DieDermatomyositis (DM, auchLilakrankheit, Wagner-Unverricht-Syndrom) ist eineidiopathischeMyopathie (Muskelerkrankung) bzw.Myositis (Muskelentzündung) (Idiopathische entzündliche Myopathie) mit Hautbeteiligung und gehört zur Gruppe derentzündlich-rheumatischen Erkrankungen, speziell derKollagenosen. Ist nur die Muskulatur betroffen, so spricht man in der Regel von einerPolymyositis (PM). Aktuelle Studien zurPathogenese der DM und PM widersprechen sich. Da noch nicht gesichert ist, ob DM und PM die gleiche Pathogenese haben, wird im Folgenden die Dermatomyositis getrennt besprochen und auf die Polymyositis sei nur verwiesen.

Die Erkrankung ist selten und kann in jedem Lebensalter auftreten. Das Häufigkeitsmaximum ist das 50. Lebensjahr, Frauen sind öfter betroffen als Männer (Gynäkotropie 2:1). Bei Kindern liegt das Altersmaximum bei vier bis zwölf Jahren. BeiHaushunden tritt die Dermatomyositis nahezu ausschließlich bei Welpen und Junghunden auf.

Sie wurde vonErnst Leberecht Wagner (1821–1888) 1863 beschrieben (Polymyositis (Wagner)) und weiter vonHeinrich Unverricht (Dermatomyositis (Unverricht))^[1] untersucht.

Ungefähr 50 % der Dermatomyositiden sind mitTumoren assoziiert. Besonders hervorzuheben sind dabeiOvarialkarzinome. Es ist deswegen nötig, bei neu aufgetretener Dermatomyositis nach Tumoren zu suchen. Allerdings ist der zeitliche Bezug zum Auftreten der Dermatomyositis zu dem des Tumors extrem variabel – die Haut- und Muskelerkrankung kann dem Tumor sowohl vorausgehen, als auch nachfolgen oder sich zeitgleich manifestieren. In manchen Fällen kann das Wiederauftreten einer Dermatomyositis nach zwischenzeitlicher Heilung von einem Tumor dessen Rezidiv, d. h. Wiederkehr, anzeigen. Die im Rahmen einer Neoplasie auftretende Dermatomyositis ist nach Entfernung der Neoplasie vollständig reversibel.

Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meistproximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v. a.Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einerVaskulitis kommt.

• Muskelschwäche (stets symmetrisch, sowie hauptsächlich proximal, also bei Schulter- und Beckenmuskulatur), Muskelschmerzen
• Hautveränderungen:
  • Effloreszenzen: lilafarbeneödematöseErytheme, v. a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem) und am Rumpf.
  • Rötliche Flecken an der Außenseite der Oberarme sind als „Sleeve Sign“ („Ärmel-Zeichen“) bekannt.^[2]
  • Schwellungen und Rötungen, sowie späterHautatrophien findet man an den Fingergelenkstreckseiten („Gottron-Papeln“)
  • Rötungen, Papeln und Pusteln in den Handinnenflächen werden als „inverse Gottron-Papeln“ bezeichnet^[2]
  • Teleangiektasien an den Fingernägeln
• Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zuUlzera des Darms und dadurch zu einerPerforation kommen.
• Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung) sowie des Zentralnervensystems sind möglich.

• Erytheme bei Dermatomyositis
• 
  Gottron-Papeln der Fingergelenke
• 
  Gottron-Papeln am Ellenbogen (bei juveniler DM)
• 
  Erythem der Lider
• 
  Erythem im Gesicht
• 
  Unregelmäßiges fleckiges Erythem mit ausgeprägten Teleangiektasien

DieDiagnose wird anhand der oben beschriebenen klinischen Merkmale gestellt. Zusätzlich beweisend für DM sind erhöhteMuskelenzyme (Creatinkinase),Transaminasen undLDH. EineMuskelbiopsie ist nur in Ausnahmefällen notwendig. ImElektromyogramm lässt sich oft eineMyositis nachweisen.

Da die Dermatomyositis inzwischen weitgehend alsautoimmune Erkrankung und Unterform deridiopathischen entzündlichen Myopathien aufgefasst wird, werden zur DiagnosesicherungAntikörper-Suchtests durchgeführt, so ist z. B. die Anti-MDA5-Dermatomyositis eine häufige Form.

DieTherapie besteht in einerImmunsuppression durch

• Corticosteroide (zum Beispiel Prednisolon)
• Zytostatika (zum Beispiel Methotrexat)
• Immunsuppressiva (zum Beispiel Ciclosporin)

In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden gewählt werden (zum Beispiel Methotrexat und Ciclosporin) sowie in einerfrühzeitigenPhysiotherapie.

BeiHaushunden tritt die Dermatomyositis nahezu ausschließlich bei Welpen und Junghunden auf (Juvenile Dermatomyositis). Hauptsächlich betroffene Rassen sindCollie, mit milderem Verlauf auchSheltie undAustralian Shepherd. Als mögliche Ursache wird aufgrund der Rasseprädisposition und innerhalb dieser auch einer familiären Häufung ein genetischer Defekt, der zu einerAutoimmunkrankheit führt, vermutet. Auch die Kombination des genetischen Defekts mit Viren wird diskutiert.

Die Erkrankung beginnt zumeist nach demAbsetzen im Alter von 7 bis 11 Wochen. Bei milden Formen werden die Frühsymptome häufig übersehen, so dass die Erkrankung auch erst mit drei bis sechs Monaten bemerkt wird.

Die Dermatomyositis zeigt sich in Form vonHautrötung, Schuppen, Haarausfall, Bläschen,Pusteln und Krusten sowie nicht schmerzhafterGeschwüre. Diese treten vor allem im Gesicht, an der Schwanzspitze und an den Gliedmaßen im Bereich von Knochenvorsprüngen auf. Die Läsionen heilen zumeist unterNarbenbildung bis zum 8. Lebensmonat ab. Die Muskelerscheinungen treten zumeist erst im Spätstadium, ein bis zwei Monate nach den Hautsymptomen auf. Es kommt zu einer Muskelschwäche und Muskelschwund, wobei vor allem dieKaumuskulatur betroffen ist, so dass die Nahrungsaufnahme stark behindert sein und Speichelfluss auftreten kann. Auch einMegaösophagus mitRegurgitieren kann auftreten.

Differentialdiagnostisch müssen vor allem einLupus erythematodes, einePolymyositis und eineLeishmaniose ausgeschlossen werden. AuchDemodikosen,Dermatophytosen,Pyodermien undischämischeVaskulopathien können ähnliche Symptome verursachen. Die Diagnose kann über eine histologische Untersuchung einesBioptats und eineElektromyographie gesichert werden.

Während leichtere Formen der Dermatomyositis von selbst ausheilen, kann bei mittleren Formen eine Therapie mitPentofyllin erfolgen. Zudem können der Schutz vor Sonnenlicht, die Gabe ungesättigter Fettsäuren undVitamin E sowie das Vermeiden von körperlicher Aktivität mit übermäßiger Beanspruchung der Haut unterstützend eingesetzt werden.^[3] Schwere Formen können mit einer Kombination vonPrednisolon undAzathioprin angegangen werden, die Prognose ist dabei aber schlechter, vor allem wenn es zu ausgeprägtem Muskelschwund kommt. Traumata und Sonnenlicht sollten vermieden werden. Wegen der familiären Häufung wird ein Zuchtausschluss empfohlen.

Dermatomyositis des Menschen

• S1-LeitlinieJuvenile Dermatomyositis der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ). In:AWMF online (Stand 2013)

Dermatomyositis des Hundes

• Chiara Noli und F. Scarampella:Dermatomyositis. In:Praktische Dermatologie bei Hund und Katze. 2. Auflage. Schlütersche, Hannover 2005,ISBN 3-87706-713-1,S. 321–323. 

Wiktionary: Dermatomyositis – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

• Ärztewoche online - Dermatomyositis
• Homepage der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V.

1. ↑Vgl.Ludwig Heilmeyer (Hrsg.):Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 338 f. (Die Dermatomyositis) und 1339.
2. ↑^ab Wei-Yao Wang, Shih-Tsung Cheng:Sleeve Sign and Inverse Gottron's Papules in Anti-MDA5 DermatomyositisNew England Journal of Medicine 2024, Band 389, Ausgabe 11 vom 14. September 2023, Seite 1032,DOI:10.1056/NEJMicm2301354
3. ↑Morris DO:Ischemic dermatopathies. In:Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2013;43(1):99-111.

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu denHinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

• Kollagenose
• Muskelerkrankung
• Hautkrankheit
• Hautkrankheit des Hundes