manejo del status epiléptico refractario se utilizanbarbitúricos como elfenobarbital, estos medicamentos causan depresión respiratoria, disminución del nivel de conciencia e hipotensión, razón por la cual es necesario intubar y ventilar al paciente, siendo estos fármacos usados generalmente en unidades de cuidados intensivos (UCI).
Si no responde al tratamiento anteriormente mencionado se utilizan drogas como elmidazolam ypropofol que requieren ingreso a UCI para intubar, ventilar y para la monitorización mediante un cateter venoso central, el empleo de fluidos intravensosos y drogas vasopresoras en casos de hipotensión.[28]
Además no se debe suspender el empleo de fenobarbital y fenitoína.
La dosis de choque en lactantes suele ser confenobarbital 15-20 mg/kg cada 10-15 minutos hasta un máximo de 400 mg. Si no cede la crisis, se indica una segunda dosis con 10 mg/kg durante 15 min hasta un máximo acumulativo de 30-40 mg/kg. El fenobarbital puede causar depresión respiratoria e hipotensión.[28] Otros medicamentos que se indican en este grupo especial de pacientes incluyen ladifenilhidantoína, dosis de choque 15-20 mg/kg diluida en 20 ml de solución fisiológica hasta una dosis máxima acumulativa de 30 mg/kg, especialmente útil en traumatismos craneoencefálicos. Aunque no causa depresión respiratoria, la difenilhidanotína puede causar depresión cardíaca, trastornos del ritmo cardíaco y paro cardíaco.[28] El diazepam intravenoso se indica a dosis de 0,1-0,3 mg/kg.
Poco después de haber sido introducido en el mercado en el año 1963, eldiazepam se convirtió en la primera elección para el manejo delstatus epilepticus. Aunque otrasbenzodiacepinas resultan útiles, como elclonazepam, históricamente el diazepam se usó casi exclusivamente para estos pacientes. Ello comenzó a cambiar en 1975 con un estudio preliminar realizado conlorazepam, donde se constató que los efectos farmacológicos incluyen una más larga duración que la de la misma dosis de diazepam.[29] Esto significa que el lorazepam no tiene que ser repetidamente inyectada como el diazepam,[30] puesto que los efectos del diazepam tardan entre 5-15 minutos, a pesar de susvida media de 30 horas (debido a una amplia redistribución del diazepam fuera del compartimento vascular por ser tan altamente liposoluble). También se ha encontrado que los pacientes tratados inicialmente con diazepam tenían una probabilidad mucho mayor de ser intubados en comparación con los pacientes que fueron tratados confenobarbital,fenitoína,[31] o el mismolorazepam.[32]
Hoy en día, la benzodiazepina de elección para el tratamiento inicial de unstatus epilepticus es el lorazepam debido a su larga (2-8 horas) duración de acción y su rápido inicio de acción. Se cree que debido a su alta afinidad por los receptoresGABA y su baja liposolubilidad le permite permanecer en el compartimento vascular. Si no se dispone de lorazepam, se debe recurrir al diazepam.[33] A veces, el fracaso de lorazepam por sí solo es considerado suficiente para clasificar un caso destatus epilepticus como refractario.
Por un tiempo, la fenitoína fue otra terapia de primera línea, aunque la prodroga fosfenitoína puede administrarse tres veces más rápidamente y con un número mucho menor de reacciones en el sitio de inyección. Si se utilizan estas u otros derivados de lahidantoína, entonces se requiere monitorización cardíaca, especialmente si se administra por vía intravenosa. Debido a que las hidantoínas tardan 15-30 minutos para comenzar su efecto, se suele administrar conjuntamente con una benzodiacepina obarbitúricos. De todos modos, por razón de la corta duración del diazepam, estos son fármacos que suelen administrarse juntos.
Antes de que se descubrieran las benzodiacepinas, existían los barbitúricos, que todavía se usan hoy en día si las benzodiacepinas o las hidantoínas no son una opción viable. Estas se utilizan para inducir un coma barbitúrico. El barbitúrico más utilizado para ello esfenobarbital. Eltiopental opentobarbital pueden también ser utilizados para ese fin si las crisis tienen que ser detenenidas de inmediato o si el paciente ya se ha visto comprometida por una enfermedad subyacente o convulsiones inducidas tóxico-metabólicamente, sin embargo, en esas situaciones, el tiopental es el agente de elección.
El fracaso de la terapia fenobarbital no impide el éxito de un prolongado estado de coma inducido por una fuerte barbitúrico como elsecobarbital. Tal fue el caso de Ohori, Fujioka, Ohta y col. en 1998, cuando produjeron un estado de coma largo de 10 meses (o "anestesia", como lo describieron) en una paciente de 26 años de edad con estado epiléptico refractario secundario aencefalitisvírica, posterior a lo cual, la sacaron del efecto del secobarbital muy lentamente con el uso concomitante dezonisamida.[34]
Si el tratamiento farmacológico resulta ineficaz con barbitúricos o no se pueden utilizar por alguna otra razón, entonces se intenta con un aestésico general, como elpropofol,[35] a veces se utiliza de una vez en segunda instancia después del fracaso del lorazepam.[36] Esto también significa poner al paciente en respiración artificial. El propofol ha demostrado ser eficaz en las convulsiones en pacientes con estado epiléptico tipo mioclonos, pero desde el 2002, no ha habido casos de pacientes que hayan entrado en un estado epiléptico tipo moclonos, en tratamiento con propofol y que no haya fallecido de todos modos.[37]
El uso delidocaína en estados epilépticos se registró por primera vez en 1955 por Bernhard, Boem y Hojeberg.[38] Desde entonces, se ha utilizado en los casos refractarios al fenobarbital, diazepam y fenitoína, y se ha estudiado como alternativa a los barbitúricos y anestésicos generales.[39][40] La lidocaína es un bloqueador de los canales de sodio y se ha utilizado en casos donde precisamente se ha sospechado trastornos de los canales de sodio.[41] Sin embargo, en algunos estudios, se ha visto ineficaz o incluso perjudicial para la mayoría de los pacientes estudiados.[42] Ello no resulta tan sorprendente a la luz del hecho de que se ha sabido que la lidocaína puede causar convulsiones en seres humanos y animales de laboratorio a dosis mayores de 15μg/ml[43] o 2-3 mg/kg.[44]
Morbilidad secundaria al status epiléptico se relaciona directamente con la duración, la etiología y las complicaciones secundarias del status.[22] Una duración superior a 20 minutos supone un riesgo muy elevado de lesiones neurológicas secundarias, (secuelas en un 20-40%).
Algunos trabajos han encontrado en pacientes adultos con estado epiléptico una asociación estadística entre el mal pronóstico con la etiología del estado epiléptico, la duración de este y la edad.[45] Las complicaciones más comúnmente presentadas en estos pacientes incluyen:
Una crisis epiléptica es potencialmente letal. La muerte o daño cerebral permanente a causa de las convulsiones es poco común pero puede ocurrir si la convulsión es prolongada o si se presentan dos o más convulsiones en un período corto. La muerte o el daño cerebral son, más a menudo, causados por la falta prolongada de respiración y la resultante muerte del tejido cerebral por falta deoxígeno,[46] así como trastornos en el control de lapresión arterial y la temperatura corporal. La mortalidad y morbilidad entre los pacientes con crisis febriles prolongadas y estatus epiléptico idiopático son bajas. El estatus epiléptico debido a otras causas tiene una frecuencia de mortalidad mucho mayor y la causa de muerte suele tener una relación directa con la patología de base.[5]
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Datos:Q980709
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