Uvnitř lyzozomů se nachází vhodné prostředí k degradaci mnoha různých typů organických látek, jako jsoucukry,tuky,bílkoviny inukleové kyseliny. Proto obsahují 50 různých druhůenzymů a navíc i výrazně kyselé prostředí (pH 5).[1] Kyselé prostředí uvnitř lyzozomu vytváříprotonová pumpaV-ATPáza.[2]
Vznikají syntézou lyzozomálních enzymů v hrubémendoplazmatickém retikulu, následným transportem těchto enzymů v malých vezikulech doGolgiho komplexu a poté oddělením lyzozomů zGolgiho komplexu. V mrtvých nebo poškozených buňkách dochází k narušení lyzozomů a následnému natrávení struktur celé buňky, tzv.autolýza buňky.
primární lyzozomy (předlyzozomy) jsou váčky obsahujícíhydrolázy, ale nikoliv materiál k trávení
sekundární lyzozomy jsou podstatně větší a obsahují hydrolázy spolu s materiálem, který právě zpracovávají. Vznikají splynutím primárního lyzozomu sendozomem čifagozomem, tedy váčkem obsahujícím materiál určený k hydrolýze. Vzniklé jednoduchémolekuly (např.monosacharidy) jsou transportovány zlumen lyzozomu do cytosolu.
terciární lyzozomy (postlyzozomy, reziduální tělíska) obsahují zbytky materiálu, který již nelze rozložit. Jejich obsah může být pomocíexocytózy posléze vyloučen z buňky a terciární lyzozom tak zanikne. Nestrávený materiál se ale může hromadit v buňce a v mikroskopickém obrazu buňky je patrný jako hnědočerveně zbarvený pigmentlipofuscin. Lipofuscin je typický pro dlouhožijící buňky, např. buňkysrdečního svalu (kardiomyocyty) neboneurony.
Obvykle jde o poruchu relativní, tedy o překročení schopnosti lyzozomů zvládat přívod látek určených k degradaci. Uvnitř lyzozómů se hromadí kapénky nedegradovaných tukových substancí. Obvykle jsou takto postiženymakrofágy (např. tzv.pěnité buňky v rozvíjejícím seateromovém plátu přiateroskleróze). Mohou však být postiženy i jiné buňky schopné intenzivní fagocytózy, zejm.jaterní buňky (hepatocyty) nebo buňky proximálních kanálkůledvin.
Geneticky podmíněná lyzozomální onemocnění jsou poruchy lyzozomálníchenzymů neboproteinů regulujících funkci lyzozomálních enzymů se projevují obvykle jako postupné hromadění materiálu v lyzozomech, zejm. v buňkáchCNS a vmakrofázích. Hromadění materiálu je tak výrazné, že se projeví zvětšením postižených orgánú (zejménasleziny ajater). Pro hromadění materiálu v buňkách se někdy tyto choroby označují jako střádavá onemocnění,tesaurizmózy (od řeckéhothesaurus = pokladnice, skladiště) nebo i anglickým ekvivalentemlysosomal storage disease. Jde o skupinu asi 40chorob objevujících se sfrekvencí asi 1 na 1000 porodů. Obvykle jde o choroby neléčitelné a smrtící, ale např. u Fabryho choroby se provádí podávání chybějícího enzymu, které umožňuje postiženým návrat do života. Kromě již zmíněné Fabryho choroby patří mezi tezaurizmózy patří např.Niemann-Pickovy choroba (typy A-C),Tay-Sachsova choroba,Gaucherova choroba neboKrabbeho choroba.
↑ROBINSON, Richard.Reference Biology. New York: Thomson Gale, 2002.ISBN0-02-865551-6.
↑OOT, Rebecca A.; COUOH-CARDEL, Sergio; SHARMA, Stuti. Breaking up and making up: The secret life of the vacuolar H+-ATPase.Protein Science. 2017-05-01, roč. 26, čís. 5, s. 896–909.Dostupné online [cit. 2017-08-05].ISSN1469-896X.doi:10.1002/pro.3147. (anglicky)
