Iduronidase, genauerα-L-Iduronidase (IDUA) ist der Name für dasEnzym, das in vielenSäugetieren L-Iduronat vonDermatansulfat undHeparansulfat abspaltet, den Hauptbestandteilen vonFasern undKnorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Es wird in denLysosomen aller Zellen gebildet.Mutationen amIDUA-Gen können Mangel an diesem Enzym und so beim Menschen verschiedene Typen derMucopolysaccharidose verursachen.

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H₂O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
+ H₂O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Iduronat

DieInfusion von Iduronidase kann bestimmten Krankheitsbildern, die mit einem entsprechenden Enzymmangel verbunden sind, entgegenwirken.^[1]

Aldurazyme^®, Hersteller:Genzyme

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Abbau der Glycosaminoglycane – Lern- und Lehrmaterialien

• Öffentlicher Beurteilungsbericht (EPAR) derEuropäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) zu:Iduronidase

1. ↑UniProtP35475

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• ATC-A16
• Glykosidase
• Arzneistoff
• Orphan-Arzneimittel

• Wikipedia:Proteinbild nicht vorhanden