Sindrome di Löffler | |
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Specialità | pneumologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 518.3 |
MedlinePlus | 000105 |
eMedicine | 1002606 |
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Lasindrome di Löffler è una malattia nella quale glieosinofili si accumulano nelpolmone per cause idiopatiche oppure in risposta a un'infezione parassitaria.[1]
Il disturbo è stato descritto per la prima volta nel 1932 da Wilhelm Löffler in pazienti che sviluppavano unapolmonite eosinofila secondariamente ad un'infezione di parassiti:Ascaris lumbricoides,Strongyloides stercoralis eAncylostoma duodenale eNecator americanus.
Anche se Löffler descrisse solo lapolmonite eosinofila nel contesto di un'infezione daparassiti, molti autori danno il termine "sindrome di Löffler" a qualsiasi forma di eosinofilia polmonare ad insorgenza acuta, non importa quale sia la causa di fondo.
Poiché i bambini sono più soggetti a contaminazione da terriccio (in cui si possono ritrovare larve diAscaris lumbricoides) e tendono a portare più spesso le mani alla bocca, infettandosi, essi hanno una maggiore incidenza di elmintiasi intestinale e di sindrome di Löffler rispetto agli adulti.L'elmintiasi intestinale è comune in diversi paesi nel mondo, tuttavia tende a presentarsi con maggiore frequenza nei climi tropicali, soprattutto in paesi con cattive condizioni sanitarie. La sindrome di Löffler sostanzialmente si presenta con la medesimaincidenza dell'elmintiasi.
In molti casi (fino ad un terzo dei soggetti) l'agente causale non può essere identificato, pertanto si parla di forma primitiva (idiopatica).In altri casi in associazione a infezioni da parassiti, specialmenteAscaris lumbricoides, oppure come conseguenza di una reazione daipersensibilità acuta a farmaci. Tra i parassiti sono stati associati alla sindrome:
Molti i farmaci in grado di determinare la sindrome come conseguenza di ipersensibilità:
La sindrome Löffler è spesso una conseguenza del transito dei parassiti attraverso ipolmoni nel corso del loro ciclo di vita nell'ospite umano. A seguito di ingestione di uova Ascaris lumbricoides, lelarve si schiudono nell'intestino. Successivamente penetrano nei vasi linfatici mesenterici e quindi nella circolazione polmonare. Una volta raggiunti icapillari polmonari le larve continuano il loro ciclo migrando attraverso le pareti alveolari. Risalgono l'albero bronchiale e vengono nuovamente ingerite, tornando verso l'intestino e giungendo a maturazione (forme adulte). Il ciclo maturativo, dopo l'ingestione delle uova, richiede circa 10-16 giorni. Come già evidenziato anche altri parassiti (Necator americanus,Strongyloides stercoralis,Ancylostoma duodenale) hanno un ciclo simile a quello dell'Ascaris lumbricoides, e anche le loro forme larvali attraversano le pareti alveolari. A differenza diAscaris lumbricoides, questi parassiti infettano l'ospite umano penetrando attraverso lacute.
La sindrome di Löffler si caratterizza per sintomi respiratori assenti o lievi: spesso solo modico 'fastidio' toracico cui si associatosse secca, ovvero non produttiva.Febbre, senso generale di malessere, tosse, talvolta respiro sibilante edispnea sono altri sintomi possibili. Con minore frequenza i pazienti possono accusaremialgia, riduzione dell'appetito e talvoltaorticaria.Occasionalmente, all'auscultazione polmonare è possibile apprezzarecrepitii o sibili. Questo reperto sembra essere più comune nei pazienti con eosinofilia polmonare indotta da farmaci.
La diagnosi si basa sui risultati dei seguenti esami:
La diagnosi è confermata dalla esecuzione di un Rx torace: le anomalie radiologiche possono essere sia unilaterali sia bilaterali. In molti pazienti gli addensamenti polmonari sono periferici, spesso con caratteristiche combinate di addensamenti interstiziali e alveolari, generalmente di diametro limitato (pochi centimetri), anche se talvolta con tendenza a confluire in aree più grandi di consolidamento.Gli addensamenti polmonari sono generalmente transitori, migranti e si caratterizzano per la tendenza a scomparire completamente nel giro di 2-4 settimane.In rari casi è possibile identificare anche un versamento pleurico. LaTAC Torace è confirmatoria ed evidenzia aree di opacità a vetro smerigliato ed aree di maggior consolidamento o di aspetto nodulare.
In genere è di tipo sintomatico. Si fa spesso ricorso acorticosteroidi.