動物達が暮らす平和な島、ティンバーアイランドはレースを主な産業としている。ある日そこに暮らすティンバーの両親は、ティンバーに留守を任せコングカントリーに住む友達の所へ出かけた。しばらくしてウィズピッグという悪党が現れ、ティンバーアイランドを乗っ取り、島の誇りである16のレース場を魔法で封印してしまった。ティンバーは仲間達を集めウィズピッグを島から追い出す対策を考える。50年も姿を見せなかった魔神のタージを見たというピプシーは「タージがチャンピオンレーサーを探している」と言い、ティンバー達はウィズピッグとレースで勝負して勝つ事が最善策だと考えた。ウィズピッグへの挑戦権は島1番のレーサーである「ドラムスティック」がうってつけだが、ウィズピッグが現れてから行方不明になっていた。そこでバンパーの提案で新たなチャンピオンレーサーを決める事にした。仲間は多い方がいいと考えたティンバーはコングカントリーに住む親友のディディーコングに協力を求める手紙を送る。そしてコングカントリーの自宅でくつろいでいたディディーは、伝書鳩のスコークスからティンバーからの助けを求める手紙を受け取り、親友のバンジョーやコンカーにも協力を要請する手紙を送ってティンバーアイランドへと旅立つ。そんなディディーの姿を偶然見かけたクレムリン族のクランチは、自分達クレムリンと戦うための仲間を呼びに行くのではないかと疑い、後を追って行った。こうしてティンバーアイランドにキャストが集結し、ウィズピッグに挑戦するにふさわしいチャンピオンレーサーを決めるレースが始まった。

64版のディディーコングレーシングをDS版に移植したゲームだが、画面の都合上キャラがでかく見える範囲が狭くなっている。またDS版には追加要素が含まれている。開発は既に任天堂から手を引いたレア社が関わっているためか日本での発売はなかった。

追加要素としては以下のようなものがある。

    新しいモードの追加。
    ビークルの改造が可能。
    DKアイランドのコースが追加。
    オープニングデモの追加。
    新BGMの追加
    前作ではサポート役であった魔人タージと、ボスキャラクターであったウィズピッグがプレイヤーキャラクターに追加。だが版権の都合でバンジョーとコンカーが登場せず（ただし、ティップタップは登場する）、代わりにディクシーコングとタイニーコングが登場する（海外では姉妹という設定）。