CUP-Syndrom
| Klassifikation nachICD-10 | |
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| C80 | Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation - Primäre Lokalisation unbekannt |
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| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die AbkürzungCUP für das englische „cancer ofunknownprimary“ (verkürzt für:cancer of unknown primary origin) hat sich auch im deutschen Sprachraum eingebürgert und ersetzt die zuvor übliche BezeichnungKrebs bei unbekanntemPrimärtumor. Im Laborjargon wird auch vom "Geistertumor" gesprochen.
Definition
[Bearbeiten |Quelltext bearbeiten]Von einem CUP spricht man, wenn sichMetastasen finden, ohne dass dermaligne (bösartige) Primärtumor (Primarius) bekannt ist. In der Regel handelt es sich dabeihistologisch umneuroendokrine Tumoren wiekleinzellige Bronchialkarzinome,Karzinoide odermaligne Melanome.
Prävalenz und Prognose
[Bearbeiten |Quelltext bearbeiten]Bei etwa 3–5 % aller Krebspatienten ist der Primärtumor unbekannt.[1] DiePrognose ist dabei ausgesprochen ungünstig. Weniger als 25 % der Patienten überleben das erste Jahr nach der Diagnosestellung.[2]
Primärtumorsuche
[Bearbeiten |Quelltext bearbeiten]Bei einem CUP besteht eine histologisch nachgewiesene Metastasierung eines unbekannten Primärtumors. Die Primärtumorsuche umfasst einedermatologische Untersuchung der gesamten Haut, einschließlich Gehörgang, Nase, Mundraum und Anus, ferner eine ausgiebigeSonografie aller inneren Organe, dieEndoskopie des Magens, des Darms und der Lunge sowie Untersuchungen mit hochauflösenden bildgebenden Verfahren wieComputertomografie undMagnetresonanztomografie, bei Frauen außerdem noch einegynäkologische Untersuchung und eineMammografie.
Entstehung
[Bearbeiten |Quelltext bearbeiten]CUP entstehen in der Regel, wenn der Primärtumor entweder verschwindet oder sehr klein bleibt. Da Metastasen normalerweise in weitaus größerem Maßeentartet sind als der Primärtumor, geht man davon aus, dass das Immunsystem nach einer Metastasierung den Tumor zerstört oder aber klein gehalten hat, während ihm dies bei den hochmalignen Metastasen nicht möglich gewesen ist. Eine weitere Theorie besagt, dass ein Teil der CUP durchHeterotopien entstehen, bei denen in derembryonalen Phase Gewebe in andere Organe verschleppt wurde und dort entartete. In diesem Falle würde es sich bei den vermeintlichen Metastasen etwa eines malignen Melanoms in der Lunge in Wirklichkeit um einen Primärtumor handeln.
Literatur
[Bearbeiten |Quelltext bearbeiten]- N. Pavlidis, G. Pentheroudakis:Cancer of unknown primary site. In:The Lancet. 379, 2012, S. 1428–1435,doi:10.1016/S0140-6736(11)61178-1.
Einzelnachweise
[Bearbeiten |Quelltext bearbeiten]- ↑N. Pavlidis, G. Pentheroudakis:Cancer of unknown primary site. In:The Lancet. 379, 2012, S. 1428–1435,doi:10.1016/S0140-6736(11)61178-1.
- ↑J. L. Abbruzzese, M. C. Abbruzzese, K. R. Hess, M. N. Raber, R. Lenzi, P. Frost:Unknown primary carcinoma: natural history and prognostic factors in 657 consecutive patients. In:Journal of clinical oncology. Band 12, Nummer 6, Juni 1994, S. 1272–1280,ISSN 0732-183X.PMID 8201389.
