| Klassifikation nachICD-10 | |
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| L10 | Pemphigus |
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| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Pemphigus (zualtgriechischπέμφιξpemphix Blase,Ödem auf der Haut) ist ein Gattungsbegriff für eine GruppeHautkrankheiten, die zu denBlasenbildenden Autoimmundermatosen gehören und als Pemphiguskrankheiten zu denBullösen Dermatosen gerechnet werden.
Die Inzidenz des Pemphigus liegt in Mitteleuropa bei ein bis zwei Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner und Jahr. 80 % der Pemphigus-Erkrankten leiden an einemPemphigus vulgaris.
Bei den Pemphiguserkrankungen sind die gebildetenAutoantikörper gegendesmosomaleAdhäsionsmoleküle (Desmogleine) derCadheringruppe gerichtet, wobei es zum intraepidermalen Verlust des Zellkontakts kommt.[1]
Unterschieden werden nachICD-10 in der Gruppe „L10“ folgende Subtypen:[2]
Außerhalb der ICD-10-Gruppe 'L10' werden folgende Pemphigus-Subtypen aufgeführt:
Weitere Pemphigus-Formen sind:[4]
Die Leitlinien derArbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) zur Behandlung vonPemphigus vulgaris undBullöses Pemphigoid findet man unter der Registernummer 013 - 071.[6]
