| Klassifikation nachICD-10 | |
|---|---|
| A39.1+ | Waterhouse-Friderichsen-Syndrom BeiMeningokokkeninfektion |
| E35.1* | Krankheiten der Nebennieren bei anderenorts klassifizierten Krankheiten |
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| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nachICD-11 | |
|---|---|
| 1C1C.1 | Waterhouse-Friderichsen-Syndrom |
| ICD-11:Englisch •Deutsch (Entwurf) | |
DasWaterhouse-Friderichsen-Syndrom, auch alsNebennierenapoplexie oderSuprarenaleApoplexie bezeichnet, ist ein akuter Ausfall derNebennieren infolge massiverbakteriellerInfektionen und eine Sonderform derVerbrauchskoagulopathie.
Die seltene, vor allem bei Kindern vorkommende Erkrankung wurde erstmals 1886 vonFelix Marchand und 1894 vonArthur Francis Voelcker (1861–1946) beschrieben. Als eigenständige Krankheit wurde sie 1911 vonRupert Waterhouse bezeichnet und 1918 vom dänischen KinderarztCarl Friderichsen (1886–1979) ausgearbeitet.[1]
Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom kann bei schweren bakteriellenInfektionen durchzum BeispielMeningokokken,Haemophilus influenzae oderPneumokokken auftreten und betrifft meist Kinder und junge Erwachsene, aber auch Patienten nachSplenektomie im Rahmen einesOPSI-Syndroms.
Ein Waterhouse-Friderichsen-Syndrom tritt bei etwa 15 % der Patienten mit einer Meningokokken-Sepsis auf und führt in bis zu 90 % der Fälle zumTod; unbehandelt ist es immer tödlich.
Manche der Erreger (gramnegative Erreger wie Meningokokken) setzen bei ihrem ZerfallEndotoxine frei, die einerseits zu einemKreislaufschock mit Aktivierung desGerinnungssystems führen und andererseits überMediatoren die Gerinnung auch direkt aktivieren. Die Folge ist eine massive Bildung vonThromben inBlutgefäßen mit einer Unterversorgung peripherer Stromgebiete. (Sanarelli-Shwartzman-Reaktion)
Bei dieser Gerinnung werden wiederum sämtlicheGerinnungsfaktoren im Blut verbraucht, was zu starkenBlutungen inHaut (Purpura),Schleimhäuten undinneren Organen führt. Besonders betroffen ist hierbei regelmäßig dieNebennierenrinde, die zerstört wird. Dies führt zu einem akuten Mangel an demHormonCortisol.
Die Nieren können durch die Thromben und durchSpaltprodukte bei derFibrinolyse ebenfalls betroffen sein, so dassPatienten unter Umständendialysiert werden müssen.
Dominierend sind Anzeichen eines Schocks wie
sowieFieber,Durchfall, Verwirrtheit, Kreislaufkollaps,respiratorische Insuffizienz,Koma,Nackensteifigkeit undDisseminierte intravasale Koagulopathie (DIC).
Ohne sofortigen Therapiebeginn sterben nahezu 100 % der Patienten.
