| Hamartoma | ||
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 Hamartoma de gran tamaño localizado en elbazo. | ||
| Especialidad | genética médica patología | |
Elhamartoma (delgriego ἁμαρτίαamartía ‘error’ y el sufijo -ma), es una proliferación decélulas diferenciadas maduras que son nativas del órgano en que se desarrolla, pero que se disponen y crecen de manera desorganizada, alcanzando en ocasiones gran tamaño. Adoptan la forma de un nódulo semejante a untumor benigno, aunque se consideran unamalformación y no un tumor. Los hamartomas pueden ser únicos o múltiples y desarrollarse en cualquier órgano del cuerpo, como elpulmón,corazón,hígado,riñón,ojo ypiel. A menudo pasan inadvertidos cuando afectan a órganos internos, pues crecen al mismo ritmo que los tejidos circundantes, no se diseminan como lostumores malignos, y solo en raras ocasiones produce síntomas por compresión de estructuras adyacentes o secreción de hormonas, como en el hamartomahipotalámico.[1]
Loshamartomas constituyen la tumoración benigna más frecuente en el pulmón. Suelen ser de pequeño tamaño, generalmente entre 1 y 2 cm, habitualmente no provocan síntomas. En casos excepcionales alcanzan tamaños considerables de hasta 9 cm de diámetro.[2]
Aproximadamente del 5 al 8% de todos los nódulos pulmonares solitarios y el 75% de todos los tumores pulmonares benignos son hamartomas. Casi siempre surgen deltejido conectivo y generalmente están formados porcartílago, tejido conectivo y células grasas, aunque pueden incluir muchos otros tipos de células. La gran mayoría de ellos se forman en el tejido conectivo en el exterior de los pulmones, aunque alrededor del 10% se forman en las profundidades del revestimiento de losbronquios. Pueden ser preocupantes, especialmente si se encuentran en la profundidad del pulmón, ya que a veces es difícil hacer la importante distinción entre un hamartoma y una neoplasia maligna pulmonar. Una radiografía a menudo no proporcionará un diagnóstico definitivo, e incluso unatomografía computarizada (TC) puede ser insuficiente si el hamartoma carece del cartílago y las células grasas típicas. Los hamartomas pulmonares pueden tener calcificaciones parecidas a las palomitas de maíz en la radiografía de tórax o en la tomografía computarizada.
Los hamartomas pulmonares son más comunes en hombres que en mujeres, y pueden presentar dificultades adicionales en losfumadores.
Algunos hamartomas pulmonares pueden provocar síntomas al comprimir el tejido pulmonar circundante. Cuando es preciso, se tratan mediante resección quirúrgica, con un pronóstico excelente: en general, el único peligro real es la posibilidad de complicaciones quirúrgicas.
Es muy infrecuente, puede localizarse en elmiocardio de lasaurículas oventriculos del corazón. Está formado mayoritariamente por células musculares (miocitos), en alguna ocasiones pueden provocar síntomas por alterar el ritmo cardiaco normal desencadenandoarritmias.[3]
Los hamartomas abdominales son poco frecuentes y derivan generalmente de restos embrionarios, suelen ser formacionesquísticas o multiquísticas localizadas detrás delperitoneo (retroperitoneales) que aparecen como masas abdominales en mujeres de mediana edad, a veces son de gran tamaño, pero apenas ocasionan síntomas. También pueden localizarse en un órgano concreto, por ejemplo en el hígado o el bazo, esta última localización puede causar complicaciones por rotura del órgano. Un tipo de hamartoma que se desarrolla en elriñón es elangiomiolipoma renal que, aunque es una formación benigna, puede poner en peligro la vida si se produce la ruptura espontánea.[4] El hamartoma mesenquimal del hígado representa entre el 5 y el 8% de los tumores pediátricos y es el segundo tumor benigno de hígado por su frecuencia, en ocasiones se diagnostica también en adultos, puede adoptar un aspecto quístico o sólido. El microhamartoma biliar, también llamado complejo de Von Meyenburg está formado por conductos biliares dilatados anómalos que no tienen comunicación con las vías biliares principales.
Se localizan en elhipotálamo y a diferencia de otros tipos de hamartomas, sí ocasiona sintomatología. Provocaepilepsia gelástica y debido a la secreción dehormona luteinizante constituyen una causa común depubertad precoz verdadera, tanto en niños como en niñas.[5]
Los hamartomas localizados en eliris se llamannódulos de Lisch y constituyen una manifestación típica de laneurofibromatosis tipo 1.[6] También pueden aparecer en laretina, en este caso son pequeñas masas de escaso o nulo crecimiento que en ocasiones provocan síntomas oculares, por ejemplo disminución delcampo visual, se asocian a laesclerosis tuberosa.
El hamartoma dental suele designarse comoodontoma y está compuesto de tejido dental que ha crecido de forma irregular. Existen dos variedades: odontoma complejo y odontoma compuesto.
Según el elemento histológico afectado, los hamartomas de la piel, pueden ser epidérmicos, conectivos, lipomatosos, anexiales o angiomatosos. Dentro de cada grupo, existen diversas formas, entre ellas elnevus epidermal verrucoso, elnevus comedoniano, el hamartoma del músculo liso congénito por desarrollo anómalo del músculo piloerector, el hamartoma de Becker o melanosis de Becker que consiste en manchas grandes oscuras en la piel cubiertas de pelo que se localizan preferentemente en los hombros y el nevus lipomatoso superficial formado por adipocitos maduros.[7]
Son tumoraciones mamarias benignas poco frecuentes, tienen consistencia firme y límites netos, existe la posibilidad de que un hamartoma de mama se malignice, pero es extremadamente infrecuente.
Los hamartomas linguales son muy raros. Se localizan en línea media, y parecen relacionarse con los denominadossíndromes oro-facio-digitales. Su origen parece radicar en un defecto de fusión de líneas embriológicas.[8]
Es muy poco frecuente. Consiste en una proliferación detejido fibroso ytejido graso que afecta a los nervios periféricos y puede dar síntomas por compresión del nervio afectado. La localización más habitual de este tipo dehamatroma es elnervio mediano.
Dentro de esta denominación se incluyen varias enfermedades de origen genético que pueden causar la aparición de pólipos en el intestino y otras localizaciones. Se incluyen las siguientes:[9]
Otras enfermedades que se asocian con la aparición de hamartomas son laesclerosis tuberosa, laneurofibromatosis y elsíndrome de Proteus.[10]
Datos:Q525075
Multimedia:Hamartomas /Q525075