| ورم مسخي | |
|---|---|
| Teratoma | |
 صورة مجهرية لورم مسخي يظهر نسيجا يحتوي علىطبقات التبرعم الثلاث:الأديم المتوسط (غضروف غير ناضج - الزاوية العليا اليسرى من الصورة)،الأديم الباطن (غدد هضمية - أسفل وسط الصورة)والأديم الظاهر (البشرة - يمين الصورة). | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب التوليد والنساءوعلم الأورام |
| التاريخ | |
| وصفها المصدر | الموسوعة السوفيتية الأرمينية، المجلد الحادي عشر [لغات أخرى]  |
تعديل مصدري -تعديل  | |
ورم مسخي[1] أوتراتومة[2] (بالإنجليزية:Teratoma) هوورم يتكون من عدة أنواع مختلفة منالأنسجة، مثلالشعر،والعضلات،والعظام.[3] وعادة ما يتكون فيالمبيض، أوالخصيتين، أو عظامالعجزوالعصعص، ويكون أقل شيوعا في مناطق أخرى. قد تكون الأعراض بسيطة إذا كان الورم صغيرا.[4] وقد يظهر الورم المسخي في الخصية في شكل كتلة غير مؤلمة.[5] وتشمل المضاعفات:لي المبيض، أوانفتال الخصية، أوالاستسقاء الجنيني.[4][5][6]
الأورام المسخية هي نوع منورم الخلايا الجرثومية (ورم يبدأ في الخلايا التي تعطيالحيوانات المنوية أوالبويضات).[3][7] وهي مقسمة إلى نوعين: أورام ناضجة وغير ناضجة.[3] وتشمل الأورام المسخية الناضجةالكيسة الجلدانية، وهي عادةحميدة.[7] بينما تكون الأورام غير الناضجةسرطانا.[3][8] معظم تراتومة المبيض ناضجة.[9] وفي البالغين، تكون تراتومة الخصية عموما سرطانية.[10] ويستند التشخيص النهائي علىخزعة الأنسجة.[4]
يكون علاج تراتومة العجز والعصعص، والخصية، والمبيض عن طريقالجراحة عموما.[11][12][13] كما يتم علاج تراتومة الخصية وتراتومة المبيض غير الناضجة في كثير من الأحيانبالعلاج الكيميائي.[9][12]
تحدث تراتومة العجز والعصعص في حوالي 1 في كل 30,000حديثي ولادة؛ مما يجعله الورم الأكثر شيوعا في هذه الفئة العمرية.[11][14] وتصاب به الإناث أكثر من الذكور.[11] وتمثل تراتومة المبيض حوالي ربعأورام المبيض، وعادة ما يُلاحَظ خلال منتصف العمر.[9] بينما تمثل تراتومة الخصية نصفسرطانات الخصية تقريبا.[15] ويمكن أن تحدث في كل من الأطفال والبالغين.[16] يأتي المصطلح من الكلماتاليونانية التي تعني «وحش» و«ورم».[17]
يمكن العثور على الأورام المسخية فيالرضعوالأطفالوالبالغين. وغالبا ما توجد الأورام المسخية ذات الأصل الجنيني في الرضع عندالولادة، وفي الأطفال الصغار، وفيالأجنة منذ ظهور التصويربالموجات فوق الصوتية.
تراتومة الأجنة الأكثر شيوعا هي الترتومة العجزية العصعصية (النوع الأول والثاني والثالث) وورم الرقبة المسخي. وبسبب بروز التراتومة من جسم الجنين فيالسائل السلوي المحيط به، فمن الممكن رؤيتها خلال الفحوصات بالموجات فوق الصوتية الروتينية قبل الولادة. بينما من الصعب رؤية التراتومة الموجودة داخل جسم الجنين بالموجات فوق الصوتية. لذلك، فإنالتصوير بالرنين المغناطيسي لرحم الحوامل هو الأفضل في هذه الحالة.[18][19]
لا تكون الأورام المسخية خطرة على الجنين ما لم يكن هناك إما تأثير لكتلة الورم أو تدفق كمية كبيرة منالدم خلال الورم (المعروف باسم سرقة الأوعية الدموية). يتكونتأثير الكتلة في كثير من الأحيان من عرقلة المرور الطبيعي للسوائل من الأجهزة المحيطة به. وقد تسبب سرقة الأوعية الدموية ضغطا علىالقلب المتنامي للجنين؛ مما قد يؤدى إلى فشل القلب، وبالتالي يجب رصد ذلك من خلالتخطيط صدى القلب الجنيني.
يمكن أن يسبب الورم المسخيمرض مناعي ذاتي يسمىالتهاب الدماغ بسبب مضاداتمستقبل ن-مثيل-د-أسبارتات. بعد الجراحة، يكون هناك خطر إعادة نمو الورم في نفس المكان أو في الأعضاء المجاورة.[20]
الورم المسخي الناضج هو ورم في المرحلة 0. وتكون التراتومة الناضجة متغيرة للغاية في الشكل والنسيج، حيث يمكن أن تكون صلبة، أو كيسية، أو مزيج بينهما. وغالبا ما يحتوي الورم المسخي الناضج على عدة أنواع مختلفة من الأنسجة، مثلالجلدوالعضلاتوالعظام. وقد يحيط الجلدبكيسة ينمو فيها شعر غزير كما فيالكيسة الجلدانية. وتكون التراتومة الناضجة عموما حميدة. والأنواع الخبيثة منها تكون متميزة.
الكيسة الجلدانية هي ورم مسخي كيسي ناضج يحتوي على شعر (يكون غزير جدا في بعض الأحيان)، وغيرها من الهياكل المميزة للجلد الطبيعي، والأنسجة الأخرى المستمدة منالأديم الظاهر. ويستخدم المصطلح في معظم الأحيان مع الورم مسخي الموجود على درزالجمجمة وفيالمبايض في الإناث.
الجنين داخل الجنين والورم المسخي جنيني الشكل هي أشكال نادرة من الأورام المسخية الناضجة التي تشمل واحد أو أكثر من مكونات تشبه الجنين المشوه. وقد يحتوي كلا النموذجين أو يبدو أنها تحتوي على أعضاء كاملة، أو حتى أجزاء رئيسية من الجسم، مثلالجذع أو الأطراف. ويختلف الجنين داخل الجنين عن التراتومة الشبيهه بالجنين في وجودعمود فقري واضح وتطابق على الجانبين.[21]
يتفق المعظم على أن التراتومة التي تشبه الجنين هي تراتومة ناضجة ومتطورة للغاية. بينما التاريخ الطبيعي للجنين داخل الجنين مثير للجدل.[21] كما أن الإبلاغ عن الورم المسخي جنيني الشكل في كثير من الأحيان يكون مع تراتومة المبيض (من قِبلأطباء أمراض النساء)، والجنين داخل الجنين يكون في كثير من الأحيان مع تراتومةخلف الصفاق (من قِبل أطباء الجراحة العامة). وغالبا ما يفسرالجنين داخل الجنين على أنه جنين ينمو داخل توأمه. وعلى هذا النحو، يعتبر هذا التفسير مضاعفة خاصةبالتوأمة، وواحد من عدة أنواع من التوائم تحت مصطلحالتوائم الطفيلية. في هذا الصدد، تجدر الإشارة إلى أنه في كثير من الحالات يتم الإبلاغ عن جنين داخل جنين يحتل كيسة مليئة بالسوائل داخل ورم مسخي ناضج.[22][23][24][25] وقد تم الإبلاغ عن حالات لكيسات داخل الأورام المسخية الناضجة تحتوي على أعضاء متطورة جزئيا تشمل أجزاء منالقحف العصبيوالعظم الطويل وقلب نابض بدائي.[26][27]
بغض النظر عما إذا كان الجنين داخل الجنين والورم المسخي الجنيني الشكل كيان واحد أو اثنين، فأشكالهم متميزة عن الحمل المنتبذ، ولا يوجد خلط بينهما.
السلعة المبيضية[28] (بالإنجليزية: Struma ovarii) (وترجمتها حرفيا:دراق المبيض) هي شكل نادر من ورم مسخي ناضج يحتوي على أنسجة منالغدة الدرقية.
تنتمي التراتومة إلى فئة من الأورام المعروفة باسم أورام الخلايا المنتشة غير منوية. وجميع الأورام من هذه الفئة هي نتيجة للتطور الغير طبيعي للخلايا متعددة القدراتوالخلايا المنتشةوالخلايا الجنينية. التراتومة جنينية المنشأ خلقية منذ الولادة. بينما التراتومة من أصل الخلية المنشة قد تكون أو لا تكونخلقية (وهذا غير معروف). ويبدوا أن هذا النوع من الخلايا متعددة القدرات غير مهم، بغض النظر عن تقييد الموقع للورم المسخي في الجسم.
تحدث التراتومة المشتقة من الخلايا المنتشة فيالخصيتين في الرجال والمبيضين في النساء. بينما تحدث التراتومة المستمدة من الخلايا الجنينية عادة في خط الوسط بالجسم، مثل الدماغ وأي مكان آخر في الجمجمة، وفي الأنف، واللسان، وتحت اللسان، والرقبة،والمنصف، وخلف الصفاق، وعلى العصعص. وقد تحدث التراتومة أيضا في أماكن أخرى، مثل الأعضاء الصلبة (أبرزها القلب والكبد) وهي نادرة، وفي الأعضاء الجوفاء (مثل المعدة والمثانة)، ولكن الأكثر شيوعا على درز الجمجمة.
ونادرا ما تتكون أجزاء من الجسم أكثر تعقيدا، مثلالأسنان،والمادة الدماغية،[29]والعيون،[30][31]والجذع.[32]
وفيما يتعلق بأصل الورم المسخي، توجد العديد من الفرضيات.[21] ولا ينبغي الخلط بين هذه الفرضيات وبين فرضية أن الجنين داخل الجنين ليس ورما مسخيا على الإطلاق بلتوأم طفيلي.
يعتقد أن التراتومة تنشأ في الرحم، وبالتالي يمكن اعتبارها أورامخلقية. ولا يتم تشخيص العديد منها حتى وقت متأخر في مرحلةالطفولة أو في سنالبلوغ. ومن المرجح أن يتم تشخيص الأورام الكبيرة في وقت مبكر. وكثيرا ما يتم الكشف عن الأورام المسخية العنقية والعجزية العصعصية عن طريقالموجات فوق الصوتية قبل الولادة. وقد تشمل طرق التشخيص الإضافيةالتصوير بالرنين المغناطيسي قبل الولادة. في حالات نادرة، يكون الورم كبيرا لدرجة أن الجنين قد يكون معطوبا أو يموت. في حالة التراتومة العجزية العصعصية الكبيرة، يتم توجيه جزء كبير من دم الجنين نحو الورم المسخي (وهي ظاهرة تسمى متلازمة السرقة)، مما يسببفشل القلب، أوالاستسقاء الجنيني. ويكون هناك حاجة إلى الجراحة الجنينية في بعض الحالات.
بعد فترةحداثة الولادة، تعتمد أعراض الورم المسخي على موقعها وعضو المنشأ. فغالبا ما يصاحب تراتومة المبيض آلام فيالبطن أوالحوض ناجمة عنلي المبيض أو تهيج الأربطة. وتم اكتشاف حالة مؤخرا سببت فيها تراتومة المبيض التهاب في الدماغ مرتبط بأجسام مضادة ضد مستقبلات ن- ميثيل- د- الأسبارتات، وتم تحديده على أنه مضاعفات خطيرة للورم. وغالبا ما يعاني المرضى الذين يطورون مرض متعدد المراحل منالذهان، وعجز الذاكرة،ونوبات الصرع، حركات غير طبيعية وعدم استقرار التنفس.[33] وتظهر تراتومة الخصية ككتلة محسوسة في الخصية. وغالبا ما تسبب تراتومةالمنصف ضغط علىالرئتين أوالشعب الهوائية، وقد تظهر مع ألم في الصدر و/ أو أعراض في الجهاز التنفسي.
تحتوي بعض الأورام المسخية على عناصرالكيس المحي، والتي تفرزألفا فيتو بروتين. وقد يساعد الكشف عنه على تأكيد التشخيص، وغالبا ما يستخدم كعلامة لتكرار المرض أو فعالية العلاج، ولكن نادرا ما يكون طريقة التشخيص الأولي. (الكشف عن ألفا فيتو بروتين في مصل الأم، هو اختبارفحص مفيد للكشف عن بعض الحالات الأخرى في الأجنة، بما في ذلكمتلازمة داون،وتشقق العمود الفقري، وعيوب جدار البطن مثلانشقاق البطن الخلقي.)
بغض النظر عن موقعه في الجسم، يصنف الورم المسخي وفقا لنظاممراحل تطور مرض السرطان. وهو نظام يدل على ما إذا كان هناك حاجة للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي بالإضافة إلى الجراحة. وعادة ما يصنف باستخدام نظام تدرج غونزاليز-كروسي:[21]
يصنف الورم المسخي أيضا حسب مضمونه: حيث يحتوي الورم المسخي الصلب على أنسجة فقط (بما في ذلك الهياكل الأكثر تعقيدا). بينما يحتوي الورم المسخي الكيسي على جيوب من السوائل أو شبه السوائل مثلالسائل النخاعي، أوالزهم، أو الدهون. ويحتوي الورم المسخي المختلط على كل ما يحتويه الورم الصلب والكيسي. وعادة ما تكون التراتومة الكيسية في المرحلة 0، وعلى العكس، المرحلة 0 تكون ترتومة كيسية عادة.
التراتومة النقية في المرحلة 0 و1 و2 لديها القدرة على أن تصبح خبيثة (المرحلة 3)، بينما التراتومة النقية الخبيثة لديها القدرة على الانبثاث. هذه الأشكال النادرة من الورم المسخي ذو التحول الخبيث قد تحتوي على عناصر من خلايا خبيثة جسدية (غير جنسية)، مثلاللوكيميا،والسرطان أوالساركومة.[34] وقد يحتوي الورم المسخي على عناصر من أورام الخلايا الجرثومية الأخرى، وفي هذه الحالة لا يكون الورم المسخي نقي بل ورم خلايا جرثومية مختلط وخبيث. وعادة ما تكون هذه العناصر هيورم جيب الأديم الباطن في الرضع والأطفال الصغار، يليهالمشيمة. وأخيرا، يمكن أن يكون الورم المسخي نقي وغير خبيث ولكن عدواني للغاية: وهذا يتجلى في متلازمة الورم المسخي المتنامي، الذي يقضي فيه العلاج الكيميائي على العناصر الخبيثة من الورم المختلط، تاركا الورم المسخي نقيا فيبدأ في النمو بسرعة كبيرة بشكل متناقض.[35]
قد يتحول الورم المسخي الناضج الحميد في المرحلة 0 إلى ورم خبيث. وتم الإبلاغ عن تكرارالأورام الجيبية الخبيثة في الأديم الباطني في حالات الأورام المسخية الحميدة الناضجة سابقا،[36][37] حتى في الورم المسخي الجنيني الشكل والجنين داخل الجنين.[38][39] كما تم العثور على سرطانة الخلايا الحرشفية في الورم المسخي الكيسي الناضج في وقت الجراحة الأولية.[40]
الورم المسخي من الدرجة الأولى غير الناضج الذي يبدو كورم حميد (بسبب عدم ارتفاع مستوى ألفا فيتو بروتين على سبيل المثال) ينطوي على نسبة كبيرة من خطر التحول لورم خبيث، ويتطلب متابعة كافية.[41][42][43][44] وقد يكون من الصعب تشخيص هذا النوع من الورم المسخي بشكل صحيح. ويمكن الخلط بينه وبين الأورام الصغيرة الأخرى المستديرة، مثلورم الخلايا البدائية العصبية، وسرطان الخلايا الصغيرة من نوع فرط كالسيوم الدم،والورم الأديمي العصبي الظاهري البدائي،وورم ويلمز، وورم الخلايا المستديرة الصغيرة الصلب،واللمفوما اللاهودجكينية.[45]
الورم المسخي ذو التحول الخبيث هو شكل نادر جدا من الأورام المسخية التي قد تحتوي على عناصر من الأورام الخبيثة الجسدية (غير الجنسية) مثل اللوكيميا والسرطان أو الساركوما.[34] ومن بين 641 طفلا مصابا بورم مسخي نقي، يصاب تسعة بالورم المسخي ذو التحول الخبيث:[46] خمسة سرطانات، واثنينورم دبقي، واثنين سرطانة جنينية (وتصنف هذه الأخيرة بين أورام الخلايا الجرثومية).
وعادة ما يكونالورم البطاني العصبي خارج النخاع ورم دبقي (وهو نوع ورم الخلايا غير الجرثومية)، وقد يكون شكل غير طبيعي من ورم مسخي ناضج.[47]
العلاج الأمثل هو الاستئصال الجراحي الكامل.[48][49] وعادة ما يكون الورم المسخي مغلف جيدا وغير غازي للأنسجة المحيطة به، وبالتالي من السهل نسبيا استئصاله من الأنسجة المحيطة به. وتشمل الاستثناءات الورم المسخي في الدماغ، والورم المسخي الكبير جدا والمعقد الذي يدفع العضلات المجاورة له وغيرها من الهياكل ويصبح متداخل معها.
ولا تتطلب الوقاية من تكرار رجوع الورم إلى استئصال كتلة من الأنسجة المحيطة بها.
وعادة ما تُتبعالجراحةبالعلاج الكيميائي في حالات التراتومة الخبيثة.
وفي بعض الأحيان، يتم التعامل مع التراتومة الموجودة في المناطق التي يصعب الوصول إليها جراحيا، أو المعقدة جدا، أو التي من المحتمل أن تكون خبيثة (بسبب الاكتشاف أو العلاج المتأخر) بالعلاج الكيميائي أولا.
على الرغم من وصفه في كثير من الأحيان بأنه ورم حميد، إلا أن الورم المسخي لديه إمكانية أن يصبح ورم خبيث. وفي دراسة ما فيالمملكة المتحدة من 351 رضيع وطفل صغير تم تشخيصهم بالورم المسخي «الحميد»، ذكرت أن 227 حالة حدث لها تحول سرطاني. وبعد خمس سنوات من الجراحة، كانت نسبة البقاء على قيد الحياة الخالية من المرض لل227 حالة 92.2٪، وكان البقاء على قيد الحياة عموما 99٪ لهم.[50] وأبلغت دراسة مماثلة فيإيطاليا عن 183 رضيع وطفل تم تشخيصهم بالورم المسخي. وبعد 10 سنوات من الجراحة، كانت نسبة البقاء على قيد الحياة الخالية من المرض ونسبة البقاء بشكل عام 90.4٪ و98٪ على التوالي.[51]
واعتمادا على الأنسجة التي تحتوي عليها، قد يفرز الورم المسخي مجموعة متنوعة من المواد الكيميائية بآثار نظامية. وتفرز بعض الأورام المسخية «هرمون الحمل»موجهة الغدد التناسلية المشيمائية (βhCG)، والذي يمكن استخدامه في الممارسة السريرية لرصد نجاح العلاج أو الانتكاس في المرضى الذين يعانون من ورم مسخي يفرز هذا الهرمون. ولا ينصح بهذا الهرمون كعلامة تشخيصية، لأن معظم الأورام المسخية لا تفرزه. كما يفرز بعضهاهرمون الغدة الدرقية، الذي قد يصل في بعض الحالات لدرجة أنه يمكن أن يؤدي إلىفرط نشاط الغدة الدرقية السريرية في المريض. ومما يثير القلق بشكل خاص، إفرازألفا فيتو بروتين، والذي يمكن أن يستخدم في بعض الظروف كعلامة تشخيصية محدِدة لوجود خلايا الكيس المحي داخل الورم المسخي. ويمكن أن تتطور هذه الخلايا إلى ورم خبيث يعرف باسم ورم الكيس المحي أوورم جيب الأديم الباطن.
وتتطلب المتابعة الكافية مراقبة دقيقة تشملالفحص البدني المتكرر، والمسح الضوئي (الموجات فوق الصوتية، أوالتصوير بالرنين المغناطيسي، أوالتصوير المقطعي)، وقياسألفا فيتو بروتين (AFP) و/أوموجهة الغدد التناسلية المشيمائية (βhCG).[52][53]
كثيرا ما تحدث الأورام المسخية الجنينية في المنطقة العجزية العصعصية، والورم المسخي العجزي العصعصي هو واحد من أكثر الأورام شيوعا التي توجد في البشرحديثي الولادة.
ووجد حوالي 50٪ من الأورام المسخية الموجودة على درزالجمجمة في أو بالقرب منمحجر العين.[54]
يصنف الورم المسخيكمرض نادر، ولكنه ليس نادر للغاية. فقد يتم تشخيص الورم المسخي العجزي العصعصي وحده عند الولادة في واحد من أصل 40,000 إنسان. وبالنظر إلى السكان الحاليين ومعدل المواليد، فإن هذا يعادل خمسة حالات في اليوم أو 1800 في السنة. ويُضاف إلى هذا العدد الأورام المسخية العجزية العصعصية التي تُشخَص في وقت متأخر في الحياة، والأورام المسخية في أماكن أخرى، وتقترب نسبةالحدوث من عشرة آلاف تشخيص جديد في السنة.
في ضوء القضايا الأخلاقية المحيطة بمصدر الخلايا الجذعية البشرية، ينظر إلى الأورام المسخية باعتبارها مصدرا بديلا للبحوث؛ لأنها تفتقر إلى القدرة على النمو إلى إنسان وظيفي.
كما هو الحال في علم الأورام (دراسة الأورام الخبيثة وحميدة)، تتطور تسميات هذه الأورام باستمرار على أساس التوافق في الآراء العلمية في تصنيف الأورام (الذي يقوم على الأصول الجنينية المشتركة، والخصائص المرضية الإكلينيكية، وما إلى ذلك). ومع تقدم العلوم، تزداد القدرة على فهم كيف يمكن للمرء أن يفرق الأورام التي كانت تبدو متشابهة، مثل التطور المستمر للمعرفة العلمية لعلامات الورم،وعلم الجينوم،والبروتيوميات. وتشمل بعض المصطلحات التي ترادف ورم مسخي: ورم جنيني[55] (بالإنجليزية: dysembryoma)، ورم أرومي مسخي[56] (بالإنجليزية: teratoblastoma)، ورم عضوي الشكل[57] (بالإنجليزية: organoid tumor)، ورم مسخي الشكل[58] (بالإنجليزية: teratoid tumor).[59]
وقد استخدمت كلمتا «ورم مسخي» و «مسخي ناضج» للإشارة إلى النمو الحميد، في حين أن كلمة «ورم مسخي» قد تشير أيضا إلى «مسخي غير ناضج»، وهو نمو سرطاني. تجنب سوء الفهم الناجم عن مثل هذاالتعدد الدلالي هو جزء من سبب تغير تسمية الورم على مدى عقود. تغيير التسميات هو أمر طوعي، يستند إلى علماء يوافقون أو يناقشون الأدبيات المتعلقة بما يمكن تسميته لكيانات معينة من الأورام (أنواع الأورام).
وقد استخدم مصطلح «ورم مسخي خبيث» أحيانا كمرادفلورم الخلايا الجرثومية غير المنوية.[60]
وقد تم الإبلاغ عن تراتومة المبيض في الفرس،[61]وأسود الجبل،[62][63] وفيالكلاب. وقد تحدث التراتومة أيضا في فصائل أخرى، ولكن نادرا.[64]
{{استشهاد بخبر}}:|archive-date= /|archive-url= timestamp mismatch (help){{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
إخلاء مسؤولية طبية
