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Sindactilia

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Sindactilia

Recién nacido con una sindactilia de dos dedos en la mano derecha.
Especialidadgenética médica
Sindactilia de los dedos 2º y 3º de ambos pies.

Lasindactilia (delgriego συν- = "junto" más δακτυλος = "dedo") es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí. Suele presentarse en algunos mamíferos como elsiamang, y es inusual en los humanos. Se clasifica comosimple cuando sólo afecta a tejidos blandos, ocompleja cuando abarca a los huesos o uñas de dedos adyacentes.

Epidemiología

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La sindactilia es la malformación congénita de los miembros más frecuente, con unaincidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Llega a presentarse de manera bilateral y simétrica en un 50% de los pacientes, siendo los dedos más afectados, en sentido descendente: tercero y cuarto, quinto y cuarto, segundo y tercero, y por último, debido al desarrollo más temprano del pulgar, el primer dedo con el segundo dedo con un 3%.

Su incidencia es más frecuente en los hombres (2:1), y puede tener en un 10 a un 40 % un componente hereditario autosómico dominante.

Genética

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Losloci asociados a la sindactilia son:[1]

  • tipo I - 2q34-q36[2]
  • tipo II - 2q31-q32
  • tipo III - 6q21-q23
  • tipo IV - 7q36
  • tipo V - 2q31-q32

Clasificación

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  • Según la extensión de la membrana, teniendo en cuenta que el área comisural de dorsal y proximal a distal y palmar:[3]
- Completa: cuando la conexión cutánea se extiende a la yema de los dedos afectados.
- Incompleta: cuando la conexión cutánea llega a la yema de los dedos, deteniéndose en un punto entre la comisura normal y el extremo distal del dedo.
  • Según la complejidad:
- Simple: Sólo presenta una membrana de conexión formada por tejidos blandos, sin fusión ósea.
- Compleja: Se presenta conexión ósea entre los dedos afectados, en grado variable, pudiendo haber anomalías del paquete vásculo-nervioso y en los tendones. También pueden presentarse falanges accesorias entre los dedos afectados.
- Complicada: Cuando se asocia a otras anormalidades como duplicaciones o falanges anguladas.

Tratamiento

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El tratamiento es quirúrgico, teniendo como objetivos recuperar la función normal y mejorar el aspecto estético. Se considera que la mejor edad para realizar una corrección quirúrgica es en la infancia (entre los 6 meses de edad y el año de vida, en el caso del pulgar; al año de vida, en el caso del segundo y tercer dedo; y en el caso del tercer y cuarto dedos se puede esperar al segundo o tercer año de vida).

Es importante considerar el riego sanguíneo de los dedos, el cual se determinará mediante arteriografía o ultrasonido doppler, pues en caso de contar con una sola arteria se considera la posibilidad de no separarles.

Véase también

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Referencias

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  1. Sato D, Liang D, Wu L,et al (2007).«A syndactyly type IV locus maps to 7q36».J. Hum. Genet.52 (6): 561-4.PMID 17476456.doi:10.1007/s10038-007-0150-5. 
  2. Bosse, Kristin; Betz, Regina C.; Lee, Young-Ae; Wienker, Thomas F.; Reis, André; Kleen, Heidi; Propping, Peter; Cichon, Svenet al. (8 de enero de 2000).«Localization of a Gene for Syndactyly Type 1 to Chromosome 2q34-q36».The American Journal of Human Genetics(en inglés)67 (2): 492-497.ISSN 0002-9297.PMC 1287194.PMID 10877983.doi:10.1086/303028. Consultado el 22 de noviembre de 2015. Se sugiere usar|número-autores= (ayuda)
  3. Herring J. Sindactilia. En: Tachdijan Ortopedia Pediátrica (tomo 1). Elsevier; 2009.
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