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Eritromelalgia

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Eritromelalgia

Eritromelalgia en una mujer de 77 años de edad conpolicitemia vera desde hace muchos años
Especialidadcardiología

Laeritromelalgia oeritermalgia ( enfermedad de Mitchell)[nota 1]​ es unaenfermedad vascular periférica rara que se manifiesta por crisis repetidas de rubicundez,hipertermia y dolor en manos y pies, que se desencadenan por el calor, teniendo sensación dequemadura dolorosa debido a un cuadro devasodilatación La vasodilatación es el ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos, especialmente de lasarteriolas, originado por impulsos nerviosos o por fármacos que relajan elmúsculo liso de las paredes de los vasos sanguíneos </ref> aguda. Tiene un curso breve y relativamente grave e intermitente. La eritromelalgia afecta principalmente a mayores de 40 años (concretamente 44 años es la edad de aparición más frecuente), es más frecuente en el sexo femenino en una proporción de 2/1 y es excepcional en niños.[1][2]

Actualmente enclavada dentro del grupo deSíndromes de dolor neuropático SCN9A que comprende:[3]

  • Eritromelalgia SCN9A (EM),
  • el trastorno de dolor extremo paroxístico SCN9A (PEPD) y
  • la neuropatía de fibras pequeñas SCN9A (SFN).


Tipos de enfermedades vasculares periféricas

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Lasenfermedades vasculares periféricas pueden serarteriales,venosas, arteriovenosas olinfáticas.

  • Las enfermedades arteriales pueden ser secundarias a un defecto local vascular, a alteraciones de la actividad delsistema nervioso simpático,[Nota 1]​ o pueden acompañar a una enfermedad sistémica vascular, se distinguen dos formas:
    • Oclusivas: oclusión arterial periférica y tromboangeítis obliterante.
    • Funcionales: por vasospasmo como el fenómeno yenfermedad de Raynaud y la acrocianosis y por vasodilatación como la eritromelalgia.

Notas

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  1. Esta denominación ha quedado obsoleta en la nomenclatura deOrphanet, en su lugar se propone utilizarEritromelalgia primaria

Referencias

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  1. Hisama, Fuki M.; Dib-Hajj, Sulayman D.; Waxman, Stephen G. (1993). Adam, Margaret P., ed.SCN9A Neuropathic Pain Syndromes. University of Washington, Seattle. Consultado el 21 de enero de 2023. 
  2. Jha, Suman K.; Karna, Bibek; Goodman, Marcus B. (2022).Erythromelalgia. StatPearls Publishing. Consultado el 21 de enero de 2023. 
  3. Hisama, Fuki M.; Dib-Hajj, Sulayman D.; Waxman, Stephen G. (1993). Adam, Margaret P., ed.SCN9A Neuropathic Pain Syndromes. University of Washington, Seattle. Consultado el 13 de agosto de 2025. 

Notas

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  1. Elsistema nervioso simpático es la parte del sistema nervioso responsable del control automático de una gran parte de funciones involuntarias y vitales para el organismo, tales como el control delritmo cardíaco, lapresión arterial, la sudoración y el control de los esfínteres.
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