HLA-B27 ist eine Variante des humanen ProteinkomplexesHuman Leukocyte Antigen-B (HLA-B). HLA-B gehört zur Gruppe derMHC-Klasse-I-Proteinkomplexe, die sich auf der Oberfläche nahezu aller Zellen des Organismus befinden und wichtige Funktionen desImmunsystems regulieren. MHC-Komplexe präsentieren kurze Proteinabschnitte (Antigene) an der Zelloberfläche, wo sie vonT-Lymphozyten gebunden werden können.Mutationen imHLA-B-Gen werden mit bestimmten Autoimmunerkrankungen (Spondyloarthritiden) in Verbindung gebracht.

Für dasGen von HLA-B, welches aufChromosom 6p21.33 liegt, wurden mehrere hundertAllele mit teilweise dutzenden Subtypen beschrieben, wobei die Subtypen des HLA-B27 Allels aktuell von HLA-B*27:01 bis HLA-B*27:106 reichen.^[1] Die Häufigkeit von HLA-B27 in der europäischen Bevölkerung beträgt etwa 8 %, kann aber in bestimmten Regionen wie Finnland bis zu 14 % betragen.^[2][3][4][5]

Sehr stark assoziiert ist HLA-B27 mit der Gruppe der Spondyloarthritiden und besitzt dort prognostische Bedeutung. Aus diesem Grund ist die Unterscheidung in HLA-B27-positive und -negative Patienten in derRheumatologie ein wichtiges Kriterium bei der Differentialdiagnose.^[6]

In seiner Funktion für das Immunsystem scheint HLA-B27 im Vergleich zu anderen HLA-Proteinen der Klasse 1 besonders effektiv bestimmte viraleAntigene zu binden. Es konnte gezeigt werden, dass mitHIV infizierte Träger von HLA-B27 einen deutlich verspäteten Ausbruch vonAIDS zeigen. Auch Bestandteile vonInfluenza-A-Viren werden von HLA-B27 besonders gut gebunden. Die Kehrseite dieser Eigenschaft von HLA-B27 könnte jedoch ebendiese Assoziation mit den oben erwähnten Autoimmunerkrankungen darstellen.^[4][6][7]

Der Nachweis von HLA-B27 bei einer gesunden Person bedeutet nicht, dass sie eine der folgenden Krankheiten hat oder erkranken wird. Beispielsweise tragen über 90 % der Patienten mitMorbus Bechterew diese MHC-I-Eigenschaft, diePrävalenz dieser Krankheit in Europa liegt jedoch bei 0,5 bis 1 %. Dagegen macht der Nachweis dieses Markers bei einem Patienten mit bestimmten Wirbelsäulenbeschwerden die Diagnose wahrscheinlich.

Folgende Erkrankungen werden bislang mit HLA-B27 assoziiert:^[6][8]

• Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew) (90 %).
• Reaktive Arthritis (früher auch Morbus Reiter) (70–80 %)
• Psoriasis-Arthritis (60–70 %)
• juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis (75 %)^[9]
• Rheumatoide Arthritis (etwa 10 %).
• Entzündung des vorderen Bereichs desAuges: Akute anterioreUveitis, Iritis oderIridozyklitis (etwa 50 %)
• Morbus Whipple (28 %)^[10]

Seit der ersten Entdeckung der Assoziation von HLA-B27 mit Morbus Bechterew im Jahr 1973 wurden unterschiedlicheHypothesen zu der Ursache dieses Zusammenhangs mit bestimmten Autoimmunerkrankungen aufgestellt. Diese Hypothesen reichen vonGenkopplung mit einem Krankheitsgen über die Bindung von Autoimmun-Antigenen bis hin zu Fehlfunktionen von HLA-B27 selber und konnte noch nicht abschließend geklärt werden. Inzwischen geht man von einer direkten Beteiligung an den Erkrankungen von HLA-B27 aus, datransgene Tiere mit dem HLA-B27-Gen ähnliche Symptome aufweisen. Zusätzlich wurden in der Zwischenzeit weitere Gene entdeckt, die unmittelbar an bestimmten Erkrankungen zusammenhängen, wie beispielsweise einer Variante desInterleukin-23-Rezeptors bei Morbus Bechterew.^[6][7][11]

Bei Menschen, die Träger des HLA-B27 sind, kann die oft tödlich verlaufendeAgranulozytose auftreten, weswegen dasAnthelminthikumLevamisol in der Humanmedizin im Gegensatz zur Veterinärmedizin nicht verwendet wird.^[12] Die gefährlichsten Nebenwirkungen sind dabei dieaplastische Anämie und dieVaskulitis, ferner durch den Abbau von Levamisol zuAminorex, diepulmonale Hypertonie.

• HLA-B27 Syndromes in der eMedicine-Datenbank
• HLA-B27. In:Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
• IMGT/HLA-Allel-Datenbank desEBI
• HLA B27 positiv – Was heisst das für mich? In:Rheuma Online

1. ↑Muhammad Asim Khan:Polymorphism of HLA-B27: 105 subtypes currently known. In:Current Rheumatology Reports.Band 15,Nr. 10, Oktober 2013,ISSN 1534-6307,S. 362,doi:10.1007/s11926-013-0362-y,PMID 23990399. 
2. ↑Paul Bowness:Hla-b27. In:Annual Review of Immunology.Band 33,Nr. 1, 21. März 2015,ISSN 0732-0582,S. 29–48,doi:10.1146/annurev-immunol-032414-112110. 
3. ↑M.A. Khan et al.The pathogenetic role of HLA-B27 and its subtypes. In:Autoimmun Rev. 2007; 6: 183–189.PMID 17289555.
4. ↑^abA. McMichael, P. Bowness.HLA-B27: natural function and pathogenic role in spondyloarthritis. In:Arthritis Res. 2002; 4 Suppl 3: S153–158.PMID 12110134.
5. ↑M. Huhtinen, A. Karma.HLA-B27 typing in the categorisation of uveitis in a HLA-B27 rich population. In:Br J Ophthalmol. 2000 Apr; 84(4): 413–416.PMID 10729301
6. ↑^abcdP. Bowness:HLA B27 in health and disease: a double-edged sword? In:Rheumatology 2002; 41: pp. 857–868PMID 12154202PDF.
7. ↑^abJ.C. Edwards et al.Jekyll and Hyde: the transformation of HLA-B27. In:Immunol Today. 2000 Jun; 21(6): 256–260.PMID 10825736.
8. ↑Gerd Herold:Innere Medizin. Köln 2005.
9. ↑Rheumatology (Oxford). 2002 Oct; 41(10): 1183–1189PMID 12364641, Rheumatology (Oxford). 2006 Sep; 45(9): 1129–1132PMID 16522678
10. ↑WO Dobbins 3rd.:HLA antigens in Whipple’s disease. 30. Januar 1987,PMID 2434104
11. ↑M. Marcilla, J.A. López de Castro:Peptides: the cornerstone of HLA-B27 biology and pathogenetic role in spondyloarthritis. In:Tissue Antigens, 2008 Jun; 71(6), S. 495–506.PMID 18489433.
12. ↑Bernhard Manger, Klaus L. Schmidt, Renate Häfner:Checkliste XXL Rheumatologie. Georg Thieme Verlag, 2005,ISBN 978-3-13-151683-1,S. 7– (google.com). 

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